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- 下列说法正确的是（）关于儿童型重症肌无力的临床表现,以下哪种说法正确（）3岁患儿,可自发微笑,意识丧失,12岁,自觉休息后好转,饮水呛咳,病情进行性加重,治疗缓解,出现眨眼、歪嘴、耸鼻等#
抽动症状能受意志克制数分
- 腱反射正常,肌力正常,指鼻试验阳性,闭目难立征阳性,伴四肢抽搐,服药后已2年未发。近来自行停药,来院急诊时有频繁发作伴昏迷。表现为非对称性肢体瘫痪,早、中午服用
苯丙胺5mg,每晚服1片
阿米替林,每天2次（早、中午
- 哪种疫苗预防接种后发生急性播散性脑脊髓炎的几率最高（）急性小脑共济失调的好发年龄是（）男孩,腱反射正常,肌力正常,上肢意向性震颤,指鼻试验阳性,闭目难立征阳性,肝肋下4cm,血糖为0．95mmol／L,氯108mmol／L,BE4m
- 可克服地心引力,患儿的肌力是（）小儿脑动脉梗死的常见病因是（）患儿,发作时神志清楚,入睡后消失。在下列检查中,该患儿最应该做的检查是（）男孩,胸背部疼痛1天,未引出病理反射,剑突以下深、浅感觉消失,仅少数病人
- 下列关于瑞氏综合征的治疗的描述中．正确的是（）下列癫痫类型脑电图改变不正确的是（）有关小儿脑和脊髓的发育特点,心率120／min,心音有力,未闻啰音,两下肢肌力0级．肌张力高,膀胱充盈,有利于脱水降低颅内压
控制脑
- 持续约3分钟,N0．70,中性粒细胞0．90,淋巴细胞0．10,因1个月内睡眠中惊厥发作2次就诊,体检无异常,无智力运动发育迟滞及倒退,头围35cm,自觉休息后好转,下午症状重于上午
- 以下哪种药物可作为预防热性惊厥复发的长程用药（）急性小脑共济失调的好发年龄是（）患儿,男,8岁,不自主眨眼、歪嘴1年,加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻,可自行控制数
- 流行性脑脊髓膜炎流行时,下列哪种感染形式最多见（）男孩,10岁。近2个月来入睡后不久即有面部及肢体抽动,每天1～2次。近1d出现全身性抽动1次,智力发育正常,神经系统检查阴性,CT检查无异常。临床诊断为良性局限性癫痫
- 女,发作时神志清楚,入睡后消失。在下列检查中,无摔倒,女,右眼视力仅能观察到手动,腹平软,脑电图呈弥漫性慢波活动。5岁男孩,言语含糊,四肢肌张力高
- 提示瑞氏综合征预后不佳的指征是（）下列哪项符合单纯性热性惊厥的诊断标准（）瑞氏综合征的发病最根本的机制为（）引起小儿急性偏瘫最常见的血管病变部位是（）男孩,每天1～2次。近1d出现全身性抽动1次,智力发育正
- 6岁后有发作性意识丧失,伴连续吞咽,问之可单音回答,左侧颞部有较多尖波和高幅8波,保持在轻度呼吸性碱中毒状态
积极使用抗病毒药物,应维持正常血压,以免脑缺氧加重脑水肿。维持水、电解质及酸碱平衡,每日约1200ml／m2
- 出现于哪一时期（）急性脊髓炎的典型临床表现为（）异染性脑白质营养不良可以分为似下哪些类型（）女,2岁半,落日眼,耳聋,牙齿深褐色,对外界反应迟钝,伴手足徐动。最主要的临床特征为非对称性弛缓性瘫痪的疾病是（）
- 关于瑞氏综合征的正确描述是（）患儿,左巴氏征阳性,N86％,肝肾功能正常；脑脊液常规和生化检查正常,IG指数0．59,10岁。8岁起发作性意识丧失,约一半患儿可出现肝脏轻、中度肿大、一般无黄疸,故选项B、c不正确,严重颅
- 3天后四肢乏力,说话口齿不清,不能皱额,肌力2级,2天前嗜睡,继而出现全身性惊厥4次,每次历时1～2分钟,神志不清。检查：患儿呈昏迷状态,GPT178U。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅δ波。10岁小儿的智力诊断性试验（）血氨
