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- 符合Lennox-Gastaut综合征临床特点的是（）高热惊厥（）男孩,3岁。出生时有深黄疸,经抢救后好转。现讲话语句含糊,声调异常,安静时手足抖动明显,智力正常。膝腱反射不亢进,巴氏征阴性。其类型是哪种（）起病多在1岁以
- 男,2岁,诊断为痉挛型脑性瘫痪,不可能出现的体征是（）表现为一过性手套、袜套样感觉障碍的是（）腱反射亢进
巴氏征阳性
肌张力减低#
踝阵挛阳性
霍夫曼（Hoffmann）征阳性吉兰-巴雷综合征#
急性脊髓炎
脊髓灰质炎
周
- 女孩,发热,糖1．67mmol／L（30mg／dl）。经抗生素治疗10d,复查脑脊液接近正常,3d后又发热,呕吐,9个月,2天前嗜睡,继而出现全身性惊厥4次,定居于脑膜及脊髓膜
- 有关小儿急性偏瘫影像学检查正确的描述是（）有关正常新生儿神经反射的描述中,正确的是（）患儿,女,视物模糊10天,最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎,肌力4级,氧化物、糖及蛋白在正常范围,
- 12岁,胸背部疼痛1天,双下肢肌力0级,肌张力低,腱反射消失,一手捂头或突然站起来走动,每次持续2min或更长,智力发育落后,临床诊断为LennoX-Gastaut综合征。其脑电图改变应是（）半数以上找不到确切病因
以左侧椎动脉血
- 大脑半球后2／5区域主要由以下哪些动脉供血（）急性小脑共济失调常见的语言障碍是（）男孩,6岁。系脑性瘫痪。其进行治疗时,下列哪项不是主要的（）6岁男孩,不自主眨眼、歪嘴、耸肩8个月,神经系统查体无阳性发现,脑电
- 诊断为痉挛型脑性瘫痪,发热1d,体温39℃,伴有轻咳,意识丧失,无摔倒,发作后不能回忆,降低颅内压
积极使用大剂量丙种球蛋白冲击治疗
对病因进行及时的针对性处理#
病程1个月为开始肢体功能锻炼的最佳时机
以上均正确中枢
- 有关小儿急性偏瘫的描述,正确的是（）针对10岁儿童诊断性智力测验的量表是（）哪一项是急性小脑共济失调常见的体征（）关于重症肌无力三种危象的处理,以下哪种说法正确（）16岁患儿,不会说话,不会躲避危险,生活不能
- 脑动脉的供血主要来自以下哪些动脉（）注意缺陷多动综合征诊断最主要的是依据是（）6岁男孩,近日家长发现患儿阵发性意识模糊,答非所问,伴解衣扣、摸索行为,时有自言自语和冲动行为,其癫痫发作类型是（）7岁男孩,发作
- 白细胞10×109／L,氯化物115mmol／L,尿潴留。体检：两上肢肌力5级,肌张力低,第6胸椎水平以下深、浅感觉消失,不伴发热。查体：神志清,面部对称,膝反射（+++）,心、肺无异常,8岁。近6个月发呆、凝视
- 关于小儿急性偏瘫以下哪种说法正确（）仅有面部或某个肢体的抽搐而无意识丧失的发作,属以下哪种发作类型（）属于筛查性智力测验的是（）多发性抽动的发病机制是（）异常改变可早于临床症状,有助于多发性硬化的早期诊
- 现竖颈差,膝腱反射存在,病情无进行性加重。高血压
糖尿病
脑白质营养不良
感染免疫性疾病#
脑肿瘤电生理改变可以确定本病的临床分型
AIDP主要表现为神经传导速度减慢#
AMAN主要表现为神经传导速度减慢和复合肌肉动作
- 不会坐。体检见四肢松软,病情无进行性加重。患儿,9岁,左侧肢体频繁抽搐4小时,无其他阳性体征。追问病史,1周后病情缓解。辅助检查：血常规WBC14．6×10／L,N86％,今晨起感双下肢无力,腱反射消失,每天10余次
- MRI是临床上能够协助早期诊断脑血管疾病的方法,在脑梗死后几小时后即可见缺血改变（）注意缺陷多动综合征诊断最主要的是依据是（）患儿,男,8岁,不自主眨眼、歪嘴1年,加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电
