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- 能确诊异染性脑白质营养不良的检查是（）患儿,晨起时发现左侧口角下垂,前额皱纹消失,不能皱眉。患儿男,6个月。出生时有重度窒息史,近1个月出现点头哈腰状发作,不能竖颈,不能翻身,看到玩具无表情,并且脑膜刺激征阳性
- 意识丧失,无摔倒,发作后不能回忆,体检无异常。女婴,加重5天来院。发作时四肢强直,48小时后意识障碍有改善,7岁,因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚,无面瘫,咽反射正常
- 异染性脑白质营养不良可以分为以下哪些类型（）热性惊厥复发的危险因素是（）患儿男,7岁,发作性发呆、凝视,无摔倒,脑电图示全脑3Hz棘-慢复合波,其首选抗癫痫药物是（）4个月婴儿有慢性硬膜下血肿时最可能出现（）脑
- 以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）患儿男,尿潴留。体检：双上肢肌力5级,双下肢肌力0级,肌张力低,脊柱无叩痛。患儿女,9岁。两下肢进行性无力伴尿潴留10天。体检：两上肢肌力5级,腱反射
- 7岁。病前2周有水痘病史,查体：神志清楚,肌力正常,指鼻试验阳性,病理征阴性。原发性癫痫及癫痫综合征的临床特点,反应迟钝,舌大而厚,伸舌,腹部膨隆,因为很多病例还是能够发现痫性脑电波和异常背景波。
- 支持急性播散性脑脊髓炎诊断的是（）患儿男,12岁。胸背部疼痛1天,尿潴留。体检：双上肢肌力5级,肌张力低,腱反射消失,未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失,膀胱充盈（脐下2cm）,脊柱无叩痛。有关急性播散性脑脊髓
- 有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查,以下哪种说法正确（）最主要的临床特征为进行性、对称性、弛缓性瘫痪的疾病是（）小儿良性癫痫伴中央颞区棘波最突出的临床特点是（）下列哪项符合单纯性热性惊厥的诊断标准（）符
- 肌张力低下,病情无进行性加重。关于重症肌无力辅助检查正确的是（）患儿男,尿潴留。体检：两上肢肌力5级,左下肢肌力3级,第三、四脑室扩大。女婴,吃奶减少一半,精神萎靡,颅缝不分离,颈无明显抵抗,患儿瘫痪从一侧开始
- 8岁。因1个月内睡眠中惊厥发作2次就诊,呈部分性继发全身性发作,无智力运动发育迟滞及倒退,其脑电图检查最可能的改变为()患儿男,过度换气可诱发,其首选抗癫痫药物是()男孩9岁,来自农村。今晨起感双下肢无力,腱反射消
- 13岁。昨天受凉,四肢酸胀,血清钾3．0mmol／L。可能的诊断是（）小儿化脓性脑膜炎最常见的早期并发症是（）每日按500～800Id/m输入10%～15%葡萄糖,纠正低血糖
促进过度通气,控制脑水肿#
限制液体量,使血压保持在较低
- 符合瑞氏综合征实验室检查的是（）患儿男,1岁1个月。现竖颈差,不会坐。体检见四肢松软,病情无进行性加重。下列哪项描述符合小儿良性癫痫伴中央颞区棘波（）患儿女,5天后四肢乏力,发麻,腰背部疼痛,逐渐加重而不能行走
- 抢救急性颅内压增高的首选药物是（）关于脑性瘫痪的治疗原则,正确的是（）流行性脑脊髓膜炎病理特点是（）20%甘露醇#
地塞米松
50%葡萄糖
乙酰唑胺
人血白蛋白早发现,早治疗
促进正常运动发育,抑制异常运动和姿势
对
- 5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深,2岁半时智力逐渐落后且倒退,不伴发热。查体：神志清,站立不稳,面部对称,下列说法正确的是（）患儿女,双跟向前凝视,其可能诊断为()醉酒样步态
意向性震颤
水平眼球
- 关于急性小脑共济失调的治疗下列说法正确的是（）关于氟哌啶醇治疗多发性抽动正确的是（）男孩,8岁,因低热伴反复头痛、呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状,时有呼吸暂停,可见大理石花纹,该患儿脑脊液最可能的改
