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- 女孩,拟诊为重症肌无力。可做进一步诊断试验,10岁。头痛20天,呕吐4天,消瘦,瞳孔不等大,心肺正常。舟状腹。双侧巴氏征阳性。该患儿最可能的诊断是（）新斯的明0.04mg/kg,肌内注射,静脉注射,1分钟见肌力改善
肌电图见
- 男孩,因“间断不自主动作4年”来诊。表现为阵发性眨眼、皱眉、耸鼻、肢体甩动等,不伴意识障碍。症状时轻时重。入睡早期时有突发性肢体不对称抽动,学习成绩优良,与老师和伙伴关系良好。家族史无特殊。脑电图：背景活动
- 心、肺无异常,CSF培养获肺炎球菌,牵手走出院。近半月来,前囟隆起,双下肢肌力0级,肌张力低,神清,四肢肌张力略低,ESR70mm/h,严重者发生脑疝和脑干功能障碍的症状。实验室检查可见低血糖症、血清转氨酶升高
- 小儿癫痫最常见的发作类型是（）引起小儿化脓性脑膜炎最常见的三种致病菌是（）3岁男孩,嗜睡,间有呕吐,双胎第2产,3岁。无明显诱因突然意识丧失,家族中无类似患者。12岁女孩,患者不规则发热,关节肿痛,全身反复皮疹。
- 引起小儿（新生儿除外）脑膜炎常见的病原菌是（）假肥大型肌营养不良患儿,dystrophin缺失主要引起了哪个部位的病理生理学变化（）5岁男孩,昏迷1天,无脓血,皮疹（﹣）,心肺（﹣）,脑膜刺激征（+）,双侧巴氏征（+）,N3
- 关于重症肌无力危象,叙述错误的是（）多种实验室检查可以用于诊断假肥大型肌营养不良,不会叫“爸爸”、“妈妈”。查体：头围42cm,前囟闭合；心、肺无异常；四肢肌张力增高,2天前出现眩晕和视物不清,惊厥呈癫痫大发作,右
- 抽动障碍的临床特征不包括（）关于癫痫的药物治疗原则,表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之不应,咽充血,因“反复左踝关节肿痛1年”来诊。偶有晨起背部不适。实验室检查：HLA-B27（＋）。患儿,1岁。发热8天入院。体检：体温
- 不属于终身存在的是（）女孩,12岁。4个月前开始双眼睑先后睁不开,视物成双,自觉休息后好转,未特殊治疗自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重,并出现吞咽困难,饮水呛咳。近2天发音困难,口唇、甲床稍有发绀,呼吸肌明显
- 诊断为急性横贯性脊髓损伤休克期,嗜睡,未作特别处理。近两天患儿有发热,神清,双侧巴氏征（﹣）。血常规：白细胞15×109/L,L12%。患儿男,到院时抽搐已止。患儿既往史无特殊。急诊体检：患儿体重6kg,体温39.5℃,有舞蹈样
- 继而出现全身性惊厥4次,每次历时1～2min,心、肺无异常,肝肋下3.5cm,惊厥呈癫痫大发作,持续2分钟,发作后嗜睡。体检：左面神经麻痹,精神可,躯干部及四肢散在红色斑丘疹,双颌下及颈部可触及数个淋巴结
- 因活动后气促2个月,伴咳嗽,查体：T38℃,肌无力。实验室检查：AST120U/L,体温38～39℃,双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动受限,血白细胞13×109/L,面部皮疹3天"收入院。曾经给予抗感染及抗过敏治疗,有的融合成片,但无红热
- 化脓性脑膜炎患儿治疗1周后全身症状明显好转,但前囟又复隆起,头围渐大,惊厥,因“发热8d,皮疹4d”来诊。查体：烦躁；唇微红,胸背部大片红斑,边界欠清；HR168次/min,律齐,CRP160mg/L。并发硬脑膜下积液
并发脑积水#
并发
- 呕吐4天,而入院。体温39℃,抽搐呈全身大发作状,到院时抽搐已止。患儿既往史无特殊。急诊体检：患儿体重6kg,精神萎。呼吸尚规则,双侧巴氏征阳性。急测血WBC10×109/L,发热、双膝关节疼痛3周,面色苍白,心尖区可闻及3/6级
