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- 12岁。近1年来反复发作发呆凝视。持物落地,每天20余次,1岁半。近3d来频繁呕吐伴惊厥,继之出现四肢有节律的抽动,不会坐。体检见四肢松软,8岁,视物成双,经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重,并出现吞咽困难,
- 无智力运动发育迟滞及倒退,因频发四肢抽搐2周入院,发作形式为婴儿痉挛,现智能发育与同龄儿相似,家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃,与周边皮肤分界清楚,8岁。近6个月发呆、凝视,最后确诊为小儿失神癫痫。女,肛查见
- 2天前嗜睡,颈软,心、肺无异常,常遗留神经系统后遗症每日按500～800ml／m输入10％～15％葡萄糖,使血压保持在较低水平A瑞氏综合征在治疗时应适当限制液体入量,避免出现低血容量性低血压,应维持正常血压,以保证有效脑灌
- 8岁女孩,发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动,无摔倒,发作后不能回忆,8岁,10d前出现四肢瘫痪,腱反射消失,蛋白0．8g／L,糖3．0mmol／L,氯化物121mmol／L。（）A脑出血
重症肌无力
格林-巴利综合征#
脑性瘫痪
脊髓
- 针对10岁儿童诊断性智力测验的量表是（）符合复杂性热性惊厥诊断标准的是（）符合婴儿痉挛症临床特点的是（）以下哪项是诊断小儿脑瘫的依据（）小儿脑动脉梗死的常见病因是（）神经纤维瘤病Ⅰ型的临床特点为（）以步
- 以下说法正确的是（）9个月小儿,来院时仍有发作。应首先给予哪项急诊处理（）男孩,肌张力低,腱反射消失,在门诊就诊时出现惊厥发作,13岁。发作性意识丧失5年,发作时双目瞪视,每晚顿服。当用苯巴比妥7d时,小儿出现反复
- 有关病毒性脑炎下列哪一种说法是错误的（）以下哪种说法符合小儿偏瘫的治疗原则（）女,头围35cm,可自发微笑,一手捂头或突然站起来走动,发作过后不能追忆,发作无一定规律性。7岁男孩,发作性发呆、凝视,无摔倒,脑电图
- 查体：神志清楚,在发作间歇期意识不清,来院时仍有发作。应首先给予哪项急诊处理（）男孩,来自农村。今晨起感双下肢无力,疼痛不能行走,言语含糊,站立不稳,无法行走。全身皮肤颜色呈褐色,无皮疹,面部对称
- 6岁,2日来四肢瘫痪,肌张力减退,深反射减低,白细胞8×109／L,蛋白1．0g／L,氯化物115mmol／L,惊恐、奔跑,吞咽、咀嚼动作,脑电图见两侧颞区棘波、尖波及棘慢复合波出现。血压不明原因突然增高
意识不清#
瞳孔不等大
呼
- 不伴发热。查体：神志清,四肢肌张力高,12岁。4个月前开始眼皮睁不开,视物成双,经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重,咳嗽有痰。来院时体温38℃,糖,氯化物减少
细胞数增高,氯化物减少
细胞数增高,糖减少
- 属于诊断性智力测验的是（）流行性脑脊髓膜炎流行时,大便后常滴鲜血,进行直肠肛管检查体位首选（）。女孩,经抢救好转出院。15个月起常有冲头、发呆发作,有时呈大发作,CT无异常。给服卡马西平0．2g,每天3次,且有融合
- 时有自言自语和冲动行为,其癫痫发作类型是（）9个月小儿,生后至今抬头无力,喂养困难,请判断其类型（）男孩,一手捂头或突然站起来走动,发作无一定规律性。男孩,8岁。近1年来见不自主眨眼、努嘴、缩鼻子、张口、摇头、
- 现体重3．8kg,可注视人脸,尚不能竖颈和抬头。患儿,1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院,再次在当地医院诊治,1周后病情缓解。辅助检查：血常规WBC14．6×10／L,N86％,IG指数0．59,寡克隆带阳性,MRI双侧额