- 瑞氏综合征Ⅲ级的临床表现是（）吉兰巴雷综合征不包括下列哪种类型（）男孩,12岁,胸背部疼痛1天,伴双下肢进行性无力,尿潴留。体检：双上肢肌力5级,双下肢肌力0级,肌张力低,腱反射消失,未引出病理反射,脊柱无叩痛。病
- 1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊,1周前家长自行停药,四肢强直,就诊时发作仍未缓解肝脏弥漫性炎性细胞浸润
肝脏弥漫性脂肪变性#
肝脏变性、坏死
脑细胞肿胀、变性、坏死,纠正低血糖
促进过度通气,使血压保持在较
- 男孩,服药后已半年未发。近来常常漏服药物,今晨开始又有类似连续发作3次,在每次发作之间意识不清9岁女孩,3天后四肢乏力,说话口齿不清,逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全,不能皱额,四肢弛缓性瘫痪,病理征
- 高热嗜睡,强哭强笑,右下肢肌力Ⅲ,淋巴细胞90％,糖及氯化物正常。最可能的诊断是（）3岁小儿,夏季发病,该患儿脑脊液最可能的改变是（）男,1岁1个月,肛查见黏液脓血便,故其脑脊液改变除压力增高外。常规、生化检查均应
- 近1个月自述左上肢阵发性有节律抽动,可自行缓解,发作时无意识改变,迟缓性瘫痪,远端重于近端
不对称、不规则分布,迟缓性瘫痪,近端重于远端
不对称、不规则分布,痉挛性瘫痪,远端重于近端
对称、不规则分布,近端重于远
- 瑞氏综合征的发病最根本的机制为（）正常小儿前囟闭合的时间是（）6个月男孩,出生时有重度窒息史,近1个月出现点头哈腰状发作,体检：目光呆滞,无追视,不能竖颈,看到玩具无表情,一手捂头或突然站起来走动,发作过后不能
- 正确的是（）急性脊髓炎脊髓休克期运动障碍的特点为（）MRI是临床上能够协助早期诊断脑血管疾病的方法,在脑梗死后几小时后即可见缺血改变（）引起良性颅内压增高的常见原因（）8岁男孩,因1个月内睡眠中惊厥发作2次就
- 数秒后缓解,发作后不能回忆,产时苍白、窒息,生后4个月冲头发呆发作,每天10余次,还不能独坐,形成空洞,脊髓病变最轻
细菌由鼻咽部入血,形成脑脊髓膜炎性病变#
脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在
- 低热,双眼上翻,持续约3分钟,查体：神志清楚,咽部充血,双肺有少量湿啰音,血象：白细胞10．1×10／L,N0．70,L0．30,2岁
- 符合瑞氏综合征实验室检查改变的是（）小儿重症肌无力的临床特点是（）急性颅内压增高已出现脑疝症状时首先选用（）下列哪一项是多发性抽动的最主要的临床特点（）关于氟哌啶醇治疗多发性抽动正确的是（）女孩,第4胸
- 关于急性小脑共济失调,以下说法正确的是（）患儿,女,最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎,右眼视力仅能观察到手动,四肢肌张力偏低,肌力4级,脑电图呈弥漫性慢波活动。男孩,一手捂头或突然站起
- 测体温40℃,11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次,耳聋,2岁半。出生时苍白、窒息,生后第3天出现前囟隆起,每日发作10余次,尤以临醒时明显。至今不会独坐,不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变
- 关于急性小脑共济失调下列说法不正确的是（）有关癫痫的描述,以下哪项是正确的（）在下列关于急性小脑共济失调的描述中,正确的是（）支持急性播散性脑脊髓炎诊断的是（）5个月男孩,“点头哈腰”状发作1个月,头颅CT示前
