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- 从仰卧位起立困难,目前急诊医生应给予的首要处理是（）女孩,双下肢肌力Ⅲ级,张力低下,巴氏征阴性,蛋白定量1．5g／L,四肢酸胀,肌张力低,瘫痪期,控制脑水肿#
限制液体入量
- 光镜下其主要特征性改变应为（）服脊髓灰质炎三联疫苗下列哪项做法是错误的（）抢救急性颅内压增高的首选药物是（）瑞氏综合征的发病最根本的机制为（）在以下有关多发性硬化的描述中,10岁,胸背部疼痛3天伴两下肢进
- 男孩,1岁半。近3d来频繁呕吐伴惊厥,意识由嗜睡至昏迷。肝肋下4cm。GPT80u,2岁,诊断为痉挛型脑性瘫痪,继而出现全身性惊厥4次,颈软,质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L．中性粒细胞0．70．血小板计数为110×1012／L,不
- 男孩,2岁。因频繁呕吐2d伴昏迷、惊厥入院。血清GPT100u,血糖为1．12mmol／L（20mg／dl）。肝肋下4cm。诊断为瑞氏综合征。下列哪项不是其致病因素（）符合瑞氏综合征实验室检查改变的是（）2岁女孩,今晨开始频繁惊厥
- 10个月。频繁呕吐2d,与预后不良有关（）未经治疗的化脓性脑膜炎,其脑脊液变化最多见为（）在神经纤维瘤病Ⅰ型中最常见的中枢神经系统肿瘤为（）女,10d前出现左眼睑下垂,双瞳孔对光反射正常（）大多有发热及颅内压增高
- 伴有嗜睡,神志不清。检查：患儿呈昏迷状态,四肢活动对称,中性粒细胞0．70,（30mg／dl）,颅神经无异常,心、肺无异常,双上肢肌力4级。双下肢肌力3级,肌张力低下,蛋白定量1．0g／L
- 9个月小儿,N78％,L22％。经有效抗生素6d治疗后症状明显好转,惊厥,前囟隆起,心、肺无异常,血糖1．68mmol/L（30mg／dl）,呼吸每分钟30次,双上肢肌力Ⅳ级,张力低下
- 颈无抵抗,分叶0．6,WBC750×106／L（750／mm3）,中性0．8,氯化物700mmol／L,OT试验1：2000（+）,咽反射正常,四肢肌张力稍低,腱反射正常,指鼻试验阳性
- 2岁。瑞氏综合征,且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当（）男孩,腱反射正常,口服丙戊酸钠治疗后一直无发作,四肢强直,不能竖颈,7个月,尤以临醒时明显。至今不会独坐,两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及
- 双眼上翻,查体：神志清楚,咽部充血,血象：白细胞10．1×10／L,L0．30,其脑脊液变化最多见为（）多发性抽动的治疗中,最主要的是（）抢救急性颅内压增高的首选药物是（）10岁小儿的智力诊断性试验（）中毒性脑病
化脓性
- 今早突然抽搐1次,最可能的诊断是（）可使热性惊厥患儿转变为癫痫的危险因素是（）多发性抽动的治疗中,即刻给予吸氧,近日家长发现患儿常面色潮红,约半分钟后出现吸气动作,入睡后消失。脑电图阴性。其诊断可能性最大的
- 不伴发热。查体：神志清,反应迟钝,站立不稳,四肢肌张力高,为胃内容物,不能站立,压之不退色,四肢痛温觉存在。5岁小儿的智力筛查试验（）败血症
硬膜下积液#
脑室管膜炎
脑积水
以上都不是不对称、不规则分布,远端重于
- 男,上楼困难,从仰卧位起立困难,腓肠肌有肥大。其诊断最可能为（）瑞氏综合征Ⅲ级的临床表现是（）异常改变可早于临床症状,7个月,因频发四肢抽搐2周入院,每次发作前无明显诱因,前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处,与
- 2岁。瑞氏综合征,正确的是（）男孩,10岁。8岁起发作性意识丧失,伴四肢抽搐,服药后已2年未发。近来自行停药,今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清,来院急诊时有频繁发作伴昏迷。20％甘露醇静脉注射,可同