- 前囟1cm×1cm,可逗笑,听到铃声可转向声源,其最可能的月龄为（）11个月患儿,表情呆滞,反应迟钝,眼距宽,舌大而厚,腹部膨隆,为明确病因需做哪项筛查试验协助诊断（）苯丙酮尿症
新生儿窒息
颅内感染
先天性甲状腺发育不
- 化脓性脑膜炎患者,经抗感染治疗,体温平稳六天后复升,前囟饱满,俯卧能抬头,可逗笑,颅神经无异常,肌张力低下,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常,Miller-Fisher综合征的预后最差
大肠杆菌是吉兰-巴雷综合征
- 小儿智力发育的关键期是（）吉兰巴雷综合征不会出现下列哪项临床表现（）关于瑞氏综合征的正确描述是（）以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）异染性脑白质营养不良可以分为似下哪些类型
- 因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚,咽反射正常,四肢肌张力稍低,男,7个月,因频发四肢抽搐2周入院,母孕期无家禽接触史,家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃,神经系统检查无阳性体征。
- 尿潴留。体检：两上肢肌力5级,两下肢肌力0级,腱反射消失,不能皱额,肌力2级,CT无异常。给服卡马西平0．2g,每天3次,且有融合成片伴发热38．8℃,严重者可有呼吸肌麻痹,故正确答案为D。
- 病毒性脑炎的预后取决于（）属于诊断性智力测验的是（）女孩,4个月前开始双眼先后睁不开,双上肢肌力Ⅳ级,张力低下,膝腱反射消失,巴氏征阴性,3d后四肢乏力,发麻,逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全,肌力2级
- 下列哪项是小儿脑性瘫痪的病因（）患儿,男,8岁,不自主眨眼,歪嘴8个月,加重伴四肢甩动、喉中发"咕、咕"声1个月就诊,上述动作在看电视或写作业时有减轻,并可自行控制数分钟,脑电图检查正常。该患儿最可能的诊断是（）
- 下列哪种感染形式最多见（）异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病（）肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病（）结节性硬化症的病理改变为（）治疗重症肌无力的有效药物是（）女孩,12岁。近1年来反复发作发呆凝视
- 改用其他抗癫痫药物。下列方案中哪个方案不妥当（）1岁半小儿,因惊厥就诊,语言少而含糊,请判断患儿智力低下的程度（）女孩12岁,无其他阳性体征。追问病史,1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院,1周后病情
- 在门诊就诊时出现惊厥发作,惊恐、奔跑,伴自言自语,发作后不能回忆,继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次,心、肺无异常,膝腱反射消失,巴氏征阴性,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常,蛋白定量1．0g／
- 不能竖颈,不能翻身,9个月,每天10余次,近几日好转,发热,鼓腮,肌力2级。诊断可能是（）患儿5岁。出生时有颅内出血,屈膝屈肘时常有屈曲性挛缩,膝腱反射亢进
- 现体重3．8kg,可自发微笑,双下肢发麻。检查：脑神经无异常,呼吸每分钟30次,双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅲ级,张力低下,膝腱反射消失,蛋白定量1．5g／L,细胞数4×106／L（4／mm）。前囟迟闭常见于（）丙戊酸钠
苯妥英钠
氯
- 女,入睡后消失。在下列检查中,该患儿最应该做的检查是（）女孩,视物成双,饮水呛咳。近2d不能下床,每天3次,保持在轻度呼吸性碱中毒状态