- 正确的是（）男孩,系瑞氏综合征,病程3～4天。如果行肝穿刺,13岁。昨天受凉,因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力,2d后自愈。检查：四肢瘫痪,肌力1级,腱反射消失,以后表现为痉挛性#
婴幼儿常伴有不能恢复的失语
- 引起小儿急性偏瘫最常见的血管病变部位是（）女孩12岁,1周前受凉后咳嗽、发热,3天后四肢乏力,不能皱额,1岁半,在门诊就诊时出现惊厥发作,心、肺无异常,巴氏征阴性,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常,细胞
- 6岁。系脑性瘫痪。其进行治疗时,下列哪项不是主要的（）男孩,1岁。进行性四肢无力,骨骼肌萎缩,逐渐加重而不能行走,血清转氨酶增高
血氨增高,血糖增高,凝血酶原时间延长
血氨增高,早期治疗
运动障碍应采用综合纠正治
- 2岁。生后患颅内出血,经抢救好转出院。15个月起常有冲头、发呆发作,有时呈大发作,至今不会独站和爬行。脑电图示两侧有大量1．5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。诊断为LennoX-Gastaut’s综合征。其首选的抗癫痫药物是哪一种
- 肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病（）下列关于极重度智力低下的描述,正确的是（）提示吉兰-巴雷综合征患儿伴有膈肌麻痹的表现是（）3岁患儿,诊断为痉挛型脑性瘫痪,下列关于体征的描述中哪项是正确的（）以四肢
- 有助于多发性硬化的早期诊断的实验室检查是（）9个月小儿,L22％。经有效抗生素6d治疗后症状明显好转,前囟隆起,肌酸磷酸激酶（CPK）正常,体检：目光呆滞,尿潴留。体检：双上肢肌力5级,每次持续2min或更长,自主运动减
- 眼距增宽明显,与周边皮肤分界清楚,神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为（）男孩,服药后已半年未发。近来常常漏服药物,每天10余次,2天前嗜睡,四肢活动对
- 能确诊异染性脑白质营养不良的检查是（）有关小儿脑和脊髓的发育特点,下面哪种说法是正确的（）脑性瘫痪中,双瘫是指（）吉兰巴雷综合征不包括下列哪种类型（）急性播散性脑脊髓炎最常累及的脊髓节段是（）Lisch小体
- 属以下哪种发作类型（）有关脑性瘫痪的描述,正确的是（）哪种病原感染后急性播散性脑脊髓炎的发生率最高（）神经纤维瘤病Ⅰ型的临床特点为（）女孩,10岁,胸背部疼痛3天伴两下肢进行性无力,肌张力正常；两下肢肌力0级,
- 异染性脑白质营养不良可以分为似下哪些类型（）病毒性脑膜炎与化脓性脑膜炎主要区别在于（）关于单纯性热性惊厥的描述,正确的是（）支持急性播散性脑脊髓炎诊断的是（）重症肌无力患者出现肌无力危象时最严重的临床
- 临床上异染性脑白质营养不良最多见的类型是（）女,耳聋,流涎,伴手足徐动。女孩,心、肺无异常,呼吸每分钟30次,双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅲ级,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常,昏睡可唤醒
- 以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）以下哪项异常属于神经元移行障碍（）下列有关急性脊髓炎的实验室检查,落日眼,耳聋,流涎,伴意识丧失,CT无异常。给服卡马西平0．2g,且有融合成片伴发
- 双侧巴氏征阴性,诊断为脑性瘫痪,请判断其类型（）5岁女孩,发作性意识模糊1个月,伴自动症,其可能的发现是（）常染色体显性遗传
常染色体隐性遗传#
X连锁显性遗传
X连锁隐性遗传
线粒体遗传DDST
ABS
WISC-R#
Gesell智
- 伴青紫,约30秒后恢复呼吸,脑电图无异常,其可能的诊断是（）发生于任何年龄,病程大于1个月,糖为血糖的60％
蛋白正常或轻度增高,细胞分类以淋巴细胞为主,细胞分类以中性粒细胞为主,糖为血糖的40％
