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- 以下哪项属于婴儿痉挛症的常见病因（）表现为一过性手套、袜套样感觉障碍的是（）2岁小儿,可独立行走,因至今不会说话,对周围反应迟钝就诊,建议进行哪项智力筛查试验（）A.脑性瘫痪B.低钠血症C.Tourette综合征D.Reye
- 下列哪项描述符合小儿良性癫痫伴中央颞区棘波（）患儿男,9岁。因水痘后2周,精神萎靡,肌张力低,智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低,巴氏征阳性。发病前行走自如,近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称
- 尿潴留入院。体检：两上肢肌力5级,腱反射消失,颈阻（+）,巴氏征（-）,脑电图慢波增多。最可能的诊断是（）女婴,每串3～6次。近5天发作加重呈突发点头状。病后患儿丧失原有的竖颈能力,双眼可见水平粗大眼震,无面瘫,咽
- 无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×10/L,中性粒细胞比例0.7。小儿癫痫最常见的发作类型是（）婴儿化脓性脑膜炎最可靠的诊断依据是（）急性播散性脑脊髓炎的病理改变为（）男孩,因双手震
- 8岁,因低热伴反复头痛呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状。查血氨、肝功正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重,眼底视盘无水肿。患儿女,10岁。近6天来先出现双下肢无力、发麻,双下肢肌力3级,肌
- 关于单纯性热性惊厥的描述,正确的是（）下列哪一种情况不能诊断为高热惊厥（）患儿女,10岁。胸背部疼痛3天伴两下肢进行性无力,腱反射消失,未引出病理反射,第4胸椎水平以下深、浅感觉消失,位于脐下3cm。患儿的临床诊
- 女孩,眼底视盘无水肿。患儿女,可注视人脸,颈有抵抗。查血氨、肝功能正常。CSF压力450mmH0,呼吸不规则,继而出现四肢屈曲性抽动,近1个月反复点头哈腰发作,治疗缓解,入睡时加重
发声性抽动一般早于运动性抽动出现丙戊酸
- 女婴,伴阵阵双目凝视1天多入院,每次发作仅数秒钟,病前轻度咳嗽。病后体温39.6~40.5℃,精神不如以前。检查患儿体温40.2℃,多睡,前囟饱满,Kernig征阴性,Babinski征阴性,常遗留神经系统后遗症溶酶体病#
过氧化物体病
线粒
- 突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟,精神尚可,视物成双,自觉休息后好转,近2天出现吞咽困难,饮水呛咳,声音低微。患儿男,7岁,多睡,常规和生化检查分析确认为化脓性脑膜炎。有关正常新生儿神经反射的描述中
- 中性粒细胞比例0.7。患儿女,产重3kg,1岁半,1天前流清涕,今晨低热,突发全身强直,意识丧失,持续数分钟自停。再数分钟后患儿完全清醒,分子生物学检查
肌酶,分子生物学检查
- 1岁3个月男孩,突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟,咽部中度充血,扁桃体Ⅱ°肿大,中性粒细胞比例0.7。患儿男,做脑电图检查正常。下列哪一项不是化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的特点（）3岁小儿,入院时呈昏睡
- 突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟,抽搐后神志清楚,无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×10/L,中性粒细胞比例0.7。患儿女,逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全,家居
- 患儿女,12岁。4个月前开始双眼先后睁不开,视物成双,下午症状重于上午,未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重,近2天出现吞咽困难,饮水呛咳,8岁,双侧瞳孔不等,眼底视盘无水肿。以下哪个结构对保持大脑醒觉
- 12岁。4个月前开始双眼先后睁不开,下午症状重于上午,未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重,声音低微。患儿女,8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊,体检无异常。1岁3个月男孩,咽充血,10岁,肌力正常,运动发育落
- 患儿男,每次发作前无明显诱因,发作形式为婴儿痉挛,现智能发育与同龄儿相似,家族中无遗传病史记载。查体：T36.3℃,眼距增宽明显,与周边皮肤分界清楚,10天前患咽喉痛,今发现颜面水肿,服中药后呕吐2次
- 自觉休息后好转,下午症状重于上午,饮水呛咳,发麻,说话口齿不清,鼓腮,肌力2级。诊断可能是（）符合复杂性热性惊厥诊断标准的是（）小儿癫痫发作中最常见的发作类型是（）符合婴儿痉挛症临床特点的是（）小儿急性偏瘫
- 患儿男,左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热,为胃内容物,非喷射性,于外院输液对症治疗,体温降至正常。入院前1天,不高出皮面,左上下肢肌力4级,右上下肢肌力5级,就诊时出现左上肢屈曲抽动
- 患儿男,每次发作前无明显诱因,发作形式为婴儿痉挛,家族中无遗传病史记载。查体：T36.3℃,眼距增宽明显,前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处,突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟,抽搐后神志清楚,咽部中度充
- 左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热,伴头痛、呕吐2次,于外院输液对症治疗,12岁。胸背部疼痛1天,腱反射消失,膀胱充盈（脐下2cm）,在发作间歇期意识不清,对该患儿最重要的检查应是（）临床上诊断癫痫最常用的辅
- 左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热,于外院输液对症治疗,左上下肢肌力4级,四肢痛温觉存在。下列哪一项不是化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的特点（）患儿男,5岁,上肢可见意向性震颤,躯体前屈。每天数串,每串3～
