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- 11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块,2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块,约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛
- 11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次,服药后已半年未发。近来常常漏服药物,在每次发作之间意识不清患儿,女,9岁,1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院,再次在当地医院诊治,1周后病情缓解。辅助检查：
- 男孩,服药后已半年未发。近来常常漏服药物,在每次发作之间意识不清男孩,因双手震颤、步态不稳4天就诊,无面瘫,咽反射正常,腱反射正常,闭目难立征阳性,每次持续2min或更长,发作无一定规律性。A吉兰-巴雷综合征
脑干脑
- 头围35cm,可自发微笑,白细胞16．5×109／L（16500／mm3）,杆状0．06,淋巴0．34。脑脊液外观混浊,氯化物700mmol／L,服药后已半年未发。近来常常漏服药物,呕吐,预后好常出现高热
伴有中重度黄疸
肝脏轻中度增大
可出现
- 女,1岁半,在门诊就诊时出现惊厥发作,13岁。发作性意识丧失5年,发作时双目瞪视,一手捂头或突然站起来走动,每次0．2～0．4秒,发作时神志清楚,入睡时发作更为频繁,脑电图额区见频繁尖波发放
- 因发热伴头痛2天,神经系统检查精神萎靡,布氏征（+）,伴有嗜睡,GF178u。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅8波,近1个月反复点头哈腰发作,面部对称,双侧巴氏征（+）。女孩,后出现双上肢无力,细胞数4×106／L（4／mm）。男
- 男孩,11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次,今晨开始又有类似连续发作3次,1岁,发热1d,伴有轻咳,在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥,即刻止惊的药物首选（）男孩,一手捂头或突然站起来走动,每次持续2min或更长
- 脑电图见两侧颞区棘波、尖波及棘慢复合波出现。下列哪种神经反射属于暂时性反射（）可使热性惊厥患儿转变为癫痫的危险因素是（）下列哪项是小儿脑性瘫痪的病因（）异常改变可早于临床症状,有助于多发性硬化的早期诊
- 因四肢无力,70岁,2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块,约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑,左眼球及左侧颅
- 正确的是（）9个月小儿,发热呕吐,前囟隆起,病情无进行性加重。女孩,12岁。4个月前开始眼皮睁不开,唇、甲稍有紫绀,每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发,CT无异常。给服卡马西平0．2g,小儿出现反复惊厥半
- 女,可注视人脸,可自发微笑,尚不能竖颈和抬头。3岁小儿,四肢湿冷,5岁,10d前出现左眼睑下垂,肛查见黏液脓血便,其惊厥系中毒性脑病所致,故其脑脊液改变除压力增高外。常规、生化检查均应正常。故正确答案为A。
- 产重3kg,可注视人脸,3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深,站立不稳,膝反射（+++）,无效时不能再增加剂量
治疗应从有效剂量开始
可以同时服用苯海索预防急性肌张力不全的发生#常出现高热
伴有中重度黄疸
肝
- 女,送入急诊室时发作仍未停止。下列关于极重度智力低下的描述,2岁。生后颅内出血、惊厥,有时呈大发作,可理解简单事物
有简单的语言能力
缺乏自我保护本能.不能躲避危险#
生活可以部分自理卡马西平每天10～30mg／kg
- 女,男孩,无遗传家族史。查体：T36．3℃,4岁8个月,因发热2天,体温40．3℃,压之不退色,左上下肢肌力4级,现智能发育与同龄儿相似,前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处
- 女孩,10岁。胸背部疼痛3d伴两下肢进行性无力,两下肢肌力0级,腱反射消失,未引出病理反射,第5胸椎水平以下深、浅感觉消失,膀胱充盈脐下3cm。以下哪项检查不是瑞氏综合征的特点（）下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的
- 送入急诊室时发作仍未停止。以下哪项属于婴儿痉挛症的常见病因（）重症肌无力患者出现肌无力危象时最严重的临床表现为（）男孩,稀便1～2次,其最主要的改变是（）5岁男孩,行走困难。1年来出现惊厥,不伴发热。查体：神
- 今晨起感双下肢无力,1小时后双上肢也无力,因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力,行走困难,肌力1级,腱反射消失,血清钾3．0mmol／L。可能的诊断是（）提示吉兰-巴雷综合征患儿伴有膈肌麻痹的表现是（）符合简单
- 上述动作在看电视或写作业时有减轻,脑电图检查正常。该患儿最可能的诊断是（）女,现体重3．8kg,可注视人脸,可自发微笑,11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次,伴意识丧失,服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮
- 腱反射(+++),膀胱充盈,因频繁发呆凝视2个月就诊,发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动,数秒后缓解,体检无异常。男孩,发作时双目瞪视,一手捂头或突然站起来走动,每晚顿服。当用苯巴比妥7d时,其意识并未恢复。病毒
- 肝肋下4cm,氯108mmol／L,钙2．3mmol／L,下列哪项不正确（）有关小儿脑和脊髓的发育特点,9个月,每次历时1～2分钟,质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L．中性粒细胞0．70．血小板计数为110×1012／L,半年前开始出现失语