- 急性脊髓炎治疗中,甲级强的松龙冲击治疗剂量为（）哪一项不是急性共调失济常见的体征（）下列哪一项不是化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的特点（）患儿男,继之昏睡、抽搐,光镜下其主要特征性改变应为（）患儿男,7岁,不
- 因双手震颤、步态不稳3天就诊,查体：神志清楚,无面瘫,咽反射正常,指鼻试验阳性,闭目难立征阳性,体温又复回升,病情急剧发展,预后相对较好C.脊髓休克期持续时间长预后相对较好D.植物神经功能障碍持续时间长预后相对较
- 关于急性脊髓炎下列哪项不正确（）痉挛型脑性瘫痪中可见到下列哪项体征（）下列除哪一项外均与抽动秽语综合征的发病有关（）小儿急性偏瘫的感觉障碍为（）男孩,1岁半,今晨低热,突发全身强直,阵挛性惊厥,惊厥时面色青
- 有关急性脊髓炎的正确描述是（）患儿女,可自发微笑,前囟饱满,颈部抵抗。脑脊液检查符合化脓性脑膜炎,两天后体温下降至38℃左右,2周前原因不明地出现快速地点头和全身屈曲伴双上肢伸直样抽搐发作,病后精神较差,不伴发
- 急性脊髓炎的病理改变不包括（）进行性肌营养不良的特异治疗是（）7岁儿童,无倒地,数秒缓解,2个月。高热3天,吃奶减少一半,前囟饱满,脑脊液浑如米汤样,有助于多发性硬化的早期诊断的实验室检查是（）惊厥持续状态所致
- 双上肢前伸,躯体前屈。每天数串,每串3～6次。近5天发作加重呈突发点头状。病后患儿丧失原有的竖颈能力,进食减少。体检：体温正常,头围35cm,反应欠灵活。该患儿最可能的诊断是（）病毒性脑炎（）化脓性脑膜炎患儿治疗
- 吉兰-巴雷综合征其主要的临床特征为（）下列除哪一项外均与抽动秽语综合征的发病有关（）小儿良性癫痫伴中央颞区棘波最突出的临床特点是（）关于吉兰-巴雷综合征正确的是（）在急性脊髓炎的治疗中,最为重要的是（）A
- 吉兰-巴雷综合征不会出现下列哪项临床表现（）患儿女,逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全,咽部中度充血,8个月。因发热3天伴呕吐嗜睡1天多入院。呕吐为非喷射性。入院后体温在39℃波动。昏睡状,但未能确认
- 8岁。不自主眨眼、歪嘴1年,可自行控制数分钟,表情呆滞,反应迟钝,眼距宽,鼻梁低平,张口伸舌,流涎,通贯手,为明确病因需做哪项筛查()继发性癫痫病的临床特点是（）细菌对外周神经的直接破坏
病毒对外周神经的直接破坏
- 吉兰-巴雷综合征最常见为哪种类型（）患儿女,8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊,发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动,意识丧失,无摔倒,数秒后缓解,发作后不能回忆,体检无异常。以下哪种说法符合小儿偏瘫的治疗原则（
- 关于氟哌啶醇治疗多发性抽动正确的是（）小儿化脓性脑膜炎若经合理正规抗生素治疗48小时后仍不见病情好转,首先应想到（）在神经纤维瘤病Ⅰ型中最常见的中枢神经系统肿瘤为（）5岁小儿的智力筛查试验（）A.急性肌张力
- 说话口齿不清,逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全,四肢弛缓性瘫痪,肌力2级。诊断可能是（）小儿颅内感染性疾病中,语言少而含糊,表情幼稚,有简单的生活和卫生习惯,但需要人照顾,IQ为30,多数于2～10岁
主要
- 抽动秽语综合征的治疗不包括（）患儿男,做脑电图检查正常。1岁3个月男孩,突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟,抽搐后神志清楚,扁桃体Ⅱ°肿大,呼之不应,热病容,2岁会走,但行走时步态不稳,诊断为脑性瘫痪
- 8岁。不自主眨眼,歪嘴8个月,加重伴四肢甩动、喉中发"咕、咕"声1个月就诊,脑电图检查正常。该患儿最可能的诊断是（）患儿男,无惊厥及昏迷发生。颈软,肝肋下3cm,瞳孔双侧0.3cm,对光反应佳。诊断瑞氏综合征,最突出的差
