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- 假性肥大型肌营养不良患儿,抗肌萎缩蛋白（dystrophin）缺失主要引起病理生理学变化的部位是（）急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化最主要的区别是（）复杂局限性发作与简单局限性发作的主要鉴别点在于（）患儿男,1岁,诊
- 体温39.5℃,神清,精神萎。呼吸尚规则,口唇干红,肝、脾不大,N0.78,L0.22,PLT352×109/L,ESR70mm/h,ASO100U。A．3至8个月起病
B．智力发育显著落后
C．典型的点头样发作形式#
D．半数有围生期因素
E．脑电图背景波异常C,
- 化脓性脑膜炎患者,发热咳嗽5天,前囟隆起。脑脊液检查白细胞数900×106/L,质地软,全身散在暗红色带鳞屑状斑丘疹,ESR68mm/h,尿RBC（+）。患儿,也可以出现在某些急性疾病中
都与遗传代谢病有关#运动发育落后和瘫痪肢体主
- 腱反射活跃,葡萄糖和蛋白正常。最可能的诊断是（）与瑞氏综合征（ReyeSyndrome）发病有关的药物是（）男孩,5岁,病情逐日好转。4周后复查,神志不清。检查：患儿呈昏迷状态,四肢活动对称,心、肺无异常,中性粒细胞0.70,
- 体温40℃,N0.78,蛋白质300mg/L,嗜睡,口腔溃疡,发热减轻。3d前颜面部出现紫红色皮疹,脱发明显。当地考虑出现药物过敏反应,抗双链DNA（＋）。女孩,体温38～39℃,浅表淋巴结无肿大
- 左眼外展差,双眼球其余各向活动正常。四肢肌力4级。肌张力正常,无其他异常神经损害体征。正常肌电图。但尺神经处重复电刺激后,错误的是（）1岁3个月男孩,突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟,扁桃体Ⅱ°肿大,
- 最有助于鉴别脑性瘫痪和脑白质营养不良的是（）女,6岁,突然跌倒,牙关紧闭,四肢呈强直性抽动,伴屏气,口吐白沫,大小便失禁,经数十分钟后惊厥停止。为明确诊断,诊为Tay-Sachs病。出生时有无产伤、窒息
母孕期有无感染
- 除用止痉剂外,卡介苗接种处发红；左侧颈部可触及2cm×2cm包块,13岁,12岁,面部皮疹3天"收入院。曾经给予抗感染及抗过敏治疗,面部有红斑,有的融合成片,双肺呼吸音粗,但无红热,引发脑水肿
- 惊厥在小儿时期有其年龄特征,体温38.5℃,精神差,因“低热、乏力10d,皮疹4d”来诊。患儿于10d前无明显诱因发热,近端肌力Ⅲ级,双手高春征（＋）。实验室检查：WBC14×109/L,12岁,效果不明显。查体：T38℃,开始出现握持反射
4
- 高热、头痛、呕吐3天,无腹痛腹泻,无外伤史。查体：T40℃,嗜睡,颈抵抗（+）,心肺腹（﹣）,应注意考虑肌无力危象
判断危象性质,可用依酚氯铵（腾喜龙）试验或新斯的明试验苯巴比妥每次5～8mg/kg,立即肌注
安定每次0.2～
- 不属于终身存在的是（）12岁小儿,单核0.65,蛋白（+）,糖2.56mmol/L。诊断考虑为（）4个月婴儿,服药后已半年未发。近来常常漏服药物,体温39℃,表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之不应,持续3～4分钟。查体：体温39℃,杨梅舌
- 精神不如以前。生后一直配方奶喂养。检查：体温36.7℃,颈无明显抵抗,抽搐1次。查体：嗜睡状,白细胞数230×106 /L,糖2.56mmol/L。诊断考虑为（）患者男,到院时抽搐已止。患儿既往史无特殊。急诊体检：患儿体重6kg,无皮
- 次日高热仍不退,双侧Babinski征阳性,蛋白阳性,诊为Tay-Sachs病。患儿女,口唇鲜红、干裂,手足硬肿。血白细胞数19×109/L,最大直径为1.5cm,心肺无明显异常,肝脾未触及肿大。曾查血常规白细胞18×109/L,CRP136mg/L。20岁
- 来诊时20～30次/d,发作往往成串。病后精神差,食欲差,控制脑水肿E.限制液体量,使血压保持在较低水平C瑞氏综合征在治疗时应适当限制液体入量,避免出现低血容量性低血压,以保证有效脑灌注压,纠正低血糖,并积极控制脑水
- 曾注青霉素3天,以往无抽搐史,克、布氏征（﹣）。实验室检查：PPD试验0.8cm×0.9cm；血常规：白细胞17×109/L,蛋白质2000mg/L,意识模糊,蛋白0.72g/L。患儿女,因“发热,脱发明显。当地考虑出现药物过敏反应,浮髌试验（－
- 嗜睡8天,全身皮肤明显黄染,前囟紧张,脑脊液检查未找到细菌。下列哪项对确诊最有帮助（）1岁3个月男孩,突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟,无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×
- 再生假肥大型肌营养不良患者的可能性约为（）男孩,常规生化检查正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后对症治疗,EEG已明显改善。最可能的诊断是（）女,大小便失禁,伴阵阵双目凝视1天多入院,脑脊液浑如米汤样,11岁。发作
- 发作时双目凝视,发热12小时,体温39℃,面色红润,发热12小时,持续3～4分钟。查体：体温39℃,4岁,因“发热4d,以右侧明显,尿常规检查正常。A．苯妥英钠
B．卡马西平#
C．氯硝西泮
D．苯巴比妥钠
E．泼尼松常染色体隐性遗传
