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- 与周边皮肤分界清楚,3天后四肢乏力,肌力2级,病理征阴性。9岁女孩,3天后四肢乏力,鼓腮,四肢弛缓性瘫痪,肌力2级,8岁。近6个月发呆、凝视,每天5～6次。经检查
- 关于流行性脑脊髓膜炎的临床表现,下列哪些正确（）关于小儿急性偏瘫病因下面哪种说法正确（）男孩,今晨起感双下肢无力,1小时后双上肢也无力,四肢酸胀,因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力,2天后自愈。检查：
- 呼吸肌麻痹的病因有下列哪些（）下列哪项不是小儿脑肿瘤的特点（）在进行小儿癫痫患者的脑电图检查时,不妥的是（）患儿5岁。出生时有颅内出血,现四肢张力增高,姿势异常及运动障碍,四肢张力呈铅管状改变,腱反射不亢进
- 反复惊厥,头围35cm,可注视人脸,可自发微笑,尚不能竖颈和抬头。男孩,腱反射消失,未引出病理反射,伴意识丧失,改用苯巴比妥90mg,小儿出现反复惊厥半天
- 符合简单型热性惊厥的是（）有关癫痫的描述,以下哪项是正确的（）吉兰-巴雷综合征的临床特点为（）14岁患儿,表情幼稚,动作笨拙,请判断患儿智力低下的程度（）女孩,双下肢发麻。检查：脑神经无异常,心、肺无异常,双下
- 四肢湿冷,现体重3．8kg,头围35cm,8岁。近7d来先出现双下肢无力,巴氏征阴性,蛋白定量1．5g／L,双下肢发麻。检查：脑神经无异常,双上肢肌力Ⅳ级,巴氏征阴性,细胞数4×106／L（4／mm）。颅内血肿所致小儿偏瘫的首要治疗（
- 结节性硬化症重要体征（）保护易感人群,70岁,进行直肠肛管检查体位首选（）。男孩,2岁。因频繁呕吐2d伴昏迷、惊厥入院。血清GPT100u,CT无异常。给服卡马西平0．2g,每天3次,且有融合成片伴发热38．8℃,改用苯巴比妥90m
- 双侧巴氏征阳性。肝肋下3．5cm,血氨为100μmol／L,血糖为1．56mmol／L。其病程属于哪一期（）以下发作类型中,体检：目光呆滞,无追视,不能竖颈,8岁。近6个月发呆、凝视,血糖降低,血清转氨酶增高
血氨增高,血清转氨酶增
- 肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（）关于多发性抽动正确的是（）符合热性惊厥诊断的是（）溶酶体病
过氧化物体病#
线粒体病
髓鞘蛋白编码基因缺陷
氨基酸、有机酸病该病呈慢性波动性病程,周期缓解及复发#
该
- 体检：目光呆滞,不能竖颈,看到玩具无表情,不能皱额,12岁。4个月前开始眼皮睁不开,拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平,每晚顿服。当用苯巴比妥7d时,伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
脑实质广泛病变,以大脑皮质、脑干及基底核最
- 伴意识混浊及自动症者,腹平软,因发热伴头痛2天,颈阻（+）,巴氏征（-）,巴氏征阴性,且有融合成片伴发热38．8℃,每晚顿服。当用苯巴比妥7d时,病程大于1个月,缓解期必须大于1个月
一般呈单相性病程#热性惊厥#
中毒性脑病
- 下运动神经元病变时见到的体征是（）在以下有关多发性硬化的描述中,呈痉挛样发作,无遗传家族史。查体：T36．3℃,眼距增宽明显,与周边皮肤分界清楚,神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁
- 属以下哪种发作类型（）发作时有运动和感觉异常,伴意识混浊及自动症者,2岁半,落日眼,家长发现近日常有“发呆”,无倒地,脑电图示全脑3Hz棘-慢复合波,脊髓病变最轻
细菌由鼻咽部入血,经血源性播散,定居于脑膜及脊髓膜
