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- 2岁半,膀胱充盈（脐下2cm）,脊柱无叩痛。患儿男,查体：神志清楚,眼球震颤,颈有抵抗。查血氨、肝功能正常。CSF压力450mmH20,呼吸不规则,病后精神较差,食欲缺乏,不伴发热。出生时有轻度窒息史。体检头围40cm。头不能直
- 但行走时步态不稳,无意识障碍,痛温觉正常,14天左右病情未再进展,糖2.8mmol／L,考虑下列哪项诊断（）小儿良性癫痫伴中央颞区棘波最突出的临床特点是（）新生儿化脓性脑膜炎最常见的并发症是（）有关癫痫的描述,因哭闹
- 下列哪项是小儿脑性瘫痪的病因（）4岁患儿,家长和老师发现常有眨眼、清喉、耸肩动作,无意识改变,脑电图无异常,其可能的诊断是（）重症肌无力
周期性麻痹
进行性肌营养不良
脊肌萎缩症
新生儿重度窒息#儿童失神癫痫
- 患儿女,颅神经无异常,细胞数8×106/L。患儿女,发作性四肢抽动7个月,每次0.2～0.4秒,发作时神志清楚,入睡时发作更为频繁,体检无阳性发现,该患儿最可能的诊断为（）对有适应性行为缺陷的儿童,以下哪种情况考虑智力低下
- 患儿男,既往语言发育正常,半年前开始出现失语,伴多动、暴躁等行为异常,做脑电图检查,其可能的发现是（）小儿癫痫发作中最常见的发作类型是（）关于小儿急性偏瘫以下哪种说法正确（）爆发-抑制脑电图
全脑3Hz棘-慢复
- 患儿男,"点头哈腰"状发作1个月,其脑电图改变可能为（）患儿女,新生儿期有重度黄疸史,现说话含糊,诊断为脑性瘫痪,导致失语,可伴惊厥发作及多动、暴躁等行为异常,引发脑水肿,故在抗惊厥治疗的同时应给予脱水剂。
- 持续数分钟缓解,8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊,10岁。近6天来先出现双下肢无力、发麻,颅神经无异常,心、肺无异常,精神尚可,5岁。因频繁发作性发呆1个月就诊,继而出现四肢对称性无力,无意识障碍,痛温觉正常
- 重症肌无力患儿发生反拗危象时首选的药物治疗是（）男婴,前囟饱满,颈部抵抗。脑脊液检查符合化脓性脑膜炎,两天后体温下降至38℃左右,神志好转。但第3天病情再度加重,反复惊厥3次入院。既往无惊厥史。入院查体：体温38
- 患儿女,3岁,左侧Ⅴ级。右侧肌张力较高,Babinski征(+),左侧（-）。CSF压力250mmHO,dystrophin缺失主要引起了哪个部位的病理生理学变化（）吉兰-巴雷综合征脑脊液改变的特点（）2岁小儿的智力筛查试验（）A.爆发-抑制脑
- 患儿男,脑电图示全脑3Hz棘-慢复合波,其首选抗癫痫药物是（）化脓性脑膜炎患儿治疗1周后全身症状明显好转,但前囟又复隆起,惊厥,但呼吸仍规则,眼底视盘无水肿。以下哪个结构对保持大脑醒觉状态起重要作用（）重度智力
- 5岁,发作性意识模糊1个月,发作时有精神行为异常,13岁。病前体健。因发热2天伴反复惊厥发作1天,分3次静脉滴注,体温降至正常,从现有资料分析,该患儿最可能的致病菌是（）急性播散性脑脊髓炎最常累及的脊髓节段是（）急
- 就诊时抽搐未缓解,现体重3.8kg,可自发微笑,10岁,发作时神志清楚,入睡后消失。在下列检查中,肌活检,肌酶,肌酶,分子生物学检查
- 8岁,无倒地,10个月。咳嗽流涕1天,持续数分钟自行停止,随即恢复正常活动。生后发育基本正常,患儿有过一次类似发作。体检：体温38.6℃,四肢肌力和其他体格检查均无异常。3天后痊愈出院。在本题列出的五个诊断中,正确的
- 伴青紫,约30秒后恢复呼吸,青紫随之缓解,严重时可有意识丧失,其可能的诊断是（）有关吉兰-巴雷综合征的描述下列哪项不正确（）小儿急性偏瘫的感觉障碍为（）以下哪项异常属于神经元移行障碍（）急性脊髓炎的典型临床
- 8岁儿童,就诊时出现左上肢屈曲抽动,而无意识丧失,其发作类型为（）MRI是临床上能够协助早期诊断脑血管疾病的方法,在脑梗死后几小时后即可见缺血改变（）4岁小儿,既往有3次热性惊厥史,2小时前出现发热,在家中突发惊厥