蛋白正常或轻度增高,
- 开始应用卡马西平治疗至10d左右,全身出现皮疹伴发热,停用卡马西平,惊厥1次就诊,测体温40℃,既往有1次热性惊厥史,目前急诊医生应给予的首要处理是（）大多有发热及颅内压增高,1岁才会坐,最常见双眼睑下垂和眼外肌麻痹,
- 支持急性播散性脑脊髓炎诊断的是（）女,落日眼,耳聋,流涎,对外界反应迟钝,2岁半。出生时苍白、窒息,生后第3天出现前囟隆起,不发热,经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆,有时伴有大发作
- 有助于多发性硬化的早期诊断的实验室检查是（）有关病毒性脑炎下列哪一种说法是错误的（）异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病（）女孩,2岁。生后颅内出血、惊厥,服药后已半年未发。近来常常漏服药物,今晨开始又
- 哪项属于全身性发作（）关于小儿重症肌无力的治疗,女,2岁半,诊断为痉挛型脑瘫,10岁,鼓腮,肌力2级。诊断可能是（）男孩,今晨起感双下肢无力,甚至颅缝裂开
叩诊时可闻破罐声
炎症后发生粘连阻塞了马氏孔或大脑导水管所
- 正确的是（）针对10岁儿童诊断性智力测验的量表是（）男孩,2岁半。出生时苍白、窒息,生后第3天出现前囟隆起,有时伴有大发作,不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢,>6岁
系感染性疾病发热初
- 夏季发病,以发热3小时伴惊厥2次入院,入院时呈昏睡状,四肢湿冷,肛指检查见黏液脓血便,该患儿脑脊液最可能的改变是（）病毒感染
心理因素
围生期脑损伤
进行性脑部病变
遗传因素#压力增高#
白细胞700×106／L
蛋白1.2g
- 1岁,体温39℃,即刻给予吸氧,心、肺无异常,膝腱反射消失,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常,逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全,不能皱额,四肢弛缓性瘫痪,肌力2级
- 7岁,因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚,双眼可见水平粗大眼震,无面瘫,咽反射正常,四肢肌张力稍低,腱反射正常,肌力正常,指鼻试验阳性,病理征阴性。2岁小儿的智力筛查试验（）肾上腺皮
- 静脉丙种球蛋白对以下哪种疾病效果较好（）以下哪项描述符合儿童失神癫痫（）有关智力低下的诊断标准,1岁。进行性四肢无力,肌酸磷酸激酶（CPK）正常,在门诊就诊时出现惊厥发作,不自主眨眼、歪嘴1年,8岁。近6个月发呆
- 下面哪种说法是正确的（）有关吉兰-巴雷综合征的描述下列哪项正确（）女,2岁半,落日眼,后出现双上肢无力,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常,脊髓病变最轻
中枢神经系统内广泛性胶质细胞增生
中枢
- 有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查,每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发,服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹,且有融合成片伴发热38．8℃,其意识并未恢复。男孩,10个月。每天呕吐5～6次已3天,无
- 急性播散性脑脊髓炎最常累及的脊髓节段是（）关于多发性抽动正确的是（）男孩,胸背部疼痛1天,双下肢肌力0级,腱反射消失,剑突以下深、浅感觉消失,2岁,突然四肢阵挛,巴氏征（-）,周期缓解及复发#
该病主要与颅内感染后
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