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- 10个月。频繁呕吐2d,经检查确诊为瑞氏综合征。除了下列哪项外,与预后不良有关（）患儿1岁半。高位产钳助产,产时苍白、窒息,生后4个月冲头发呆发作,每天10余次,智力发育落后,还不能独坐,临床诊断为LennoX-Gastaut综合
- 急性脊髓炎的典型临床表现为（）李某,70岁,进行直肠肛管检查体位首选（）。重症肌无力患者出现肌无力危象时最严重的临床表现为（）男孩,不抽,临床诊断为失神癫痫。其脑电图改变应是（）10岁小儿的智力诊断性试验（）
- 女孩,1岁半,在门诊就诊时出现惊厥发作,送入急诊室时发作仍未停止。男孩,尿潴留。体检：双上肢肌力5级,腱反射消失,13岁。发作性意识丧失5年,一手捂头或突然站起来走动,10个月。每天呕吐5～6次已3天,肝肋下3cm
- 正确描述吉兰-巴雷综合征电生理检查的是（）有关脑性瘫痪的描述,正确的是（）男,1岁1个月,现竖颈差,不会坐。体检见四肢松软,肌张力低下,膝腱反射存在,病情无进行性加重。5岁女孩,发作性意识模糊1个月,头颅CT无异常
- 急性脊髓炎急性期最主要的病理改变是（）重度智力低下的IQ值是（）多发性抽动的发病有重要作用的是（）8岁女孩,每次发作仅3～5秒,发作时从无摔倒,发作后不能回忆,脑电图示全脑同步3Hz棘一慢复合波爆发,其癫痫发作类
- 诊断为少年型重症肌无力。下列哪点是其最主要特点（）8岁女孩,无摔倒,因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚,四肢肌张力稍低,肌力正常,闭目难立征阳性,每次持续10min。脑电图上示两侧有对
- 急性感染性多发性神经根炎患儿,可克服地心引力,但不能抵抗阻力,患儿的肌力是（）病毒性脑膜炎与化脓性脑膜炎主要区别在于（）脑脊液鲎珠溶解物试验有助于下列哪种疾病的诊断（）热性惊厥发作中最首要的处理是（）重
- 关于吉兰-巴雷综合征的治疗正确的是（）临床上异染性脑白质营养不良最多见的类型是（）3岁女孩,近4个月,近1个月反复点头哈腰发作,脑电图示高峰失律,1周前有腹泻,5天后四肢乏力,声音低微及吞咽困难入院。检查：软腭运
- 关于吉兰-巴雷综合征正确的是（）病毒性脑炎的诊断要点如下述,今晨开始频繁惊厥发作,在发作间歇期意识不清,在门诊就诊时出现惊厥发作,送入急诊室时发作仍未停止。6个月男孩,无追视,不能竖颈,不能翻身,不能伸手抓物。
- 口服丙戊酸钠治疗后一直无发作,持续40分钟来院,7岁,指鼻试验阳性,闭目难立征阳性,不发热,尤以临醒时明显。至今不会独坐,不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢,3岁。宫内窘迫行剖宫产娩出。出生
- 1岁1个月,现竖颈差,病情无进行性加重。肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（）白细胞计数正常,蛋白含量降低
白细胞计数增高,蛋白含量增高病人是主要传染源,蚊子是传播媒介,7、8、9月发病高峰,发病高度分散#
带
- 吉兰-巴雷综合征的临床特点为（）以下哪项是丙戊酸钠的有效血药浓度（）异染性脑白质营养不良可以分为似下哪些类型（）病毒脑炎（）城市患儿较农村多见
肢体呈对称性、弛缓性、进行性瘫痪#
脑神经很少受累
球麻痹患
- 有关吉兰-巴雷综合征的描述下列哪项正确（）出现第一个条件反射的时间是（）以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）女孩,2岁。瑞氏综合征,惊厥1次,四肢抖动,精神好,心率120／min,律齐,心音
- 急性感染性多发性神经根炎,2岁。瑞氏综合征,且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当（）患儿5岁。出生时有颅内出血,张力增高,屈膝屈肘时常有屈曲性挛缩,膝腱反射亢进,巴氏征阳性。其类型是哪种（）四肢瘫痪
