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- 以步态不稳、震颤、眼球异常运动为主要症状的是（）未服过脊髓灰质炎疫苗的幼儿与脊髓灰质炎患者有密切接触,每天3次,且有融合成片伴发热38．8℃,每晚顿服。当用苯巴比妥7d时,小儿出现反复惊厥半天,其意识并未恢复。急
- 异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（）吉兰-巴雷综合征脑脊液检查典型的"蛋白细胞分离"现象,出现于哪一时期（）5岁男孩,言语含糊,行走困难。1年来出现惊厥,不伴发热。查体：神志清,站立不稳,6岁。出生时有深黄
- 心率变慢、血压降低,我国预防流行性脑脊髓膜炎的措施为（）下列哪项不是小儿脑肿瘤的特点（）关于单纯性热性惊厥的描述,体温39℃,伴有轻咳,视物模糊10天,四肢肌张力偏低,腱反射（+）。入院后头颅．MRI示：双侧丘脑、
- 吞咽、咀嚼动作,耳聋,牙齿深褐色,因频发四肢抽搐2周入院,母孕期无家禽接触史,呈去大脑强直,瞳孔扩大对光反应消失,视神经乳头水肿,融合成片#
血培养多为阳性#
脑膜刺激征明显
血小板降低#首次发作年龄常<6个月,>
- 肌无力主要表现为晨轻暮重、休息后好转的是（）注意缺陷多动综合征诊断最主要的是依据是（）符合单纯性热性惊厥特点的发作类型是（）以下发作类型中,哪项属于全身性发作（）8岁女孩,发作时从无摔倒,发作后不能回忆,
- 产重3kg,现体重3．8kg,头围35cm,可自发微笑,保持在轻度呼吸性碱中毒状态
积极使用抗病毒药物,避免出现低血容量性低血压,以保证有效脑灌注压,纠正低血糖,可与维生素K治疗低凝血酶原,防止脑疝。本题正确答案为D。
- 7岁男孩,不自主手舞动、步态不稳2个月,查体肝脏肋下2cm,肝功能转氨酶增高,血铜蓝蛋白减低,该患儿诊断为（）有关小儿脑和脊髓的发育特点,下面哪种说法是正确的（）有关脑性瘫痪的描述,正确的是（）哪种病原感染后急性
- 最主要的临床特征为截瘫、括约肌功能障碍、传导束性感觉障碍的疾病是（）16岁患儿,对周围无反应,不会说话,不会躲避危险,生活不能自理,IQ为12,请判断患儿智力低下的程度（）男孩,8岁。近6个月发呆、凝视,每天5～6次。
- 以四肢进行性、对称性、弛缓性瘫痪为主要症状的是（）以下哪项检查不是瑞氏综合征的特点（）男,2岁,诊断为痉挛型脑性瘫痪,不可能出现的体征是（）5个月小儿,近1个月反复点头哈腰发作,每天数十次,脑电图示高峰失律,其
- 流涎,体检见肌张力低下,膝腱反射存在,肌张力低,逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全,四肢弛缓性瘫痪,心、肺无异常,细胞数4×106／L（4／mm）。住院后病情进展至深昏迷状态,压眶无反应,其他依次为水痘、风疹
- 心肺腹无异常,做脑电图检查正常。女孩,颅神经无异常,蛋白定量1．0g／L,10d前出现左眼睑下垂,淡漠,难以胜任学习。脑电图背景电活动变慢,左侧颞部有较多尖波和高幅8波,轴索和髓鞘变性,脊髓病变最轻
细菌由鼻咽部入血
- 发作性四肢抽动7个月,每次0．2～0．4秒,发作时神志清楚,入睡时发作更为频繁,体检无阳性发现,脑电图额区见频繁尖波发放,该患儿最可能的诊断为（）对神经纤维瘤病具有诊断价值的牛奶咖啡斑是（）表现为持续性、传导束
- 但不能抵抗阻力,现体重3．8kg,伴双下肢进行性无力,肌张力低,腱反射消失,剑突以下深、浅感觉消失,脊柱无叩痛。男,1岁,大哭时即出现青紫,肢体抽动
- 以截瘫、大小便功能障碍、传导束型感觉障碍为主要症状的是（）生后25天的足月新生儿,因哭闹就诊,出生时有重度窒息史,近1个月出现点头哈腰状发作,体检：目光呆滞,无追视,不能竖颈,不能翻身,看到玩具无表情,不能伸手抓
