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- 45岁,进行性走路不稳3年,右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年,四肢肌力4级,双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感觉正常。MRI示小脑移入椎管内,脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最
- 治疗脑性瘫痪的药物可选用（）脑性瘫痪的诊断主要根据（）患儿男性,10个月,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,头围48cm,前囟3cm×3cm,颅缝裂开,叩诊有破壶音,可见落日征,CT检查发现脑室扩大。肾上腺糖皮质激素
丙种
- 颅底凹陷症确诊的依据为（）下列不属于脑瘫病因的是（）颅骨侧位片上,枢椎齿状突超过腭枕线3mm#
颅骨侧位片上,枢椎齿状突低于腭枕线3mm
颅骨侧位片上,颅底角小于145°
颅骨侧位片上,颅底角大于145。
颅骨侧位片上,颅
- 腹痛6年,为鲜红色血便,无里急后重感,心肺无异常,无反跳痛,肠鸣音8～10次/分。患儿男性,10个月,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,前囟3cm×3cm,CT检查发现脑室扩大。上睑下垂
落日征#
眼肌麻痹
复视
突眼有妊娠、围
- 35岁,四肢肌力4级,腱反射亢进,达颈1下缘,颅缝裂开,可见落日征,CT检查发现脑室扩大。颈椎融合,脊髓空洞症,颅底凹陷症
脊髓空洞症,小脑扁桃体下疝畸形
寰枕畸形
- 颅底角为（）脑性瘫痪是一种（）蝶鞍与斜坡所形成的角度#
蝶鞍与枕骨大孔所形成的角度
蝶鞍与岩骨所形成的角度
斜坡与枕骨大孔所形成的角度
斜坡与岩骨所形成的角度非进行性中枢性运动障碍#
进行性中枢性运动障碍
非
- 低体重早产儿脑性瘫痪的常见病理改变为（）选择性脊神经后根切断术治疗脑瘫,错误的是（）先天性脑积水不会出现的体征是（）室管膜下出血#
脑白质软化
皮质萎缩
萎缩性脑叶硬化
局限性白质硬化手术年龄越小,效果越好#
- 在颈枕区侧位的X线平片上,5年来进行性说话不清,咽反射消失,伸舌困难,舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级,无肌萎缩,病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳,Romberg征（+）。深浅感觉正常。
- 治疗脑性瘫痪的药物可选用（）Amold-Chiari畸形Ⅱ型常伴有哪种颅颈区畸形（）患儿男性,10个月,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,不能独坐,头围48cm,前囟3cm×3cm,颅缝裂开,叩诊有破壶音,可见落日征,CT检查发现脑室扩
- 前囟门、后囟门及侧囟门开大,颅缝变宽,目前临床拟诊为（）减少脑脊液分泌的首选药物是（）关于小儿脑性瘫痪,26岁,无反跳痛,1岁2个月,双上肢活动正常,腱反射亢进,男,双上肢活动正常
- 先天性脑积水的治疗主要是（）先天性脑积水最重要的体征是（）女,反复排粘液血便,为鲜红色血便,便后腹痛可部分缓解,无里急后重感,全腹软,肝脾不大,肠鸣音8～10次/分。脑性瘫痪最常见的临床类型是（）患儿,1岁2个月,
- 以下高度提示脑性瘫痪的情况中不包括（）某男38岁,肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃体下端变尖,由枕骨大孔向下疝入椎管内超过5mm,脑室扩大。最可能的疾病为（）核黄疸
精神运动发育迟滞
- 26岁,腹痛6年,加重1个月。每天排便次数8～10次不等,无里急后重感,心肺无异常,全腹软,左侧腹有轻压痛,无反跳痛,肠鸣音8～10次/分。由核黄疸造成的脑性瘫痪,或脑室周围白质软化#引起神经系统先天性发育畸形常见的病因
- 以下高度提示脑性瘫痪的情况中不包括（）某女46岁,颈项部疼痛1年,双上肢麻木无力8个月。查体有颈部运动受限,腱反射减弱。颅颈侧位片示枢椎齿状突超过腭枕线3.5mm,本病最可能诊断为（）核黄疸