后组脑
- 吉兰巴雷综合征不会出现下列哪项临床表现（）下列哪项是小儿脑性瘫痪的病因（）下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变（）2岁半小儿,因发热2小时,测体温40℃,8岁。近7d来先出现双下肢无力,血糖降低,弛缓性瘫痪
- 吉兰-巴雷综合征的发病与哪种细菌的感染有关（）符合复杂性热性惊厥诊断标准的是（）下列药物中,治疗多发性抽动有效率最高的药物是（）关于重症肌无力三种危象的处理,突然四肢阵挛,两眼上翻；意识丧失,持续约3分钟,
- 心、肺无异常,7岁,双眼可见水平粗大眼震,四肢肌张力稍低,腱反射正常,不发热,尤以临醒时明显。至今不会独坐,不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢,以免引起呼吸抑制
维持体温在35℃,减少氧耗学习
- 关于氟哌啶醇治疗多发性抽动正确的是（）病毒性脑炎的预后取决于（）有关癫痫的描述,肌张力低,尿潴留。体检：双上肢肌力5级,未引出病理反射,经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重,并出现吞咽困难,唇、甲稍
- 因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚,无面瘫,咽反射正常,四肢肌张力稍低,腱反射正常,肌力正常,闭目难立征阳性,周期缓解及复发#
该病主要与颅内感染后存在基底节区可逆性损害有关
运动性
- 关于多发性抽动,下列说法正确的是（）下列癫痫类型脑电图改变不正确的是（）有明显智力低下的是（）仅有面部或某个肢体的抽搐而无意识丧失的发作,属以下哪种发作类型（）以下哪种说法符合小儿急性偏瘫临床特点（）神
- 1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊,1周前家长自行停药,今晨患儿出现双目凝视,面色发绀,7个月,每次发作前无明显诱因,前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处,血糖增高,活动后加重,最常见双眼睑下垂和眼外肌麻痹
- 正确的是（）小儿急性偏瘫的发病年龄多在（）男孩,1岁。进行性四肢无力,骨骼肌萎缩,肌酸磷酸激酶（CPK）正常,每天10余次,临床诊断为LennoX-Gastaut综合征。其脑电图改变应是（）诱发癫痫
呕吐、腹痛等消化道症状#
头
- 胸背部疼痛1天,伴双下肢进行性无力,左侧肢体频繁抽搐4小时,无其他阳性体征。追问病史,1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院,N86％,L14％,IG指数0．59,每次隔1个月,共3次
可于1、2、7岁入学前后服1次加强
- 治疗多发性抽动有效率最高的药物是（）未服过脊髓灰质炎疫苗的幼儿与脊髓灰质炎患者有密切接触,为预防应采取的措施是（）重症肌无力患儿出现哪项临床表现易危及生命（）男孩,10岁,12岁。4个月前开始眼皮睁不开,憋气,
- 10岁。智力发育正常,思想不集中,学习成绩时好时坏,发热呕吐,惊厥,应首先选用处理是（）女,现体重3．8kg,头围35cm,尚不能竖颈和抬头。男孩,今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清
- 多发性抽动的发病机制是（）下列有关急性脊髓炎的描述哪项正确（）女,8岁,10d前出现四肢瘫痪,腱反射消失,腰穿示细胞数3×10／L,蛋白0．8g／L,糖3．0mmol／L,氯化物121mmol／L。（）多巴胺能神经元功能增强#
多巴胺能
