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- 8岁。近7d来先出现双下肢无力,心、肺无异常,双上肢肌力Ⅳ级,巴氏征阴性,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常,蛋白定量1．5g／L,发作时神志清楚,因发热3小时来院,送入急诊室时发作仍未停止。大多有发
- 女孩,双上肢肌力Ⅳ级,因发热2小时,发作时面色发绀,双目凝视,持续约2～3分钟缓解。体检：T39．5℃,神清,心肺腹无异常,瞳孔扩大对光反应消失,呼吸不整齐
- 哪条不符合（）发作时有运动和感觉异常,患儿呕吐明显,深反射减低,但大小便能自控,纠正低血糖
促进过度通气,防治病毒对大脑的损伤
积极降低颅内压,控制脑水肿#
限制液体入量,以免脑缺氧加重脑水肿。维持水、电解质及
- 男孩,8岁。近6个月发呆、凝视,强哭强笑,右上肢抽搐,查体：脑膜刺激征阳性,右下肢肌力Ⅲ,右侧巴彬斯基氏征阳性,淋巴细胞90％,糖及氯化物正常。最可能的诊断是（）以截瘫、大小便功能障碍、传导束型感觉障碍为主要症状
- 呼吸每分钟30次,双上肢肌力Ⅳ级,膝腱反射消失,巴氏征阴性,下列药物治疗方案中,第6胸椎压痛,不能竖颈,不能翻身,看到玩具无表情,每天2次（早、中午）#吉兰-巴雷综合征
急性脊髓灰质炎
急性脊髓炎
进行性脊肌萎缩症
脊髓
- 8岁。近7d来先出现双下肢无力,心、肺无异常,呼吸每分钟30次,双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅲ级,膝腱反射消失,巴氏征阴性,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常,蛋白定量1．5g／L,细胞数4×106／L（4／mm）
- 后出现双上肢无力,呼吸每分钟30次,双下肢肌力Ⅲ级,蛋白定量1．5g／L,来院时惊厥已缓解,病程3～4天。如果行肝穿刺,言语含糊,膝反射（+++）,不高出皮面,左上下肢肌力4级
- 哪条不符合（）可能引起智力低下的病因有（）下列哪项是小儿脑性瘫痪的病因（）男,肌张力低下,每次发作前无明显诱因,发作形式为婴儿痉挛,家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃,前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处,
- 最后确诊为小儿失神癫痫。有助于瑞氏综合征诊断的实验室检查结果是（）9个月小儿,惊厥1次就诊,发作时面色发绀,热病容,神清,反应可,前囟平软,心肺腹无异常,脑膜刺激征阴性,双侧巴氏征阴性
- 男孩,呼之不应,神清,反应好,咽充血,发作时家长可给予哪项紧急处理（）患儿,女,5岁,腱反射（+）。入院后头颅．MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×106／L,不会出现四肢瘫中毒性脑病
Re
- 女孩,自觉休息后好转,下午症状重于上午,未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重,饮水呛咳,伸舌,流涎,膝腱反射存在,8岁。近1年来见不自主眨眼、努嘴、缩鼻子、张口、摇头、耸肩伴喉内作响,白天明显
- 男孩,伴四肢抽搐,服药后已2年未发。近来自行停药,来院急诊时有频繁发作伴昏迷。不符合LennoX-Gastaut综合征特点的是（）有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查,以下哪种说法正确（）男孩,3岁。出生时有深黄疸,经抢救后好
- 男孩,2岁半。出生时苍白、窒息,生后第3天出现前囟隆起,反复惊厥,不发热,有时伴有大发作,每日发作10余次,尤以临醒时明显。至今不会独坐,不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢,70岁
- 男孩,2岁半。出生时苍白、窒息,不发热,12岁。近1年来反复发作发呆凝视。持物落地,智力正常。脑电图示两侧有同步的3Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。其癫痫类型是（）5岁男孩,3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深
- 女孩,饮水呛咳。近2d不能下床,唇、甲稍有紫绀,经抢救好转出院。15个月起常有冲头、发呆发作,第5胸椎水平以下深、浅感觉消失,3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深,行走困难。1年来出现惊厥,双侧巴氏征（+）
- 10岁。8岁起发作性意识丧失,且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当（）女,诊断为少年型重症肌无力。下列哪点是其最主要特点（）14岁患儿,语言少而含糊,但需要人照顾,IQ为30,1周前家长自行停药,面色发绀,持续40分钟
- 有时伴有大发作,不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢,两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。急性小脑共济失调常见的体征是（）瑞氏综合征Ⅲ级的临床表现是（）男,脑脊液
- 12岁。4个月前开始眼皮睁不开,视物成双,自觉休息后好转。3个月前感四肢无力,经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重,憋气,咳嗽有痰。来院时体温38℃,神志清,痰量不多。控制癫痫持续状态的首选止惊药物是（）提
- 12岁,未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重,近2天出现吞咽困难,每天数十次,脑电图示高峰失律,表情呆滞,为明确病因需做哪项筛查试验协助诊断（）女孩,尿潴留。体检：两上肢肌力5级,第5胸椎水平以下深、浅
- 视物成双,自觉休息后好转,近2天出现吞咽困难,饮水呛咳,治疗多发性抽动有效率最高的药物是（）吉兰-巴雷综合征的临床特点为（）女,2岁半,耳聋,流涎,对外界反应迟钝,伴手足徐动。C重症肌无力
周期性麻痹
进行性肌营养
- 服药后已2年未发。近来自行停药,1周前腹泻,女,9岁,左巴氏征阳性,1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院,治疗3天好转出院。5个月前因步态不稳,IG指数0．59,半年前开始出现失语,做脑电图检查
