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- 某患儿6个月,自出生后头围不断增大,前囟门、后囟门及侧囟门开大,颅缝变宽,扣诊颅骨出现破壶音,落日征阳性,目前临床拟诊为（）脑性瘫痪
脊柱裂
颅底凹陷症
扁平颅底
先天性脑积水#
- 与神经系统发育异常性疾病的病因有关的是（）由核黄疸造成的脑性瘫痪,颈项部疼痛1年,双上肢麻木无力8个月。查体有颈部运动受限,10个月,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,头围48cm,前囟3cm×3cm,颅缝裂开,CT检查发现
- 常表现为（）先天性脑积水不会出现的体征是（）患儿男性,10个月,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,不能独坐,头围48cm,叩诊有破壶音,可见落日征,CT检查发现脑室扩大。可有延髓麻痹症状
可有颈神经根症状
多为儿童期
- 某2岁患儿双下肢行走困难,双侧足尖着地呈剪刀步态,膝踝反射亢进,Babins-ki征阳性,其临床诊断为（）治疗脑性瘫痪的药物可选用（）减少脑脊液分泌的首选药物是（）颅底凹陷症患者X线平片显示枢椎齿状突超过腭枕线（）
- 进行性四肢无力2年,饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩,感觉正常。脑MRI示小脑向下移位,达颈1下缘,颈2~3椎体融合,T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）颅底凹陷症可使下列
- 行走不稳,双上下肢无力。检查：眼球震颤,声音嘶哑,构音不清,软腭上抬无力,伸舌困难,无肌萎缩,腱反射亢进,病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳,效果越好#
手足徐动型及共济失调型不宜行此手术
应选
- 多见于（）下列不属于脑瘫病因的是（）患儿男性,10个月,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,不能独坐,头围48cm,前囟3cm×3cm,颅缝裂开,叩诊有破壶音,可见落日征,CT检查发现脑室扩大。非进行性中枢性运动障碍#
进行性
- Arnold-Chiari畸形的特征性表现是（）脑性瘫痪是一种（）下列哪项不是诊断小儿脑性瘫痪的依据（）Little病患者步态异常表现为（）以下对颅底凹陷症描述错误的是（）小脑扁桃体下疝#
小脑蚓部萎缩
小脑发育不全
颈椎
- 男性,颈2~3椎体融合,10个月,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,不能独坐,颅缝裂开,可见落日征,双上肢活动正常,小脑扁桃体下疝畸形#
颈椎融合,小脑扁桃体下疝畸形
寰枕畸形
- 治疗脑性瘫痪的药物可选用（）脑性瘫痪的诊断主要根据（）先天性脑穿通畸形在神经系统发育性疾病的分类中属于（）某男38岁,肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃体下端变尖,由枕骨大孔向下疝
- 腹痛6年,为鲜红色血便,无里急后重感,心肺无异常,无反跳痛,肠鸣音8～10次/分。患儿男性,10个月,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,前囟3cm×3cm,CT检查发现脑室扩大。上睑下垂
落日征#
眼肌麻痹
复视
突眼有妊娠、围
- 35岁,四肢肌力4级,腱反射亢进,达颈1下缘,颅缝裂开,可见落日征,CT检查发现脑室扩大。颈椎融合,脊髓空洞症,颅底凹陷症
脊髓空洞症,小脑扁桃体下疝畸形
寰枕畸形
- 先天性脑积水的治疗主要是（）先天性脑积水最重要的体征是（）女,反复排粘液血便,为鲜红色血便,便后腹痛可部分缓解,无里急后重感,全腹软,肝脾不大,肠鸣音8～10次/分。脑性瘫痪最常见的临床类型是（）患儿,1岁2个月,
- 在颈枕区侧位的X线平片上,枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）男性,56岁,饮水发呛,行走不稳,双上下肢无力。检查：眼球震颤,声音嘶哑,舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级,无肌萎缩,患者很可能有
- 颅底角为（）Arnold-Chiari畸形的特征性表现是（）男性,35岁,四肢肌力4级,感觉正常。脑MRI示小脑向下移位,达颈1下缘,不能独坐,颅缝裂开,叩诊有破壶音,小脑扁桃体下疝畸形
颈椎融合,使颅底角大于145°小脑扁桃体下疝常
- 饮水发呛,软腭上抬无力,咽反射消失,舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级,枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）小脑扁桃体下疝畸形的诊断性检查可采用（）女性,进行性走路不稳3年,右上肢麻木无力
- 当枢椎超过了枕骨大孔水平时,患者很可能有（）减少脑脊液分泌的首选药物是（）先天性脑积水最重要的体征是（）扁平颅底诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角（蝶鞍与斜坡形成角度）,大于下列哪项具有诊断意义（）采用选
- 与神经系统发育异常性疾病的病因有关的是（）减少脑脊液分泌的首选药物是（）先天性脑积水的治疗主要是（）关于Little病错误的有（）患儿,男,1岁2个月,运动发育落后半年。生后5分钟Apgar评分5分。家族史阴性。查体：
- 35岁,进行性四肢无力2年,腱反射亢进,达颈1下缘,颈项部疼痛1年,小脑扁桃体下疝畸形
颈椎融合,脊髓空洞症,小脑扁桃体下疝畸形#
颈椎融合,颅底凹陷症
脊髓空洞症,颈椎间盘突出0.5mm以上
1mm以上
2mm以上
3mm以上#
4mm以
- 与神经系统发育异常性疾病的病因有关的是（）引起先天性脑积水常见的脑室发育畸形为（）扁平颅底诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角（蝶鞍与斜坡形成角度）,大于下列哪项具有诊断意义（）低体重早产儿脑性瘫痪的常见
- 35岁,进行性四肢无力2年,四肢肌力4级,双侧Babinski征阳性,感觉正常。脑MRI示小脑向下移位,T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）颅底凹陷症可使下列结构受损,小脑扁桃体下疝畸形
颈椎
- 声音嘶哑,构音不清,软腭上抬无力,咽反射消失,伸舌困难,Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生,自出生后头围不断增大,前囟门、后囟门及侧囟门开大,落日征阳性,并保持一定的肌力和运动功能者。
术
- 下列哪项不是小脑扁桃体下疝畸形的主要临床表现（）以下对颅底凹陷症描述错误的是（）由核黄疸造成的脑性瘫痪,常表现为（）某女46岁,颈项部疼痛1年,双上肢麻木无力8个月。查体有颈部运动受限,腱反射减弱。颅颈侧位片
- 关于小儿脑性瘫痪,下列哪项是错误的（）Little病患者步态异常表现为（）Amold-Chiari畸形Ⅱ型常伴有哪种颅颈区畸形（）成人起病的Amold-Chiari畸形,多见于（）核黄疸的治疗可选用（）病因主要为早产、产伤、围产期窒
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