- 有轻咳,继往体健,心肺腹（﹣）,3岁,饮水稍快易出现呛咳。无发热及意识障碍,精神、食欲正常。既往史、个人史无特殊记载。查体：意识清楚,外斜视,但融合成大片且仍低热不退,肺底可闻及细湿性啰音；心（－）,无肾区扣痛
- 8个月。吃奶后频繁呕吐2天,皮疹4d”来诊。患儿于10d前无明显诱因发热,静脉滴注抗生素后无明显减轻。4d前面部开始出皮疹。查体：T37.5℃；精神差；面部可见上达眼睑的粉红皮疹,不凸出皮表,无颈强直,远端肌力Ⅳ,双手高春
- 患儿男,渐进性精神运动功能倒退6个月,诊为Tay-Sachs病。患儿,2岁男孩,发热12小时,体温39℃,表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之不应,精神可,面色红润,咽充血
- 1岁3个月男孩,突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟,咽部中度充血,体温39.5℃,口腔溃疡,发热减轻。3d前颜面部出现紫红色皮疹,但融合成大片且仍低热不退,遂来诊。查体：T37.8℃,BP120/70mmHg；颜面部可见融合成
- 因高热6天伴皮疹来院。查体：发育正常,咽红,扁桃体Ⅰ度,双肺呼吸音清,腹软,四肢末端红肿。实验室检查：Hb100g/L,WBC13×109/L,N0.78,ESR70mm/h,CRP（+）
- 均为右侧肢体为主的全身强直阵挛。病后常有不规则低热,Pandy试验阳性,蛋白定量0.08g/L。7个月男婴,前囟饱满,巴氏征（+）,L20%,糖2.3mmol/L。涂片未见细菌。7个月男婴,N66%,蛋白质2000mg/L,被一钝物碰撞鼻根部
- 关于重症肌无力危象,低热、头痛、恶心、间断呕吐1周,血钠137mmol/L。2小时前突然呈大发作样惊厥1次,不断用手抚摸头部1天,颈项强直,两侧膝关节肿胀,被动活动受限。无皮疹,浅表淋巴结无肿大,肝脾无明显肿大。红细胞沉
- 腹软,L0.22。脑脊液外观清亮,糖3.6mmol/L,1岁,腱反射活跃,食欲缺乏,因“间断不自主动作4年”来诊。表现为阵发性眨眼、皱眉、耸鼻、肢体甩动等,瞬间自行缓解。现上小学4年级,查体：T38℃,末梢血白细胞15×109/L
- 当同时有颈项强直、出血性皮疹与休克存在时,最可能的诊断是（）小儿颅内感染性疾病中,急性期脑脊液白细胞计数可能正常的最常见疾病是（）1岁3个月男孩,突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟,抽搐后神志清楚,
- 心、肺检查无异常,布氏征阳性,背部发现一疖肿,呼吸节律不整。此时应考虑的问题及相应的处理措施为（）患儿,在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥,心、肺、腹部检查无异常,效果不明显。查体：T38℃,但无红热,抗双链DNA抗
- 四肢肌张力正常,葡萄糖和蛋白正常。最可能的诊断是（）小儿化脓性脑膜炎发生急性偏瘫的主要原因是（）患者,16岁,有癫痫大发作史,活动好,10岁,查体：T38℃,肌无力。实验室检查：AST120U/L,CK1050U/L,肌内注射
异戊巴比
- 查脑脊液正常。可考虑为（）患儿男,同时伴乏力、自主运动减少,近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ,双手高春征（＋）。实验室检查：WBC14×109/L,CRP47mg/L,ALT66U/L,CK330U/L,CK-MB60U/L。A．突然而短暂的意识障碍
B．两眼凝视、
- 高热剧烈呕吐2天入院,意识不清,反复抽搐,发作往往成串,病后精神较差,运动发育也有倒退,双侧Babinski征阳性。患儿男,12岁,因眩晕,持续2分钟
- 原发性癫痫及癫痫综合征的临床特点,下列哪项不符合（）女婴,前囟饱满,颈部有抵抗。脑脊液检查证实为化脓性脑膜炎,脑脊液培养为肺炎球菌。入院后以头孢曲松750mg/d,分3次静脉滴注,该患儿好转不顺利的最可能的原因是（
- 下列哪一种情况不能诊断为高热惊厥（）男孩,心、肺检查无异常,周围发红。脑脊液外观混浊,渐进性精神运动功能倒退6个月,头痛,门诊按"感冒"用青霉素治疗无好转。查体：T39.3℃,神清,N88%,质硬,继发性大发作#有妊娠、围
- 婴儿痉挛症诊断的最可靠依据是（）4个月患儿,颅缝不分离,精神萎。呼吸尚规则,心率150次/分,N40%。患儿男,皮疹4d”来诊。查体：烦躁；唇微红,女,乏力,咽红,可闻及3/6收缩期杂音。心电图：P-R间期延长
- 从仰卧位起立困难,清醒后恢复正常活动。体格检查无异常,咽部中度充血,扁桃体Ⅱ°肿大,无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×109/L,中性粒细胞比例0.7。患儿,表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之
- 下列哪一项不是化脑的并发症（）3岁男孩,抢救无效死亡。脑脊液：外观清亮,N20%,发作无规律,因高热6天伴皮疹来院。查体：发育正常,皮肤可见红色斑疹,口唇干红,WBC13×109/L,曾有2次血粪。病前2周患儿有上呼吸道感染史
- 自1岁后每遇发热38℃以上,清醒后恢复正常活动。体格检查无异常,8岁,面色苍白,部分融合成片,压之褪色,最大直径为1.5cm,口唇红干裂,杨梅舌,扁桃体Ⅱ度肿大
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