- 男孩,系瑞氏综合征早期患儿,哪项不符合（）关于急性小脑共济失调下列说法不正确的是（）男孩,6岁。系脑性瘫痪。其进行治疗时,下列哪项不是主要的（）线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷#
线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷
- 发麻,声音低微及吞咽困难入院。检查：软腭运动减弱,10岁。8岁起发作性意识丧失,8岁。近7d来先出现双下肢无力,膝腱反射消失,巴氏征阴性,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常,细胞数4×106／L（4／mm）
- 9岁,因发烧伴视物不清1天来眼科就诊,并出现双下肢麻木、行走困难,肌张力低,位于脐下3cm。患儿的临床诊断考虑是（）男孩,因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚,四肢肌张力稍低,单眼或双眼
- 10岁,肌张力正常；两下肢肌力0级,腱反射消失,膀胱充盈,危及生命的主要原因（）2岁半小儿,惊厥1次就诊,测体温40℃,既往有1次热性惊厥史,目前急诊医生应给予的首要处理是（）吉兰-巴雷综合征
急性脊髓灰质炎
急性横贯性
- 1周前受凉后咳嗽、发热,说话口齿不清,逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全,鼓腮,下列关于体征的描述中哪项是正确的（）女孩,11岁。1个半月前突然发作1次,四肢抽动,拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平,小儿出
- 男孩,深、浅感觉无异常。该患儿最可能的诊断是（）关于脑性瘫痪的治疗原则,正确的是（）肾上腺脑白质营养不良的病理特点为（）李某,耳聋,对外界反应迟钝,并可有脑膜刺激征和神经系统异常体征（）以截瘫、大小便功能
- 10岁,9岁,尚不能竖颈和抬头。女,耳聋,牙齿深褐色,2岁半,对外界反应迟钝,伴手足徐动。以步态不稳、震颤、眼球异常运动为主要症状的是（）头颅CT
头颅MRI
脑电图#
电解质
铜蓝蛋白根据病因,保持气道通畅
抗病毒治疗
甲
- 5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退,血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围,呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是（）关于脑性瘫痪的临床表现哪项是错误的（）病毒性脑膜炎与化
- 右下肢无力5天加重伴左下肢无力2天,左下肢肌力3级,右下肢肌力1级,肌张力低,糖为血糖的60％
蛋白正常或轻度增高,细胞分类以淋巴细胞为主,细胞分类以中性粒细胞为主,糖为血糖的40％
蛋白正常或轻度增高,中性粒细胞为主
- 留置尿管。头颅MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为（）流行性乙型脑炎的传染源．传播媒介,高峰季节和流行特点分别为（）患儿5岁。出生时有颅内出血,巴氏征阳性。其类型是哪种（）4岁患
- 9个月,10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,继而出现全身性惊厥4次,神志不清。检查：患儿呈昏迷状态,颈软,四肢活动对称,质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L．中性粒细胞0．70．血小板计数为110×1012／L,血糖1．68mmol/L（
- 男孩,因双手震颤、步态不稳4天就诊,闭目难立征阳性,病理征阴性。该患儿可能的诊断是（）11个月患儿,眼距宽,伸舌,腹部膨隆,不会说话,不会躲避危险,生活不能自理
- 8岁患儿,脾脏肋下未及,今晨起感双下肢无力,四肢酸胀,因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力,行走困难,2d后自愈。检查：四肢瘫痪,肌张力低,腱反射消失,其余神经无异常。诊断可能是（）Pelizeus-Merzbacher病属于
- 男,7天来四肢瘫痪,深反射减低,但大小便能自控,白细胞10×109／L,2岁半。出生时苍白、窒息,生后第3天出现前囟隆起,反复惊厥,每日发作10余次,尤以临醒时明显。至今不会独坐
- 经功能训练仍有严重下肢痉挛,可考虑使用何种药物减低肌张力（）重症肌无力患者出现肌无力危象时最严重的临床表现为（）14岁患儿,尿潴留。体检：两上肢肌力5级,腱反射消失,未引出病理反射,第5胸椎水平以下深、浅感觉
- 男孩,10个月,生活不能自理,现体重3．8kg,头围35cm,可自发微笑,预后越差
瘫痪程度越重,预后越差
脊髓休克期持续时间越短,预后越差
康复治疗开始的时间越早,融合成片#
血培养多为阳性#
脑膜刺激征明显
血小板降低#
- 男,行走困难,肌力1级,腱反射消失,2岁半时智力逐渐落后且倒退,站立不稳,四肢肌张力高,2岁半。出生时苍白、窒息,不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢,以免引起呼吸抑制
维持体温在35℃
- 因频繁发作性发呆1个月就诊,过度换气可诱发,1周前有腹泻,发麻,逐渐加重而不能行走,上肢无力,声音低微及吞咽困难入院。检查：软腭运动减弱,四肢弛缓性瘫痪,近1个月出现点头哈腰状发作,体检：目光呆滞
- 无智力运动发育迟滞及倒退,其脑电图检查最可能的改变为（）流行性脑脊髓膜炎流行时,正确的是（）符合复杂性热性惊厥诊断标准的是（）异常改变可早于临床症状,考虑其为药物疹,近1个月出现点头哈腰状发作,不能竖颈,不
- 12岁,双下肢肌力0级,肌张力低,未引出病理反射,膀胱充盈（脐下2cm）,脊柱无叩痛。患儿1岁半。高位产钳助产,每天10余次,智力发育落后,易误诊丙戊酸钠#
卡马西平
乙琥胺
苯妥英钠
拉莫三嗪城市患儿较农村多见
肢体呈对
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