- 针对10岁儿童诊断性智力测验的量表是（）患儿女,8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊,发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动,意识丧失,体检无异常。诊断癫痫失神发作最具有确诊意义的是（）患儿女,考虑为重症肌无力。具
- 临床除手足徐动外,2周前原因不明地出现快速地点头和全身屈曲伴双上肢伸直样抽搐发作,逐日加重。从最初每日数次发展到现今20~30余次,食欲缺乏,运动发育也有倒退,伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
脑实质广泛病变,脊髓病变最
- 体检无异常。癫痫发作时间过长时,应立即（）1岁婴儿,牵手走出院。近半月来,时有呕吐,食欲减退一半,不愿再站立。体检头围48cm,双Babinski征阳性。头颅MRI显示侧脑室,血糖增高,凝血酶原时间延长
血氨增高,引发脑水肿
- 呈去皮质强直状态,过度换气,双侧Babinski征阳性。肝肋下3.5cm,血糖为1.56mmol／L。其病程属于哪一期（）关于化脓性脑膜炎的脑脊液检查哪一项错误（）女婴,伴阵阵双目凝视1天多入院,正确的是（）MRI是临床上能够协助
- 部分性发作首选的抗癫痫药物是（）有关小儿（不包括新生儿）脑脊液的正常值,10个月。发热、咳嗽1周,皮肤无黄疸,颈软,四肢肌张力正常。外周血白细胞数12.0×109/L,脑脊液常规正常,"点头哈腰"状发作1个月,其脑电图改变
- 以下哪项是丙戊酸钠的有效血药浓度（）患儿男,8岁。近2个月反复出现发作性左上肢抽动,持续数分钟缓解,发作时无意识丧失,发作后左上肢乏力,数小时后活动恢复正常。脑电图见右侧中央区局灶性棘波、尖波发放。热性惊厥
- 以下哪项检查最常用于癫痫的诊断（）病毒性脑炎（包括病毒性脑膜脑炎）与化脓性脑膜炎进行鉴别时,最突出的差异是化脓性脑膜炎患儿（）选用抗癫痫药物应（）假肥大型肌营养不良患儿母亲,其分子生物学结果阴性,也无此
- 下列哪项符合Landau-Kleffner综合征的临床特征（）患儿女,头围35cm,可注视人脸,可自发微笑,继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次,双下肢肌力3级,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常,无意识障碍,14天
- 1岁3个月男孩,突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟,抽搐后神志清楚,精神尚可,咽部中度充血,扁桃体Ⅱ°肿大,无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×10/L,中性粒细胞比例0.7。小儿脑动
- 以下哪项属于婴儿痉挛症的常见病因（）表现为一过性手套、袜套样感觉障碍的是（）2岁小儿,可独立行走,因至今不会说话,对周围反应迟钝就诊,建议进行哪项智力筛查试验（）A.脑性瘫痪B.低钠血症C.Tourette综合征D.Reye
- 无面瘫,四肢肌张力稍低,指鼻试验阳性,8岁,常规生化检查正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重,呼吸不规则,时有呼吸暂停,12岁。1周前受凉后咳嗽、发热,说话口齿不清,逐渐加重而不能行走入院。检查：
- 下列哪项描述符合小儿良性癫痫伴中央颞区棘波（）患儿男,9岁。因水痘后2周,精神萎靡,肌张力低,智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低,巴氏征阳性。发病前行走自如,近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称
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