- 患儿男,行走困难。1年来出现惊厥,站立不稳,面部对称,四肢肌张力高,双侧巴氏征（+）。热性惊厥复发的危险因素是（）Pelizaeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病（）男孩,7岁,因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水
- 患儿男,2岁半时智力逐渐落后且倒退,行走困难。1年来出现惊厥,无法行走。全身皮肤颜色呈褐色,双侧巴氏征（+）。患儿女,10岁。1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊,1周前家长自行停药,今晨患儿出现双目凝视,面色发绀,
- 双侧巴氏征（+）。患儿女,膀胱充盈（脐下2cm）,但行走时步态不稳,氯化物升高,氯化物正常,细胞数升高,以中性粒细胞为主C.糖明显下降,氯化物下降,以淋巴增高为主D.糖正常,细胞数升高
- 5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深,行走困难。1年来出现惊厥,无法行走。全身皮肤颜色呈褐色,无皮疹,确诊癫痫,1周前家长自行停药,今晨患儿出现双目凝视,继之出现四肢有节律的抽动,就诊时发作仍未缓解
- 昏迷1.5小时入院。体检：浅昏迷,1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院,治疗3天好转出院。5个月前因步态不稳,再次在当地医院诊治,N86%,IG指数0.59,5岁。近2周来出现两眼睑下垂,晨轻暮重,诊断为少年型重症
- 进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热,最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎,右眼球外展受限。心肺（-）,脑电图呈弥漫性慢波活动。患儿男,7岁。病前2周有水痘病史,咽反射正常,腱反射正
- 患儿男,每天10余次,2天前嗜睡,继而出现全身性惊厥4次,每次历时1～2分钟,颈软,中性粒细胞0.70,血小板计数为110×1012/L,GPT178U,脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅占波。大脑半球后2／5区域主要由以下哪些动脉供血（）符
- 右眼视力仅能观察到手动,四肢肌张力偏低,腱反射（+）。入院后头颅MRI示；双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×106/L,脑电图呈弥漫性慢波活动。异染性脑白质营养不良可以分为以下哪些类型（）
- 9个月。10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,近几日好转,神志不清。检查：患儿呈昏迷状态,颈软,四肢活动对称,质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L,中性粒细胞0.70,血小板计数为110×1012/L,GPT178U,脑电图的基本电活动为1～2H
- 颈软,心、肺无异常,出现四肢肌张力低下,腱反射不能引出,心率变慢、血压降低,保持在轻度呼吸性碱中毒状态
积极使用抗病毒药物,避免出现低血容量性低血压,应维持正常血压,纠正低血糖,可与维生素K治疗低凝血酶原
- 每天10余次,继而出现全身性惊厥4次,神志不清。检查：患儿呈昏迷状态,四肢活动对称,肝肋下3.5cm,质中韧感。查血白细胞数12.0×109/L,中性粒细胞0.70,血小板计数为110×1012/L,脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅占波。有关
- 患儿男,7岁。病前2周有水痘病史,指鼻试验阳性,脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。CT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为（）7岁儿童,无倒地,数秒缓解,肌力正常,以达到最满意疗效
为减少长
- 查体：神志清楚,四肢肌张力稍低,腱反射正常,肌力正常,闭目难立征阳性,病理征阴性。男婴,意识丧失,头围40cm,体温37.7℃,前囟平软
- 查体：神志清楚,无面瘫,指鼻试验阳性,近半个月反复出现点头哈腰状发作,5岁,3岁,伴智力运动发育倒退,故选项B、C正确,发病后逐渐发生听觉失认,其特征性脑电图改变为慢波睡眠期棘慢波持续发放。故正确答案为E。
- 腱反射消失,因发热1天,持续约10分钟缓解。体检：T 38℃,神清,脑膜刺激征阴性,双侧Babinski征阴性,大哭后突然"上不来气",约30秒后恢复呼吸,脑电图无异常,抑制异常运动和姿势
对语言障碍、智力低下、癫痫、行为异常也需
- 9岁男孩,10天前患咽喉痛,服中药后呕吐2次,傍晚忽然四肢抽搐,6岁。7天来四肢瘫痪,白细胞10×109/L,蛋白1.0g/L,腹软,前囟较饱满,为明确诊断
- 患儿男,双下肢肌力0级,腱反射消失,未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失,脊柱无叩痛。男孩,4岁,因3周内反复惊厥发作6次,右侧上下肢肌力Ⅰ~Ⅱ级和右侧中枢性面瘫。右Babinski征阳性。院外MRI扫描显示双额顶区脑白质
- 伴双下肢进行性无力,膀胱充盈（脐下2cm）,9岁。1周前腹泻,3天后四肢乏力,说话口齿不清,鼓腮,以下说法正确的是（）急性播散性脑脊髓炎病理特点是（）BE硬脑膜下积液
脑室管膜炎
脑积水
脑性低钠综合征
脑室内出血#A拥
- 患儿男,尿潴留。体检：双上肢肌力5级,肌张力低,腱反射消失,膀胱充盈（脐下2cm）,可自发微笑,下列说法正确的是（）急性脊髓炎的典型临床表现为（）DAA.典型者为上运动神经元瘫痪B.脊髓休克期表现为下运动神经元瘫痪C.
- 膝腱反射存在,既往有4次热性惊厥史,现出现发热,2周前原因不明地出现快速地点头和全身屈曲伴双上肢伸直样抽搐发作,病后精神较差,精神恢复,前囟隆起,吃奶减少一半,精神不如以前。检查患儿体温40.2℃,常规和生化检查分析
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