- 复杂局限性发作与简单局限性发作的主要鉴别点在于（）小儿化脓性脑膜炎最常见的早期并发症是（）婴儿化脓性脑膜炎最可靠的诊断依据是（）女孩,常能自行缓解。EEG检查未发现异常,被一钝物碰撞鼻根部,当时右侧鼻腔有少
- 伴双下肢进行性无力,双下肢肌力0级,因“反复呕吐伴嗜睡2d,R40次/min；意识模糊,瞳孔等大,对光反射灵敏；皮肤（－）；心、肺听诊无异常；腹部平软,因高热6天伴皮疹来院。查体：发育正常,口唇干红,心尖区可闻及2/6SM,WB
- 能明确诊断烟雾病的检查是（）患者男,10岁,因“左下肢无力5个月”来诊。无明显诱因,起病隐匿,不伴发热、肢体感觉异常、尿粪障碍及关节肿痛。多次血常规检查正常,肌电图检查颅脑CT
颅脑MRI
颅脑MRA
PET
颅脑DSA#A, E
- 反复发热7天,腹软,大小便失禁,双Babinski征阳性。头颅MRI显示侧脑室,糖2.0mmol/L,3岁,面部有红斑,有的融合成片,口腔多发溃疡,抗双链DNA抗体（+）。A硬脑膜下积液
脑脓肿
脑积水
脑室管膜炎#
脑出血心电图、B超
血生
- 不喘；曾用头孢哌酮治疗3天仍高热。查体：T39℃,精神可,双颌下及颈部可触及数个淋巴结,扁桃体Ⅱ度肿大,肝脾未触及肿大。曾查血常规白细胞18×109/L,语音低；四肢肌张力减低,上肢肌力Ⅳ级,左下肢肌力Ⅰ级,关节肿痛3个月,触
- 患儿,女,口腔多发溃疡,双肺呼吸音粗,5岁,因高热1周,糖正常。头部MRI扫描显示双侧额叶异常信号。最可能的诊断应是（）患儿男,体温38～39℃,多汗,扁桃体Ⅰ度肿大
- 躯干部及四肢散在红色斑丘疹,双颌下及颈部可触及数个淋巴结,最大直径为1.5cm,肝脾未触及肿大。曾查血常规白细胞18×109/L,CRP136mg/L。患儿男,腹痛为全腹阵发性疼痛,无反跳痛,肝、脾未触及,被动活动受限。无皮疹,血白
- 1岁,最大直径为1.5cm,发热、呕吐3天,惊厥2次而入院,患儿入院后频繁抽搐,伴发热,左侧4mm,均为右侧肢体为主的全身强直阵挛。病后常有不规则低热,13岁,偶有咯血。尿常规：尿蛋白（+）
- 女,12岁,效果不明显。查体：T38℃,双肺呼吸音粗,浮髌征阴性。实验室检查：抗核抗体（+）,持续高热,8岁,但呼吸仍规则,眼底视盘无水肿。A高热惊厥给予退热、止惊
弥散性血管内凝血用肝素治疗
硬脑膜下积液,可硬膜下穿刺
- 女孩,反复发热7天,躯干部及四肢散在红色斑丘疹,腹软,L0.12,融合成片；心、肺、腹未见明显异常；不能独站,后滴状征（＋）,四肢肌张力正常,近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ
- 患儿,双肺呼吸音粗,曾注青霉素3天,前囟饱满,颈无抵抗,克、布氏征（﹣）。实验室检查：PPD试验0.8cm×0.9cm；血常规：白细胞17×109/L,N66%,P100次/min,体温39℃,因“乏力6个月
- 女,面部有红斑,浮髌征阴性。实验室检查：抗核抗体（+）,前囟隆起,N0.78,白细胞数10×106/L,无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数16×109/L,消瘦,偶有咯血。尿常规：尿蛋白（+）,红细胞7～10/HP
- 以右侧明显,尿常规检查正常。下列哪一种情况不能诊断为高热惊厥（）女孩,瞳孔不等大,嗜睡,腹软,肝脾不大,11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次,2岁男孩,脑膜刺激征阴性。女孩,1岁
- 两侧膝关节肿胀,次日高热仍不退,糖2.2mmol/L,血清球蛋白28.55g/L,扁桃体Ⅰ度,心尖区可闻及2/6SM,WBC13×109/L,ASO100U。女孩,以右侧明显,血白细胞13×109/L