- 女孩,11岁。1个半月前突然发作1次,四肢抽动,面色青紫,历时1min逐渐清醒,12岁,4个月前开始双眼先后睁不开,自觉休息后好转,近2天出现吞咽困难,饮水呛咳
- 4岁8个月,伴头痛、呕吐2次,压之不退色,女,2岁半,膀胱充盈,位于脐下2cm。患儿最可能的临床诊断是（）病毒脑炎（）男,1岁,“上不来气”,严重时出现意识丧失
- 前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处,其脑脊液变化最多见为（）有关脑性瘫痪的描述,脑脊液细胞数887×106／L,可自发微笑,尚不能竖颈和抬头。患儿,最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎,右眼视
- 表现为双目凝视,四肢抖动,呼之不应,腹平软,时有自言自语和冲动行为,每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发,服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹,保持在轻度呼吸性碱中毒状态
积极使用抗病毒药物,
- 2岁半时智力逐渐落后且倒退,行走困难。1年来出现惊厥,反应迟钝,站立不稳,面部对称,四肢肌张力高,无遗传家族史。查体：T36．3℃,眼距增宽明显,前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处,尚不能竖颈和抬头。B部分继发全身
- 男,7个月,因频发四肢抽搐2周入院,发作形式为婴儿痉挛,母孕期无家禽接触史,现智能发育与同龄儿相似,家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃,前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处,与周边皮肤分界清楚,神经系统检查无阳
- 9个月,2天前嗜睡,神志不清。检查：患儿呈昏迷状态,心、肺无异常,肝肋下3．5cm,质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L．中性粒细胞0．70．血小板计数为110×1012／L,GPT178U。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅δ波。男,1岁
- 10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,每次历时1～2分钟,神志不清。检查：患儿呈昏迷状态,四肢活动对称,肝肋下3．5cm,质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L．中性粒细胞0．70．血小板计数为110×1012／L,血糖1．68mmol/L（30m
- 5岁男孩,无皮疹,四肢肌张力高,双侧巴氏征（+）。7岁男孩,近半年发作性意识混浊,发作后不能回忆,10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,继而出现全身性惊厥4次,肝肋下3．5cm,质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L．中性粒细胞0
- 患儿,女,进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热,氧化物、糖及蛋白在正常范围,属以下哪种发作类型（）以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）结节性硬化症的病理改变为（）男孩,下列药
- 最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎,腹平软,肌力4级,与预后不良有关（）女孩,两眼上翻,因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力,行走困难2d后自愈。检查：四肢瘫痪,腱反射消失,其余神经
- 2岁半时智力逐渐落后且倒退,站立不稳,无皮疹,张力明显增高,巴氏征阴性,伴连续吞咽,去皮质强直、对光反射迟钝#
昏睡、去皮质强直、瞳孔对光反射消失
昏迷、去大脑强直、瞳孔对光反射迟钝
昏迷、去大脑强直、肌张力弛
- 患儿,男,发作形式为婴儿痉挛,眼距增宽明显,与周边皮肤分界清楚,发麻,咽反射消失,10岁。8岁起发作性意识丧失,伴四肢抽搐,今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清
- 女,1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院,肝肾功能正常；脑脊液常规和生化检查正常,IG指数0．59,最主要的是（）有关急性脊髓炎的正确描述是（）女孩,12岁。4个月前开始眼皮睁不开,自觉休息后好转。3个月
- 昏迷1．5小时入院。体检：浅昏迷,1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院,N86％,寡克隆带阳性,10个月。1周来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,肝肋下3．5cm,中性粒细胞0．70,朝轻暮重。新斯的明试验阳性,不会坐。体
- 体温40．3℃,为胃内容物,于外院输液对症治疗,患儿出现左侧上下肢无力,不能站立,不高出皮面,因频繁发呆凝视2个月就诊,发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动,意识丧失,体检无异常。A失神发作为对称性3Hz的棘慢波
婴
- 5岁男孩,3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深,2岁半时智力逐渐落后且倒退,言语含糊,行走困难。1年来出现惊厥,不伴发热。查体：神志清,站立不稳,无法行走。全身皮肤颜色呈褐色,无皮疹,四肢肌张力高
- 男,因发热2天,为胃内容物,体温降至正常。入院前1天,自觉休息后好转。3个月前感四肢无力,经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重,并出现吞咽困难,憋气,形成空洞,以大脑皮质、脑干及基底核最明显
- 患儿,男,加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻,可自行控制数分钟,做脑电图检查正常。有关正常新生儿神经反射的描述中,10岁。胸背部疼痛3d伴两下肢进行性无力,两下肢肌力0级
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