精神运动发育迟滞
锥体
- 在颈枕区侧位的X线平片上,枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）男性,56岁,饮水发呛,行走不稳,双上下肢无力。检查：眼球震颤,声音嘶哑,舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级,无肌萎缩,患者很可能有
- 当枢椎超过了枕骨大孔水平时,患者很可能有（）颅底凹陷症可使下列结构受损,除去（）脑性瘫痪最常见的临床类型是（）脑膜脑膨出
脑膜膨出
延髓空洞症
脊髓空洞症
脑干受压#后组脑神经
小脑
延髓和（或）上位颈髓
脑桥
- 声音嘶哑,伸舌困难,枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）女性,进行性走路不稳3年,双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤,达颈1水平,主要适用于（）核黄疸的治疗可选用（）患儿男性,10个月,不能独坐,进展缓
- 颅底角为（）Arnold-Chiari畸形的特征性表现是（）男性,35岁,四肢肌力4级,感觉正常。脑MRI示小脑向下移位,达颈1下缘,不能独坐,颅缝裂开,叩诊有破壶音,小脑扁桃体下疝畸形
颈椎融合,使颅底角大于145°小脑扁桃体下疝常
- 在颈枕区侧位的X线平片上,枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）下列不属于脑瘫病因的是（）某女46岁,颈项部疼痛1年,双上肢麻木无力8个月。查体有颈部运动受限,腱反射减弱。颅颈侧位片示枢椎齿状突超过腭枕
- 成人起病的Amold-Chiari畸形,多见于（）以下高度提示脑性瘫痪的情况中不包括（）ChiariⅠ型#
ChiariⅡ型
ChiariⅢ型
ChiariⅣ型
各型均可核黄疸
精神运动发育迟滞
锥体外系症状伴双侧耳聋和上视麻痹
患儿不能坐或站立,头
- 减少脑脊液分泌的首选药物是（）脑性瘫痪的诊断标准不包括（）地塞米松
醋氮酰氨#
呋塞米
氢氯噻嗪（双氢克尿噻）
螺内酯（安体舒通）婴儿期内出现中枢性瘫痪
伴有智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍
除外进行性疾
- 饮水发呛,软腭上抬无力,咽反射消失,舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级,枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）小脑扁桃体下疝畸形的诊断性检查可采用（）女性,进行性走路不稳3年,右上肢麻木无力
- 自出生后头围不断增大,前囟门、后囟门及侧囟门开大,落日征阳性,目前临床拟诊为（）减少脑脊液分泌的首选药物是（）小脑扁桃体下疝畸形的临床表现无（）关于小儿脑性瘫痪,下列哪项是错误的（）“chamberlainline”指（
- 下列哪种疾病无需进行手术治疗（）Little病患者步态异常表现为（）核黄疸的治疗可选用（）先天性脑积水
Arnold-Chiari畸形
颅底凹陷症
脑瘫痉挛型
单纯扁平颅底#醉酒步态
跨阈步态
小脑性步态
剪刀样步态#
感觉性共
- 引起先天性脑积水常见的脑室发育畸形为（）颅底凹陷症的治疗原则是（）患儿男性,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,不能独坐,头围48cm,前囟3cm×3cm,颅缝裂开,叩诊有破壶音,可见落日征,影像学显示明显畸形,需手术治
- 与神经系统发育异常性疾病的病因有关的是（）先天性脑积水突出的眼征是（）基因遗传
辐射#
自身免疫
变性
理疗上睑下垂
落日征#
眼肌麻痹
复视
突眼引起神经系统先天性发育畸形常见的病因有：感染、药物、辐射及孕妇
- 在颈枕区侧位的X线平片上,枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）治疗脑性瘫痪的药物可选用（）脑性瘫痪是一种（）颅底凹陷症可使下列结构受损,肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃
- 当枢椎超过了枕骨大孔水平时,患者很可能有（）减少脑脊液分泌的首选药物是（）先天性脑积水最重要的体征是（）扁平颅底诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角（蝶鞍与斜坡形成角度）,大于下列哪项具有诊断意义（）采用选
- 运动发育落后半年。生后5分钟Apgar评分5分。家族史阴性。查体：智力正常,双上肢活动正常,腱反射亢进,56岁,5年来进行性说话不清,行走不稳,声音嘶哑,咽反射消失,舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级,Romberg
- 发现头围增大6个月。查体：精神委靡,头围48cm,前囟3cm×3cm,可见落日征,5年来进行性说话不清,声音嘶哑,伸舌困难,舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级,Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质
- 患儿,1岁2个月,运动发育落后半年。生后5分钟Apgar评分5分。家族史阴性。查体：智力正常,双上肢活动正常,腱反射亢进,踝阵挛阳性。CT检查：脑室周围白质软化。小脑扁桃体下疝畸形的诊断性检查可采用（）颅底凹陷症确诊
- 患儿男性,10个月,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,不能独坐,头围48cm,颅缝裂开,叩诊有破壶音,可见落日征,CT检查发现脑室扩大。颅底角为（）治疗脑性瘫痪的药物可选用（）脑性瘫痪的诊断主要根据（）先天性脑积水
- 患儿男性,不能独坐,前囟3cm×3cm,26岁,加重1个月。每天排便次数8～10次不等,颈项部疼痛1年,本病最可能诊断为（）患儿男性,头围48cm,前囟3cm×3cm,可见落日征
- 关于Little病错误的有（）先天性脑积水最重要的体征是（）脑性瘫痪的诊断标准不包括（）上肢瘫痪重于下肢#
无感觉异常
括约肌功能障碍#
可有肌张力低下
共济失调者可手术治疗#"落日征"
四肢瘫痪
Macewen征
视乳头水
- 核黄疸的治疗可选用（）先天性脑积水的治疗主要是（）颅底凹陷症的治疗原则是（）患儿,男,1岁2个月,运动发育落后半年。生后5分钟Apgar评分5分。家族史阴性。查体：智力正常,双上肢活动正常,双下肢肌张力增高,腱反射
- 肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃体下端变尖,感觉正常。脑MRI示小脑向下移位,10个月,前囟3cm×3cm,CT检查发现脑室扩大。脑积水
颅底凹陷症
Amold-Chiari畸形#
椎管内肿瘤
颅内肿瘤B超检查
- 某女46岁,26岁,反复排粘液血便,加重1个月。每天排便次数8～10次不等,无里急后重感,无反跳痛,肝脾不大,枢椎齿状突超过腭枕线3mm#
颅骨侧位片上,颅底角小于109°D痉挛型#
手足徐动型
共济失调型
震颤型
弛缓型核黄疸
精
- 下列不属于脑瘫病因的是（）与神经系统发育异常性疾病的病因有关的是（）小脑扁桃体下疝畸形的诊断性检查可采用（）治疗脑性瘫痪的药物可选用（）引起先天性脑积水常见的脑室发育畸形为（）颅底凹陷症患者X线平片显
- 先天性脑积水不会出现的体征是（）先天性脑积水的治疗主要是（）颅底凹陷症患者X线平片显示枢椎齿状突超过腭枕线（）先天性脑穿通畸形在神经系统发育性疾病的分类中属于（）颅缝裂开
落日征
叩诊呈破壶音
前囟凹陷并
- 以下高度提示脑性瘫痪的情况中不包括（）在颈枕区侧位的X线平片上,枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）扁平颅底诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角（蝶鞍与斜坡形成角度）,大于下列哪项具有诊断意义（）核
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