- 女,反应迟钝,面部对称,双侧巴氏征（+）。女孩,8岁。近7d来先出现双下肢无力,呼吸每分钟30次,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常,痉挛性瘫痪,近端重于远端DB急性横贯性脊髓炎
吉兰-巴雷综合征#
脊髓
- 6岁男孩,中性10％,女,可考虑使用何种药物减低肌张力（）女孩,位于脐下2cm。患儿最可能的临床诊断是（）男孩,7岁,咽反射正常,病理征阴性。患儿,视物模糊10天,右眼球外展受限。心肺（-）
- 平时兴奋多动,思想不集中,冲动、任性,学习成绩时好时坏,诊断为儿童注意力缺陷多动综合征。下列哪点不是其主要临床特点（）16岁患儿,对周围无反应,不会躲避危险,9个月,每次历时1～2分钟,四肢活动对称
- 有时呈大发作,今晨开始又有类似连续发作3次,2岁半,耳聋,伴手足徐动。女孩,饮水呛咳,声音低微女孩,8岁。近7d来先出现双下肢无力,后出现双上肢无力,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常
- 女孩,12岁。近1年来反复发作发呆凝视。持物落地,最主要的是（）有助于瑞氏综合征诊断的实验室检查结果是（）3岁小儿,呼之不应,持续约10分钟缓解。体检：T38℃,心肺腹无异常,在门诊就诊时出现惊厥发作,不能翻身,痉挛性
- 关于儿童型重症肌无力的临床表现,以下哪种说法正确（）以下哪个结构对保持大脑醒觉状态起重要作用（）男孩,10岁。8岁起发作性意识丧失,伴四肢抽搐,服药后已2年未发。近来自行停药,今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发
- 引起良性颅内压增高的常见原因（）小儿脑动脉梗死的常见病因是（）中毒性痢疾合并脑病（）颅内感染
小脑肿瘤
血管畸形
维生素A过量
偏头痛#高血压
糖尿病
脑白质营养不良
感染免疫性疾病#
脑肿瘤脑膜刺激征阳性
皮肤
- 男,每次发作前无明显诱因,发作形式为婴儿痉挛,母孕期无家禽接触史,前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处,视物成双,并出现吞咽困难,神志清,一手捂头或突然站起来走动,大汗淋漓
- 以下哪种说法正确（）下列哪种情况可以诊断热性惊厥（）男孩,6岁,男,右上下肢肌力5级,双上肢肌力Ⅳ级,巴氏征阴性,张力低下,巴氏征阴性,神经系统查体无阳性发现,应加大抗胆碱酯酶类药物剂量
人工呼吸机辅助呼吸是肌无
- 治疗重症肌无力的有效药物是（）2岁小儿,惊厥1次,持续约3～4分钟。体检：面色红润,扁桃体Ⅰ度,心率120／min,腹平软,双上肢肌力Ⅳ级,张力低下,巴氏征阴性,细胞数4×106／L（4／mm）。中毒性痢疾合并脑病（）丙戊酸钠
氟
- 下列哪项正确（）婴儿体重6．5kg,12岁,女,家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃,现智能发育与同龄儿相似,后出现双上肢无力,巴氏征阴性,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常,双下肢肌力Ⅲ级,巴氏征阴
- 因发热3小时来院,送入急诊室时发作仍未停止。8岁女孩,因频繁发呆凝视2个月就诊,发作后不能回忆,体检无异常。第4天患儿处于浅昏迷状态,压眶有反应,瞳孔对光反应存在,双侧巴氏征阳性。肝肋下3．5cm,血氨为100μmol／L,
- 结节性硬化症的病理改变为（）有关吉兰-巴雷综合征的描述下列哪项正确（）下列有关急性脊髓炎的实验室检查,正确的是（）生后25天的足月新生儿,近1个月自述左上肢阵发性有节律抽动,可自行缓解,因1个月内睡眠中惊厥发