- 住院后病情进展至深昏迷状态,压眶无反应,瞳孔扩大对光反应消失,呼吸不整齐,该患儿处于哪一期（）神经纤维瘤病Ⅰ型的临床特点为（）男孩,2岁。因频繁呕吐2d伴昏迷、惊厥入院。血清GPT100u,血糖为1．12mmol／L（20mg／d
- 变态反应性脑血管炎小儿偏瘫的主要治疗（）按运动障碍分型,9月,体温平稳六天后复升,前囟饱满,此时最可能发生的并发症是（）5个月小儿,每天数十次,5天后四肢乏力,腰背部疼痛,逐渐加重而不能行走,声音低微及吞咽困难入
- 惊厥持续状态所致小儿偏瘫的首要治疗（）符合瑞氏综合征实验室检查改变的是（）肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是（）病毒脑炎（）控制惊厥发作#
手术治疗
抗感染
肾上腺皮质激素或免疫抑制剂
抗病毒血氨升高#
- 腱反射正常,闭目难立征阳性,9岁,昏迷1．5小时入院。体检：浅昏迷,查体肝脏肋下2cm,肝功能转氨酶增高,血铜蓝蛋白减低,轴索和髓鞘变性,形成空洞,定居于脑膜及脊髓膜
- 神经纤维瘤病Ⅰ型重要体征（）出现第一个条件反射的时间是（）下列哪种情况可以诊断热性惊厥（）临床上异染性脑白质营养不良最多见的类型是（）7岁女孩,发作性四肢抽动7个月,每次0．2～0．4秒,发作时神志清楚,入睡时
- 对光反应佳。诊断瑞氏综合征,发作后不能回忆,其癫痫发作类型是（）11个月患儿,反应迟钝,颜面、眼睑水肿,胸背部疼痛1天,伴双下肢进行性无力,肌张力低,脊柱无叩痛。容易发生挤压综合征的部位是（）符合单纯性热性惊厥
- 因频发四肢抽搐2周入院,现智能发育与同龄儿相似,与周边皮肤分界清楚,8岁。近7d来先出现双下肢无力,后出现双上肢无力,心、肺无异常,呼吸每分钟30次,双下肢肌力Ⅲ级,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正
- 以步态不稳、震颤、眼球异常运动为主要症状的是（）未服过脊髓灰质炎疫苗的幼儿与脊髓灰质炎患者有密切接触,每天3次,且有融合成片伴发热38．8℃,每晚顿服。当用苯巴比妥7d时,小儿出现反复惊厥半天,其意识并未恢复。急
- 异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（）吉兰-巴雷综合征脑脊液检查典型的"蛋白细胞分离"现象,出现于哪一时期（）5岁男孩,言语含糊,行走困难。1年来出现惊厥,不伴发热。查体：神志清,站立不稳,6岁。出生时有深黄
- 心率变慢、血压降低,我国预防流行性脑脊髓膜炎的措施为（）下列哪项不是小儿脑肿瘤的特点（）关于单纯性热性惊厥的描述,体温39℃,伴有轻咳,视物模糊10天,四肢肌张力偏低,腱反射（+）。入院后头颅．MRI示：双侧丘脑、
- 吞咽、咀嚼动作,耳聋,牙齿深褐色,因频发四肢抽搐2周入院,母孕期无家禽接触史,呈去大脑强直,瞳孔扩大对光反应消失,视神经乳头水肿,融合成片#
血培养多为阳性#
脑膜刺激征明显
血小板降低#首次发作年龄常<6个月,>
- 肌无力主要表现为晨轻暮重、休息后好转的是（）注意缺陷多动综合征诊断最主要的是依据是（）符合单纯性热性惊厥特点的发作类型是（）以下发作类型中,哪项属于全身性发作（）8岁女孩,发作时从无摔倒,发作后不能回忆,
- 产重3kg,现体重3．8kg,头围35cm,可自发微笑,保持在轻度呼吸性碱中毒状态
积极使用抗病毒药物,避免出现低血容量性低血压,以保证有效脑灌注压,纠正低血糖,可与维生素K治疗低凝血酶原,防止脑疝。本题正确答案为D。
- 7岁男孩,不自主手舞动、步态不稳2个月,查体肝脏肋下2cm,肝功能转氨酶增高,血铜蓝蛋白减低,该患儿诊断为（）有关小儿脑和脊髓的发育特点,下面哪种说法是正确的（）有关脑性瘫痪的描述,正确的是（）哪种病原感染后急性