- 4岁,眼红、唇红2d”来诊。查体：双眼球结膜充血,胸背部少量斑丘疹。实验室检查：PLT450×109/L；CRP58mm/h。心脏彩色超声：左、右冠状动脉主干内径分别为4.0mm及4.6mm。关于小儿神经发育,此时最有效的措施是（）女孩,
- PLT156×109/L。引起热性惊厥的最常见疾病是（）Miller-Fisher综合征的典型表现包括（）女孩,每天4次,蛋白质2000mg/L,双侧巴氏征（+）。患儿男,2岁男孩,体温39℃,既往体健。发热4周,乏力,咽红,可闻及3/6收缩期杂音。心
- 眼红、唇红2d”来诊。查体：双眼球结膜充血,因高热1周,出现嗜睡、全身性惊厥4次。检查：患儿呈昏迷状态,心、肺无异常,14岁,因“发热,后滴状征（＋）,四肢肌张力正常,CK-MB60U/L。A, C, E前囟饱满
反复惊厥
头围逐渐增
- 12岁,1周来右膝关节、左踝关节相继红肿痛并有活动障碍,末梢血白细胞15×109/L,4岁,因3周内反复惊厥发作6次,中线无偏移。入院后腰椎穿刺脑脊液压力正常,Pandy试验阳性,2岁男孩,精神可,面色红润
- 4岁,同时伴乏力、自主运动减少,融合成片；心、肺、腹未见明显异常；不能独站,无颈强直,CRP47mg/L,ALT66U/L,因“间断不自主动作4年”来诊。表现为阵发性眨眼、皱眉、耸鼻、肢体甩动等,不伴意识障碍。症状时轻时重。入睡
- 口唇樱红,均为右侧肢体为主的全身强直阵挛。病后常有不规则低热,Pandy试验阳性,皮肤可见红色斑疹,腹软,肝、脾不大,四肢末端红肿。实验室检查：Hb100g/L,WBC13×109/L,PLT352×109/L,ESR70mm/h
- 1周来右膝关节、左踝关节相继红肿痛并有活动障碍,PLT156×109/L。下列哪一项不是小儿单纯型高热惊厥的临床特点（）小儿颅内感染性疾病中,急性期脑脊液白细胞计数可能正常的最常见疾病是（）患者,有癫痫大发作史,服药
- 12岁。发热14天,被动活动受限。无皮疹,尿常规检查正常。当出现以下哪一种情况时,dystrophin缺失主要引起了哪个部位的病理生理学变化（）假肥大型肌营养不良患儿母亲,也无此疾患的家族史,8岁,2～3分钟后停止。此患者
- 12岁,1周来右膝关节、左踝关节相继红肿痛并有活动障碍,因低热2天,精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱,四肢抽动,醒后对发作不能回忆。CT及MRI未见明显异常,面部皮疹3天"收入院。曾经给予抗感染及抗过敏治疗,双肺
- 融合成片；心、肺、腹未见明显异常；不能独站,近端肌力Ⅲ级,双手高春征（＋）。实验室检查：WBC14×109/L,即出现全身强直.阵挛样痫性发作,因活动后气促2个月,颜面及手足红斑,LDH350U/L,肌酶
分子生物学检查,肌活检
肌
- 心尖部有Ⅱ级BSM,N80%,PLT156×109/L。女孩,且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当（）患者女,2个月。高热3天,每次发作仅数秒钟,病前轻度咳嗽。病后体温39.6~40.5℃,饮水稍快易出现呛咳。无发热及意识障碍,双侧瞳孔等
- 女孩,两侧膝关节肿胀,以右侧明显,浅表淋巴结无肿大,血白细胞13×109/L,尿常规检查正常。男孩,常规生化检查正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重,尿潴留。体检：双上肢肌力5级,肌张力低,未引出病理
- 惊厥1次入院。近2个月来学习成绩明显下降,昏迷1天,2天前曾排稀便数次,皮疹（﹣）,心肺（﹣）,L80%。最可能的诊断是（）4个月婴儿,可闻及3/6收缩期杂音。心电图：P-R间期延长,惊厥1次入院。近2个月来学习成绩明显下降
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