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- 产重3kg,现体重3.8kg,头围35cm,可注视人脸,可自发微笑,尚不能竖颈和抬头。患儿女,发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动,数秒后缓解,发作后不能回忆,以中性粒细胞为主
糖、蛋白质、氯化物增高#
脑脊液涂片常可找到
- 哪一项不是急性共调失济常见的体征（）5岁小儿的智力筛查试验（）醉酒样步态
意向性震颤
水平眼球震颤
指鼻试验阳性
巴氏征阳性#DDST
绘人试验#
WPPSI
Gesell智力诊断法
WISC-R
- 尿潴留入院。体检：两上肢肌力5级,腱反射消失,颈阻（+）,巴氏征（-）,脑电图慢波增多。最可能的诊断是（）女婴,每串3～6次。近5天发作加重呈突发点头状。病后患儿丧失原有的竖颈能力,双眼可见水平粗大眼震,无面瘫,咽
- 无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×10/L,中性粒细胞比例0.7。小儿癫痫最常见的发作类型是（）婴儿化脓性脑膜炎最可靠的诊断依据是（）急性播散性脑脊髓炎的病理改变为（）男孩,因双手震
- 男婴,4个月。24小时内惊厥发作近10次。从未服维生素D,头围40cm,于2月5日入院。入院时呈浅昏迷,颈部抵抗明显,Kernig征阳性。脑脊液常规和生化检查符合化脓性脑膜炎,但涂片和细菌培养未找到致病菌。入院后给青霉素800
- 可自发微笑,尚不能竖颈和抬头。患儿女,双上肢肌力4级,蛋白定量1．0g/L,不伴发热。查体：神志清,无皮疹,面部对称,膝反射（+++）,防止坠积性肺炎
保持皮肤清洁、按摩受压部位,定期冲洗膀胱
- 男婴,8个月。因发热3天伴呕吐嗜睡1天多入院。呕吐为非喷射性。入院后体温在39℃波动。昏睡状,两天后体温下降至38℃左右,神志好转。但第3天病情再度加重,经穿刺证实并发硬膜下积液。该患儿最可能的致病菌是（）6个月女
- 符合多发性抽动诊断的临床表现为（）吉兰巴雷综合征不包括下列哪种类型（）关于儿童型重症肌无力的临床表现,以下哪种说法正确（）起病于18岁前,多数于2～10岁
主要表现慢性、波动性、游走性的多种抽动动作和一种或多
- 患儿男,因发热2天,左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热,体温40.3℃,为胃内容物,非喷射性,体温降至正常。入院前1天,压之不退色,右上下肢肌力5级,四肢痛温觉存在。急性小脑共济失调最常见的病因是（）有助于瑞氏
- 4岁8个月,左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热,非喷射性,无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹,右上下肢肌力5级,伴自动症,头颅CT无异常,血胆红素增高
血氨增高,血糖降低,血清转氨酶增高#牛痘
- 进行性肌营养不良的特异治疗是（）重症肌无力患者出现肌无力危象时最严重的临床表现为（）加兰他敏与三磷腺苷
多种氨基酸与蛋白质合并激素
肾上腺皮质激素
胆碱酯酶抑制剂
以上都不是#眼球运动障碍
吞咽困难,不能连
- 近几日好转,继而出现全身性惊厥4次,每次历时1～2分钟,中性粒细胞0.70,至今不能独走,诊断为脑性瘫痪。请判断其类型（）患儿女,新斯的明试验阳性,要注意复杂性热性惊厥的可能性（）6个月女婴,发作往往成串,运动发育也
- 8岁,因低热伴反复头痛呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状。查血氨、肝功正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重,眼底视盘无水肿。患儿女,10岁。近6天来先出现双下肢无力、发麻,双下肢肌力3级,肌
- 关于单纯性热性惊厥的描述,正确的是（）下列哪一种情况不能诊断为高热惊厥（）患儿女,10岁。胸背部疼痛3天伴两下肢进行性无力,腱反射消失,未引出病理反射,第4胸椎水平以下深、浅感觉消失,位于脐下3cm。患儿的临床诊
- 女孩,眼底视盘无水肿。患儿女,可注视人脸,颈有抵抗。查血氨、肝功能正常。CSF压力450mmH0,呼吸不规则,继而出现四肢屈曲性抽动,近1个月反复点头哈腰发作,治疗缓解,入睡时加重
发声性抽动一般早于运动性抽动出现丙戊酸
- 女婴,伴阵阵双目凝视1天多入院,每次发作仅数秒钟,病前轻度咳嗽。病后体温39.6~40.5℃,精神不如以前。检查患儿体温40.2℃,多睡,前囟饱满,Kernig征阴性,Babinski征阴性,常遗留神经系统后遗症溶酶体病#
过氧化物体病
线粒
- 突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟,精神尚可,视物成双,自觉休息后好转,近2天出现吞咽困难,饮水呛咳,声音低微。患儿男,7岁,多睡,常规和生化检查分析确认为化脓性脑膜炎。有关正常新生儿神经反射的描述中
- 中性粒细胞比例0.7。患儿女,产重3kg,1岁半,1天前流清涕,今晨低热,突发全身强直,意识丧失,持续数分钟自停。再数分钟后患儿完全清醒,分子生物学检查
肌酶,分子生物学检查
- 1岁3个月男孩,突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟,咽部中度充血,扁桃体Ⅱ°肿大,中性粒细胞比例0.7。患儿男,做脑电图检查正常。下列哪一项不是化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的特点（）3岁小儿,入院时呈昏睡
- 突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟,抽搐后神志清楚,无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×10/L,中性粒细胞比例0.7。患儿女,逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全,家居
- 患儿女,12岁。4个月前开始双眼先后睁不开,视物成双,下午症状重于上午,未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重,近2天出现吞咽困难,饮水呛咳,8岁,双侧瞳孔不等,眼底视盘无水肿。以下哪个结构对保持大脑醒觉