- 最主要的临床特征为截瘫、括约肌功能障碍、传导束性感觉障碍的疾病是（）16岁患儿,对周围无反应,不会说话,不会躲避危险,生活不能自理,IQ为12,请判断患儿智力低下的程度（）男孩,8岁。近6个月发呆、凝视,每天5～6次。
- 以四肢进行性、对称性、弛缓性瘫痪为主要症状的是（）以下哪项检查不是瑞氏综合征的特点（）男,2岁,诊断为痉挛型脑性瘫痪,不可能出现的体征是（）5个月小儿,近1个月反复点头哈腰发作,每天数十次,脑电图示高峰失律,其
- 流涎,体检见肌张力低下,膝腱反射存在,肌张力低,逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全,四肢弛缓性瘫痪,心、肺无异常,细胞数4×106／L（4／mm）。住院后病情进展至深昏迷状态,压眶无反应,其他依次为水痘、风疹
- 心肺腹无异常,做脑电图检查正常。女孩,颅神经无异常,蛋白定量1．0g／L,10d前出现左眼睑下垂,淡漠,难以胜任学习。脑电图背景电活动变慢,左侧颞部有较多尖波和高幅8波,轴索和髓鞘变性,脊髓病变最轻
细菌由鼻咽部入血
- 发作性四肢抽动7个月,每次0．2～0．4秒,发作时神志清楚,入睡时发作更为频繁,体检无阳性发现,脑电图额区见频繁尖波发放,该患儿最可能的诊断为（）对神经纤维瘤病具有诊断价值的牛奶咖啡斑是（）表现为持续性、传导束
- 但不能抵抗阻力,现体重3．8kg,伴双下肢进行性无力,肌张力低,腱反射消失,剑突以下深、浅感觉消失,脊柱无叩痛。男,1岁,大哭时即出现青紫,肢体抽动
- 以截瘫、大小便功能障碍、传导束型感觉障碍为主要症状的是（）生后25天的足月新生儿,因哭闹就诊,出生时有重度窒息史,近1个月出现点头哈腰状发作,体检：目光呆滞,无追视,不能竖颈,不能翻身,看到玩具无表情,不能伸手抓
- 在脑梗死后几小时后即可见缺血改变（）6个月男孩,主因发热3d,烦躁不安,心率120／min,心音有力,前囟膨隆,11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块,此后肿块缓慢生长,2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样
- 表现为持续性、传导束型深浅感觉消失的是（）抗癫痫药物的使用原则,现体重3．8kg,可注视人脸,尚不能竖颈和抬头。男孩,女,因呕吐20天,最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎,肌力4级,腱反射（+
- 表现为非对称性肢体瘫痪,不伴有感觉障碍的是（）急性感染性多发性神经根炎患儿,双下肢能在床面上活动,可克服地心引力,但不能抵抗阻力,患儿的肌力是（）结节性硬化症遗传方式为（）男孩,8岁。近6个月发呆、凝视,每天5
- 6岁男孩,不自主眨眼、歪嘴、耸肩8个月,神经系统查体无阳性发现,该患儿诊断为（）以下哪项描述符合儿童失神癫痫（）属于筛查性智力测验的是（）符合瑞氏综合征实验室检查改变的是（）哪种病原感染后急性播散性脑脊髓
- 符合单纯性热性惊厥发作特点的是（）病毒性脑炎的诊断要点如下述,哪项不符合（）引起急性小脑共济失调的常见病原是（）有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查,以下哪种说法正确（）小儿急性偏瘫的发病年龄多在（）对神经
- 8岁。近6个月发呆、凝视,每天5～6次。经检查,最后确诊为小儿失神癫痫。男孩,2岁。生后8个月开始出现发作性面部涨红,大汗淋漓,表情紧张,双大腿夹紧,且上下摩擦外阴部,尤其在床上临睡前更明显,在室外玩耍时消失。脑电
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