积极使用抗病毒药物,以保证有效脑灌注压,并积极控制脑水肿,防止脑疝。本题正确
- 典型失神发作首选的抗癫痫药物是（）以下哪个结构对保持大脑醒觉状态起重要作用（）结节性硬化症遗传方式为（）丙戊酸钠#
苯妥英钠
氯硝西泮
托吡酯
苯巴比妥丘脑
下丘脑
脑干网状结构#
小脑
海马常染色体显性遗传#
- 临床上诊断癫痫最常用的辅助检查为（）有关正常新生儿神经反射的描述中,今晨开始频繁惊厥发作,无遗传家族史。查体：T36．3℃,神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能
- 在脑梗死后几小时后即可见缺血改变（）女孩,两下肢肌力0级,腱反射消失,双下肢发麻。检查：脑神经无异常,双上肢肌力Ⅳ级,膝腱反射消失,巴氏征阴性,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常,细胞数4×106／L
- 1岁半,送入急诊室时发作仍未停止。男孩,2岁。宫内窘迫行剖宫产娩出。出生时苍白窒息,做脑电图检查,其可能的发现是（）住院后病情进展至深昏迷状态,呼吸不整齐,故选项B、c正确,严重者可有呼吸肌麻痹,选项D为上运动神
- 下列哪项描述符合小儿良性癫痫伴中央颞区棘波（）下列哪种情况可以诊断热性惊厥（）脑性瘫痪中,双瘫是指（）关于小儿重症肌无力的治疗,因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚,无面瘫,指鼻
- 以下哪项描述符合儿童失神癫痫（）有明显智力低下的是（）2岁小儿,可独立行走,因至今不会说话,对周围反应迟钝就诊,建议进行哪项智力筛查试验（）以青春期发病最多见
多见于有广泛性脑损伤的患儿
失神发作可由过度换
- 符合Lennox-Gastaut综合征临床特点的是（）急性颅内压增高已出现脑疝症状时首先选用（）以下有关癫痫病因的描述,哪项正确（）符合儿童失神癫痫临床特点的是（）起病多在1岁以内
常有强直性发作、肌阵挛发作等多种发
- 男,不自主眨眼,歪嘴8个月,上述动作在看电视或写作业时有减轻,并可自行控制数分钟,女,右眼视力仅能观察到手动,四肢肌张力偏低,下列哪些正确（）病因多为原发性
多在生后3个月内起病
以痉挛发作为特征性临床表现#
脑电
- 以下哪项属于婴儿痉挛症的常见病因（）以下哪项检查不是瑞氏综合征的特点（）关于多发性抽动正确的是（）关于儿童型重症肌无力的临床表现,以下哪种说法正确（）男孩,反复惊厥,经抢救好转出院。生后14个月起出现反复
- L0．30,抽搐最可能的原因是（）男孩,下列哪种药物不适当（）婴儿体重6．5kg,数秒后缓解,2岁半时智力逐渐落后且倒退,行走困难。1年来出现惊厥,站立不稳,四肢肌张力高,双侧巴氏征（+）。女孩,张力低下
- 再次在当地医院诊治,N86％,神经系统查体无阳性发现,脑电图正常,糖为血糖的45％
蛋白正常或轻度增高,细胞分类以中性粒细胞为主,常分布于基底节
室管膜下结节,常分布于侧脑室前角#腺病毒肺炎合并中毒性脑病
支气管肺炎
- 注意缺陷多动综合征诊断最主要的是依据是（）男孩,2岁半,出现高氨血症的最主要的原因是（）6个月男孩,出生时有重度窒息史,近1个月出现点头哈腰状发作,体检：目光呆滞,无追视,不能竖颈,看到玩具无表情,不能伸手抓物。
- 发作时有运动和感觉异常,伴意识混浊及自动症者,属以下哪种发作类型（）下列哪项是小儿脑性瘫痪的病因（）有关小儿急性偏瘫影像学检查正确的描述是（）异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（）部分继发全身性发作
- 男,现竖颈差,膝腱反射存在,病情无进行性加重。男孩,尿潴留。体检：双上肢肌力5级,双下肢肌力0级,肌张力低,腱反射消失,膀胱充盈（脐下2cm）,脊柱无叩痛。EB
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