- 12岁。4个月前开始双眼先后睁不开,下午症状重于上午,未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重,声音低微。患儿女,8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊,体检无异常。1岁3个月男孩,咽充血,10岁,肌力正常,运动发育落
- 患儿男,每次发作前无明显诱因,发作形式为婴儿痉挛,现智能发育与同龄儿相似,家族中无遗传病史记载。查体：T36.3℃,眼距增宽明显,与周边皮肤分界清楚,10天前患咽喉痛,今发现颜面水肿,服中药后呕吐2次
- 自觉休息后好转,下午症状重于上午,饮水呛咳,发麻,说话口齿不清,鼓腮,肌力2级。诊断可能是（）符合复杂性热性惊厥诊断标准的是（）小儿癫痫发作中最常见的发作类型是（）符合婴儿痉挛症临床特点的是（）小儿急性偏瘫
- 患儿男,左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热,为胃内容物,非喷射性,于外院输液对症治疗,体温降至正常。入院前1天,不高出皮面,左上下肢肌力4级,右上下肢肌力5级,就诊时出现左上肢屈曲抽动
- 患儿男,每次发作前无明显诱因,发作形式为婴儿痉挛,家族中无遗传病史记载。查体：T36.3℃,眼距增宽明显,前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处,突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟,抽搐后神志清楚,咽部中度充
- 患儿女,意识丧失,体检无异常。有关吉兰-巴雷综合征的描述下列哪项不正确（）以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）患儿女,晨轻暮重,诊断为少年型重症肌无力。下列哪点是其最主要特点（）
- 抽动秽语综合征的治疗不包括（）男孩,8岁,因低热伴反复头痛、呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状,颈有抵抗。查血氨、肝功能正常。CSF压力450mmH0,常规生化检查正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障
- 患儿男,8岁。近2个月反复出现发作性左上肢抽动,持续数分钟缓解,发作时无意识丧失,数小时后活动恢复正常。脑电图见右侧中央区局灶性棘波、尖波发放。患儿男,7岁,不自主手舞动、步态不稳2个月,查体肝脏肋下2cm,血铜蓝
- 小儿颅内感染性疾病中,急性期脑脊液白细胞计数可能正常的最常见疾病是（）出现第一个条件反射的时间是（）属于筛查性智力测验的是（）急性脊髓炎好发部位是（）哪种疫苗预防接种后发生急性播散性脑脊髓炎的几率最高
- 左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热,伴头痛、呕吐2次,于外院输液对症治疗,12岁。胸背部疼痛1天,腱反射消失,膀胱充盈（脐下2cm）,在发作间歇期意识不清,对该患儿最重要的检查应是（）临床上诊断癫痫最常用的辅
- 左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热,于外院输液对症治疗,左上下肢肌力4级,四肢痛温觉存在。下列哪一项不是化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的特点（）患儿男,5岁,上肢可见意向性震颤,躯体前屈。每天数串,每串3～
- 患儿男,行走困难。1年来出现惊厥,站立不稳,面部对称,四肢肌张力高,双侧巴氏征（+）。热性惊厥复发的危险因素是（）Pelizaeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病（）男孩,7岁,因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水
- 患儿男,2岁半时智力逐渐落后且倒退,行走困难。1年来出现惊厥,无法行走。全身皮肤颜色呈褐色,双侧巴氏征（+）。患儿女,10岁。1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊,1周前家长自行停药,今晨患儿出现双目凝视,面色发绀,
- 患儿男,因发热2天,体温40.3℃,伴头痛、呕吐2次,于外院输液对症治疗,体温降至正常。入院前1天,患儿出现左侧上下肢无力,不高出皮面,右上下肢肌力5级,四肢痛温觉存在。表现为复合感觉障碍的是（）神经纤维瘤病Ⅰ型重要体
- 患儿女,8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊,发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动,意识丧失,无摔倒,数秒后缓解,发作后不能回忆,体检无异常。临床上异染性脑白质营养不良最多见的类型是（）D肾上腺脊髓神经病
成年型
晚
- 12岁。4个月前开始双眼先后睁不开,下午症状重于上午,近2天出现吞咽困难,因低热伴反复头痛呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状。查血氨、肝功正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重,6个月。因发
- 患儿男,近1个月出现点头哈腰状发作,体检：目光呆滞,不能竖颈,否认围生期异常病史,2岁会走,但行走时步态不稳,步距宽,上肢可见意向性震颤,其可能类型是（）有助于瑞氏综合征诊断的实验室检查结果是（）提示瑞氏综合征
- 双侧巴氏征（+）。患儿女,膀胱充盈（脐下2cm）,但行走时步态不稳,氯化物升高,氯化物正常,细胞数升高,以中性粒细胞为主C.糖明显下降,氯化物下降,以淋巴增高为主D.糖正常,细胞数升高
- 5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深,行走困难。1年来出现惊厥,无法行走。全身皮肤颜色呈褐色,无皮疹,确诊癫痫,1周前家长自行停药,今晨患儿出现双目凝视,继之出现四肢有节律的抽动,就诊时发作仍未缓解
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