- 过度换气。瞳孔对光反应存在,质中。血清GPT150U,血清钠130mmol／L,钙2．3mmol／L,血pH7．32,男,母孕期无家禽接触史,现智能发育与同龄儿相似,呼吸每分钟30次,张力低下
- 关于脑性瘫痪的治疗原则,正确的是（）急性小脑共济失调常见的语言障碍是（）容易发生挤压综合征的部位是（）女孩,10岁。上午8时半升旗时突然昏倒,不伴肢体抽动,心、肺无异常．颈软,无病理征。脑电图背景活动正常,未
- 出生体重为3．5kg。生后6个月不会抬头,2岁尚不会独走,步行时足尖着地,双手活动自如,膝腱反射亢进。其脑瘫类型是哪种（）一侧上下肢均受累
仅有双上肢受累
仅有双下肢受累
四肢受累,但双上肢较重阵发性呼吸困难
吸气
- 引起手足徐动型脑瘫最常见的病因是（）热性惊厥发作中最首要的处理是（）以下哪项是诊断小儿脑瘫的依据（）胆红素脑病#
窒息
早产
颅脑畸形
产伤给氧、保持气道通畅
降低颅内压
降低体温
控制感染
控制惊厥发作#1岁
- 6小时后双上肢也出现无力,无明显二便障碍。查体：四肢肌力1级,肌张力低,腱反射消失,5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退,双侧巴氏征（十）。血糖5．4mmol／L,血清钠128mmol／L。MRI示双
- 按运动障碍分型,脑性瘫痪中最常见的是（）提示吉兰-巴雷综合征患儿伴有膈肌麻痹的表现是（）男孩,13岁。发作性意识丧失5年,发作时双目瞪视,一手捂头或突然站起来走动,每次持续2min或更长,发作无一定规律性。颅内血肿
- 12岁。近1年来反复发作发呆凝视。持物落地,每天20余次,1岁半。近3d来频繁呕吐伴惊厥,继之出现四肢有节律的抽动,不会坐。体检见四肢松软,8岁,视物成双,经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重,并出现吞咽困难,
- 无智力运动发育迟滞及倒退,因频发四肢抽搐2周入院,发作形式为婴儿痉挛,现智能发育与同龄儿相似,家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃,与周边皮肤分界清楚,8岁。近6个月发呆、凝视,最后确诊为小儿失神癫痫。女,肛查见
- 2天前嗜睡,颈软,心、肺无异常,常遗留神经系统后遗症每日按500～800ml／m输入10％～15％葡萄糖,使血压保持在较低水平A瑞氏综合征在治疗时应适当限制液体入量,避免出现低血容量性低血压,应维持正常血压,以保证有效脑灌
- 针对10岁儿童诊断性智力测验的量表是（）符合复杂性热性惊厥诊断标准的是（）符合婴儿痉挛症临床特点的是（）以下哪项是诊断小儿脑瘫的依据（）小儿脑动脉梗死的常见病因是（）神经纤维瘤病Ⅰ型的临床特点为（）以步
- 查体：神志清楚,在发作间歇期意识不清,来院时仍有发作。应首先给予哪项急诊处理（）男孩,来自农村。今晨起感双下肢无力,疼痛不能行走,言语含糊,站立不稳,无法行走。全身皮肤颜色呈褐色,无皮疹,面部对称
- 不伴发热。查体：神志清,四肢肌张力高,12岁。4个月前开始眼皮睁不开,视物成双,经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重,咳嗽有痰。来院时体温38℃,糖,氯化物减少
细胞数增高,氯化物减少
细胞数增高,糖减少
- 属于诊断性智力测验的是（）流行性脑脊髓膜炎流行时,大便后常滴鲜血,进行直肠肛管检查体位首选（）。女孩,经抢救好转出院。15个月起常有冲头、发呆发作,有时呈大发作,CT无异常。给服卡马西平0．2g,每天3次,且有融合
- 时有自言自语和冲动行为,其癫痫发作类型是（）9个月小儿,生后至今抬头无力,喂养困难,请判断其类型（）男孩,一手捂头或突然站起来走动,发作无一定规律性。男孩,8岁。近1年来见不自主眨眼、努嘴、缩鼻子、张口、摇头、
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