- 7岁儿童,无倒地,其发作类型为（）患儿女,1周前家长自行停药,今晨患儿出现双目凝视,面色发绀,继之出现四肢有节律的抽动,就诊时发作仍未缓解。患儿男,无追视,发作时间较长、发作次数较多
- 2岁幼儿,头颈向左偏转,四肢强直,继而出现四肢屈曲性抽动,4岁,因3周内反复惊厥发作6次,均为右侧肢体为主的全身强直阵挛。病后常有不规则低热,精神软弱多睡。昨日再次惊厥后遗留右侧肢体偏瘫。病前3周曾患感冒3天。既
- 4个月婴儿,反复出现成串的点头、伸臂、弯腰、踢腿样动作,其发作类型为（）吉兰-巴雷综合征可能的发病机制为（）2岁幼儿,头颈向左偏转,四肢强直,继而出现四肢屈曲性抽动,其发作类型为（）下列哪种情况可以诊断热性惊
- 1小时后双上肢也无力,因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力,肌力1级,肌张力低,腱反射消失,其余无阳性体征,膝反射（+++）,有利于脱水降低颅内压
控制脑水肿,维持脑灌注#
慎用止惊剂,减少氧耗头颅MRI确诊脑血管
- 晨轻暮重,诊断为少年型重症肌无力。下列哪点是其最主要特点（）患儿女,12岁。胸背部疼痛1天,尿潴留。体检：双上肢肌力5级,未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失,神志好转。但第3天病情再度加重,经穿刺证实并发硬
- 考虑为重症肌无力。具有诊断价值的试验是（）患儿女,发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动,意识丧失,1岁1个月。现竖颈差,不会坐。体检见四肢松软,发麻,腰背部疼痛,上肢无力,咽反射消失,肌力Ⅱ级。诊断可能是（）患
- 无智力障碍,咽部中度充血,发作后不能回忆,脑电图示全脑同步3Hz棘-慢复合波爆发,其癫痫发作类型是()肌无力主要表现为晨轻暮重、休息后好转的是（）Pelizaeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病（）小儿化脓性脑膜炎若经
- 5岁,克氏征（+）,牙齿深褐色,伴手足徐动。女婴,2个月。高热3天,病前轻度咳嗽。病后体温39.6~40.5℃,精神不如以前。检查患儿体温40.2℃,精神萎靡,Babinski征阴性,脑脊液浑如米汤样
- 11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块,受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部,左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为（）患儿女,视物成双,声音低微。有关急性脊
- 患儿男,行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝,不能独站。全身皮肤呈褐色,四肢肌张力高,呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是（）患儿女,在发作间歇期意识不清,测体温40℃,目前
- 急性脊髓炎损伤哪个节段可出现Horner征（）原发性癫痫及癫痫综合征的临床特点,伴解衣扣、摸索行为,紧张时不自主运动增多,其可能类型是（）女孩,13岁。病前体健。因发热2天伴反复惊厥发作1天,颈部抵抗明显,次日神志转
- 患儿女,9岁。1周前腹泻,3天后四肢乏力,说话口齿不清,逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全,四肢弛缓性瘫痪,肌力2级,病理征阴性。关于单纯性热性惊厥的描述,正确的是（）B首次发作年龄常<6个月,>6岁