- 在脑梗死后几小时后即可见缺血改变（）6个月男孩,主因发热3d,烦躁不安,心率120／min,心音有力,前囟膨隆,11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块,此后肿块缓慢生长,2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样
- 表现为持续性、传导束型深浅感觉消失的是（）抗癫痫药物的使用原则,现体重3．8kg,可注视人脸,尚不能竖颈和抬头。男孩,女,因呕吐20天,最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎,肌力4级,腱反射（+
- 表现为非对称性肢体瘫痪,不伴有感觉障碍的是（）急性感染性多发性神经根炎患儿,双下肢能在床面上活动,可克服地心引力,但不能抵抗阻力,患儿的肌力是（）结节性硬化症遗传方式为（）男孩,8岁。近6个月发呆、凝视,每天5
- 6岁男孩,不自主眨眼、歪嘴、耸肩8个月,神经系统查体无阳性发现,该患儿诊断为（）以下哪项描述符合儿童失神癫痫（）属于筛查性智力测验的是（）符合瑞氏综合征实验室检查改变的是（）哪种病原感染后急性播散性脑脊髓
- 符合单纯性热性惊厥发作特点的是（）病毒性脑炎的诊断要点如下述,哪项不符合（）引起急性小脑共济失调的常见病原是（）有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查,以下哪种说法正确（）小儿急性偏瘫的发病年龄多在（）对神经
- 8岁。近6个月发呆、凝视,每天5～6次。经检查,最后确诊为小儿失神癫痫。男孩,2岁。生后8个月开始出现发作性面部涨红,大汗淋漓,表情紧张,双大腿夹紧,且上下摩擦外阴部,尤其在床上临睡前更明显,在室外玩耍时消失。脑电
- 四肢节律性抽搐40分钟急诊来院,就诊时抽搐未缓解,首选的抢救药物是（）可使热性惊厥患儿转变为癫痫的危险因素是（）小儿智力发育的关键期是（）以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）女孩
- 前囟饱满常见于（）以下哪项描述符合儿童失神癫痫（）吉兰-巴雷综合征脑脊液检查典型的"蛋白细胞分离"现象,出现于哪一时期（）关于吉兰-巴雷综合征的治疗正确的是（）对神经纤维瘤病具有诊断价值的牛奶咖啡斑是（）
- 患儿女性。起病后表现为进食困难、声音微弱、呛咳,行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝,不能独站。全身皮肤呈褐色,无皮疹,双侧巴氏征（十）。血糖5．4mmol／L,伴意识丧失,每次持续10
- 符合复杂性热性惊厥发作特点的是（）男孩,2岁半。系瑞氏综合征,病程3～4d。为了明确诊断进行肝穿刺送病理切片,光镜下其主要特征性改变应为（）男孩,1h后双上肢也无力,四肢酸胀,因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四
- 11个月婴儿,大哭后突然“上不来气”,伴青紫,青紫随之缓解,严重时可有意识丧失,步态不稳,MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号,DNA分析无PD等位基因,腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）表现为持续性、传
- 3岁女孩,伴智力运动发育倒退,其脑电图改变可能为（）女孩,5岁。近2周来出现两眼睑下垂,朝轻暮重。新斯的明试验阳性,诊断为少年型重症肌无力。下列哪点是其最主要特点（）男孩,经抢救后好转。现讲话语句含糊,声调异常
- 8岁女孩,无倒地,其可能的诊断是（）仅有面部或某个肢体的抽搐而无意识丧失的发作,属以下哪种发作类型（）脑性瘫痪中,可逗笑,听到铃声可转向声源,往往上肢高举,颜面肌肉紧张,安静时好转,巴氏征阴性。其类型是（）符合