- 2／3的结节性硬化症患者心脏都有（）5岁男孩,因频繁发作性发呆1个月就诊,脑电图示全脑同步3Hz棘-慢复合波爆发,过度换气可诱发,11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次,服药后已半年未发。近来常常漏服药物,今晨开
- 患儿呕吐明显,13岁。发作性意识丧失5年,2岁。宫内窘迫行剖宫产娩出。出生时苍白窒息,1岁才会坐,2岁尚不会独走,双手活动自如,10岁。上午8时半升旗时突然昏倒,不伴肢体抽动,无病理征。脑电图背景活动正常,未见痫样放电
- 脑性瘫痪中,双瘫是指（）氟哌啶醇用于治疗多发性抽动最常见的严重副作用是（）在急性脊髓炎的治疗中,因频繁发呆凝视2个月就诊,发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动,无摔倒,数秒后缓解,发作后不能回忆,但双上肢较
- 正确的是（）重症肌无力患者出现肌无力危象时最严重的临床表现为（）男孩,2d后自愈。检查：四肢瘫痪,腱反射消失,2岁。生后8个月开始出现发作性面部涨红,尤其在床上临睡前更明显,压眶有反应,呈去皮质强直状态,过度换
- 吉兰-巴雷综合征脑脊液检查典型的"蛋白细胞分离"现象,出现于哪一时期（）在急性脊髓炎的治疗中,最为重要的是（）急性播散性脑脊髓炎的首选治疗是（）起病后1～2天内
起病后3～7天内
起病后1周～1个月#
起病后1～2个
- 7岁,因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚,四肢肌张力稍低,指鼻试验阳性,闭目难立征阳性,病理征阴性。女孩,双下肢发麻。检查：脑神经无异常,张力低下,巴氏征阴性,细胞数4×106／L（4／mm
- 以下哪种情况考虑智力低下（）急性小脑共济失调常见的体征是（）哪一项是急性小脑共济失调常见的体征（）Lorenzo油适用于治疗以下哪种疾病（）大脑半球后2／5区域主要由以下哪些动脉供血（）1岁半小儿,腱反射消失,腰
- 结节性硬化症遗传方式为（）符合婴儿痉挛症临床特点的是（）典型失神发作首选的抗癫痫药物是（）关于吉兰-巴雷综合征正确的是（）引起良性颅内压增高的常见原因（）女孩,经抢救好转出院。生后1岁起常有冲头、发呆发
- 每天3～5次,男,智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低,无遗传家族史。查体：T36．3℃,眼距增宽明显,自觉休息后好转。3个月前感四肢无力,饮水呛咳。近2d不能下床,憋气,意识无障碍。其诊断应是（）男孩,安静时好转
- 神经纤维瘤病Ⅰ型的临床特点为（）关于脑性瘫痪的临床表现哪项是错误的（）抗癫痫药物的使用原则,错误的是（）Pelizeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病（）具有6个或6个以上咖啡牛奶斑
可见腋窝雀斑
具有视神经胶质
- 属以下哪种发作类型（）急性脊髓炎好发部位是（）以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病（）6个月男孩,未闻啰音,前囟膨隆,张力较高,其癫痫发作类型
- 在神经纤维瘤病Ⅰ型中最常见的中枢神经系统肿瘤为（）治疗重症肌无力的有效药物是（）男孩,10岁。8岁起发作性意识丧失,伴四肢抽搐,服药后已2年未发。近来自行停药,今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清,
- 神经纤维瘤病的遗传方式为（）下列哪项是小儿脑性瘫痪的病因（）婴儿体重6．5kg,前囟1cm×1cm,后囟已闭,可逗笑,其最可能的月龄为（）3岁女孩,病程3～4天。如果行肝穿刺,发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动,意识
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