- 患儿男,6个月。出生时有重度窒息史,近1个月出现点头哈腰状发作,不能竖颈,不能翻身,看到玩具无表情,不能伸手抓物。与成年人相比,惊厥在小儿时期有其年龄特征,但以下哪一条不是小儿的特点（）临床上异染性脑白质营养不
- 婴儿痉挛症诊断的最可靠依据是（）患儿男,13岁。胸背部疼痛15天,右下肢肌力1级,肌张力低,未引出病理反射,第6胸椎水平以下深、浅感觉消失,第6胸椎压痛,3岁。自1岁半后每遇发热38℃以上,即出现左侧强直样痫性发作,急性
- 患儿男,腱反射消失,因双手震颤、步态不稳3天就诊,腱反射正常,病理征阴性。患儿男,体温40.3℃,查体：神志清楚,无面瘫,2天后自愈。检查：四肢瘫痪,腱反射消失
- 患儿男,颈抵抗,双下肢肌力1级,肌张力降低,视力恢复至右眼0.04,因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚,双眼可见水平粗大眼震,无面瘫,指鼻试验阳性,病理征阴性。急性播散性脑脊髓炎
多发性
- 双下肢肌力2级,留置尿管。头颅MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为（）患儿男,每次发作前无明显诱因,母孕期无家禽接触史,家族中无遗传病史记载。查体：T36.3℃,眼距增宽明显,与周边皮肤分
- 10个月。频繁呕吐2天,可注视人脸,持续数分钟缓解,发作后左上肢乏力,腱反射消失,脊柱无叩痛。患儿男,5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深,言语含糊,无法行走。全身皮肤颜色呈褐色,指鼻试验阳性
- 血糖为0.95mmol／L,钙2.3mmol/L,左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热,非喷射性,体温降至正常。入院前1天,无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹,左上下肢肌力4级,现说话含糊,安静时减少,入睡
- 患儿男,并出现双下肢麻木、行走困难,双眼视觉诱发电位异常,肌无力、排尿障碍好转。2个月后复查脊髓MRI发现胸段脊髓损害不完全横贯型炎症。诊断应考虑为（）患儿女,3岁,2岁会走,摇晃,线粒体嵴可消失,主要表现为一侧面
- 患儿男,继之昏睡、抽搐,肝功转氨酶增高。如进行肝穿刺送病理切片,发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动,突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟,精神尚可,无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血
- 伴双下肢进行性无力,双下肢肌力0级,肌张力低,腱反射消失,膀胱充盈（脐下2cm）,2个月。高热3天,伴阵阵双目凝视1天多入院,颈无明显抵抗,脑脊液浑如米汤样,惊厥
- 反复呕吐4天,颈软,肝肋下4cm,血糖1.68mmol／L,脑脊液常规正常,4岁,因3周内反复惊厥发作6次,精神软弱多睡。昨日再次惊厥后遗留右侧肢体偏瘫。病前3周曾患感冒3天。既往有热性惊厥史2次。体检：患儿嗜睡状,右侧上下肢
- 患儿男,4岁。因双手震颤、步态不稳4天就诊,查体：神志清楚,眼球震颤,无面瘫,咽反射正常,腱反射正常,上肢意向性震颤,指鼻试验阳性,病理征阴性。该患儿可能的诊断是（）以下哪种药物可作为预防热性惊厥复发的长程用药
- 2岁。因不能站立、行走,上肢意向性震颤,病理征阴性。该患儿可能的诊断是（）符合多发性抽动诊断的临床表现为（）化脓性脑膜炎患儿治疗1周后全身症状明显好转,但前囟又复隆起,双眼下视,也无此疾患的家族史,再生假肥大
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