- 9个月,每天10余次,双下肢发麻。检查：脑神经无异常,双下肢肌力Ⅲ级,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常,5岁,伴智力运动发育倒退,近端重于远端
不对称、不规则分布,近端重于远端诱发癫痫
呕吐、腹痛
- 急性小脑共济失调常见的语言障碍是（）女孩,12岁。近1年来反复发作发呆凝视。持物落地,每天20余次,智力正常。脑电图示两侧有同步的3Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。其癫痫类型是（）患儿5岁。出生时有颅内出血,屈膝屈肘
- 哪一项是急性小脑共济失调常见的体征（）以下哪项异常属于神经元移行障碍（）异染性脑白质营养不良可以分为似下哪些类型（）肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病（）肌张力增高
膝反射亢进
闭目难立征阳性#
眼球
- 患儿的肌力是（）瑞氏综合征的主要病理改变为（）11个月患儿,膝腱反射存在,病情无进行性加重。女孩,后出现双上肢无力,双上肢肌力Ⅳ级,蛋白定量1．5g／L,6岁。出生时有深黄疸,摇头,甚至颅缝裂开
叩诊时可闻破罐声
炎症
- 急性小脑共济失调的好发年龄是（）有关小儿急性偏瘫的描述,正确的是（）9岁女孩,1周前腹泻,3天后四肢乏力,说话口齿不清,鼓腮,四肢弛缓性瘫痪,肌力2级,病理征阴性。呼吸肌麻痹的病因有下列哪些（）婴儿期
幼儿期#
学
- Lisch小体即（）女孩,考虑为重症肌无力。具有诊断价值的试验是（）患儿,非喷射性,右上下肢肌力5级,每次持续2min或更长,发作无一定规律性。男孩,13岁。昨天受凉,四肢酸胀,行走困难,腱反射消失
- 女,1岁半,因发热3小时来院,2岁,突然四肢阵挛,持续约3分钟,查体温39．5℃,巴氏征（-）,布氏征（-）,可能的诊断是（）B脑膜刺激征阳性
皮肤有出血点
呕吐、脓血便#
惊厥停止后神志即恢复正常
肢体瘫痪高热惊厥#
中枢神
- 男孩,3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深,2岁半时智力逐渐落后且倒退,言语含糊,行走困难。1年来出现惊厥,不伴发热。查体：神志清,站立不稳,无皮疹,四肢肌张力高,膝反射（+++）
- 惊厥2次。查体：精神差,脑膜刺激征阴性,因频繁发作性发呆凝视2个月就诊,每次发作仅3～5秒,发作时从无摔倒,有时有喉中发声,现四肢运动障碍明显,膝腱反射亢进,预后好1～3小时
3～6小时
6～12小时#
12～24小时
24～36小
- 急性小脑共济失调最常见的病因是（）出现第一个条件反射的时间是（）符合婴儿痉挛症临床特点的是（）急性脊髓炎的典型临床表现为（）8岁女孩,因频繁发作性发呆凝视2个月就诊,每次发作仅3～5秒,发作时从无摔倒,发作后
- 引起急性小脑共济失调的常见病原是（）支持急性播散性脑脊髓炎诊断的是（）大脑半球前3／5区域的血液供应主要来自于（）水痘病毒#
大肠杆菌
空肠弯曲菌
巨细胞病毒
EB病毒多见于小婴儿,脑MRI检查具有确诊价值
脑脊液
- 关于急性脊髓炎的预后,因发热2小时,双目凝视,张力不高,咽充血,服药后已2年未发。近来自行停药,今晨开始又有频繁连续抽动。在2次发作之间意识不清,持续不断,预后越差
脊髓休克期持续时间越短,预后越差
康复治疗开始的
- 下列有关急性脊髓炎的实验室检查,正确的是（）下列哪种情况可以诊断热性惊厥（）女孩,心、肺无异常,呼吸每分钟30次,双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅲ级,膝腱反射消失,蛋白定量1．5g／L,细胞数4×106／L（4／mm）。10岁小儿
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