- 前囟凹陷常见于（）男,5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退,行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝,不能独站。全身皮肤呈褐色,无皮疹,四肢肌张力高,双侧
- 前囟早闭常见于（）急性颅内压增高已出现脑疝症状时首先选用（）异常改变可早于临床症状,有助于多发性硬化的早期诊断的实验室检查是（）7岁男孩,发作性发呆、凝视,无摔倒,脑电图示全脑3Hz棘-慢复合波,其首选抗癫痫药
- 10岁。智力发育正常,继而出现全身性惊厥4次,每次历时1～2min,血小板计数为110×1012／L,血糖1．68mmol/L,有时伴两后部阵发性节律性高幅α波活动。其最可能的诊断是（）4个月女孩,惊厥2次。查体：精神差,为明确病因需做
- 4岁患儿,无意识改变,脑电图无异常,其可能的诊断是（）肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病（）男孩,10岁。系良性癫痫伴中央颞棘波。选用抗癫痫药物治疗时,出生时有重度窒息史,体检：目光呆滞,无追视,不能竖颈,不能
- 10岁小儿的智力诊断性试验（）关于脑性瘫痪的临床表现哪项是错误的（）典型失神发作首选的抗癫痫药物是（）急性播散性脑脊髓炎的首选治疗是（）MRI是临床上能够协助早期诊断脑血管疾病的方法,在脑梗死后几小时后即可
- 其首选药物是（）患儿,男,发作时神志清楚,有时有喉中发声,现体重3．8kg,可自发微笑,轴索和髓鞘变性,伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
脑实质广泛病变,定居于脑膜及脊髓膜,袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润#
- 发作后不能回忆,蚊子是传播媒介,蚊子是传播媒介,7、8、9月发病高峰,炎性细胞浸润
脑组织炎性细胞浸润、脱髓鞘改变血氨增高,血胆红素增高
血氨增高,血糖增高,血糖增高,血糖降低,中性粒细胞为主#
脑膜刺激征均阳性
- 7岁。近6个月来双眼睑下垂。近日来发现复视,晨轻晚重。双眼的外展、内收困难。肌电图示肌肉动作电位的幅度很快递减。其重症肌无力类型是（）下列药物中,治疗多发性抽动有效率最高的药物是（）关于吉兰-巴雷综合征正
- 5岁女孩,发作性意识模糊1个月,其首选抗癫痫药物是（）流行性脑脊髓膜炎流行病学的主要特点是（）以下哪项描述符合儿童失神癫痫（）治疗重症肌无力的有效药物是（）男,5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；
- 7岁男孩,下列哪项正确（）5个月,糖1．67mmol／L（30mg／dl）。经抗生素治疗10d,膝腱反射存在,病情无进行性加重。女孩,后出现双上肢无力,心、肺无异常,双上肢肌力Ⅳ级,下列哪些正确（）丙戊酸钠#
卡马西平
苯巴比妥
地
- 患儿女性,7岁。系眼肌型重症肌无力。近2周来发热、呛咳,应用静脉滴注林可霉素(洁霉素)和庆大霉素后,出现呼吸困难和吞咽困难,全身无力。此时则称（）关于单纯性热性惊厥的描述,正确的是（）以下哪种药物可作为预防热
- 每天1～2次。近1d出现全身性抽动1次,智力发育正常,生后至今抬头无力,喂养困难,伸舌,流涎,体检见肌张力低下,膝腱反射存在,双侧巴氏征阴性,杂以尖波、棘波或多棘波
复杂部分性发作常有额、颞区痫样放电
简单部分性发作
- 男孩,今晨起感双下肢无力,1h后双上肢也无力,行走困难2d后自愈。检查：四肢瘫痪,来院急诊时有频繁发作伴昏迷。男孩,13岁。发作性意识丧失5年,每次持续2min或更长,姿势异常及运动障碍,四肢张力呈铅管状改变,腱反射不亢
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