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- “chamberlainline”指（）蝶鞍中心至枕骨大孔前缘连线
蝶鞍中心至枕骨大孔后缘连线
鼻根至蝶鞍中心连线
硬腭后缘至枕骨大孔前缘的连线
硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线#
- 与神经系统发育异常性疾病的病因有关的是（）当枢椎超过了枕骨大孔水平时,患者很可能有（）引起先天性脑积水常见的脑室发育畸形为（）先天性脑积水突出的眼征是（）减少脑脊液分泌的首选药物是（）先天性脑积水的治
- 患者很可能有（）女性,右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年,双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤,舌肌及右手萎缩,腱反射双上肢低下、双下肢亢进,达颈1水平,脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最可能的诊断为（）
- 枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）男性,进入椎管内,大于下列哪项具有诊断意义（）女,腹痛6年,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,不能独坐,头围48cm,1岁2个月,小脑扁桃体下疝畸形
寰枕畸形,缺乏特异性
- 加重1个月。每天排便次数8～10次不等,便后腹痛可部分缓解,无发热。胃纳较好；体重下降1kg。查体：T37.2℃,心肺无异常,全腹软,枢椎齿状突超过腭枕线3mm#
颅骨侧位片上,枢椎齿状突低于腭枕线3mm
颅骨侧位片上,颅底角小
- 枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）诊断扁平颅底的条件是（）男性,饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩,腱反射亢进,感觉正常。脑MRI示小脑向下移位,T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1
- 脑性瘫痪的诊断主要根据（）引起先天性脑积水常见的脑室发育畸形为（）先天性脑积水突出的眼征是（）小脑扁桃体下疝畸形的临床表现无（）“chamberlainline”指（）先天性脑积水最重要的体征是（）先天性脑穿通畸形在
- 双上下肢无力。检查：眼球震颤,声音嘶哑,构音不清,软腭上抬无力,右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年,颅缝变宽,目前临床拟诊为（）小脑扁桃体下疝畸形的临床表现无（）“chamberlainline”指（）颅底凹陷症患者X线平片显示
- 颅底角为（）小脑扁桃体下疝畸形的诊断性检查可采用（）女性,45岁,右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年,双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤,四肢肌力4级,脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最可能的诊断为（）
- 颅底角为（）Arnold-Chiari畸形的特征性表现是（）先天性脑积水突出的眼征是（）小脑扁桃体下疝畸形的临床表现无（）下列哪种疾病无需进行手术治疗（）以下对颅底凹陷症描述错误的是（）Amold-Chiari畸形Ⅱ型常伴有哪
- 45岁,进行性走路不稳3年,右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年,四肢肌力4级,双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感觉正常。MRI示小脑移入椎管内,脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最
- 在颈枕区侧位的X线平片上,5年来进行性说话不清,咽反射消失,伸舌困难,舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级,无肌萎缩,病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳,Romberg征（+）。深浅感觉正常。
- 前囟门、后囟门及侧囟门开大,颅缝变宽,目前临床拟诊为（）减少脑脊液分泌的首选药物是（）关于小儿脑性瘫痪,26岁,无反跳痛,1岁2个月,双上肢活动正常,腱反射亢进,男,双上肢活动正常
- 26岁,腹痛6年,加重1个月。每天排便次数8～10次不等,无里急后重感,心肺无异常,全腹软,左侧腹有轻压痛,无反跳痛,肠鸣音8～10次/分。由核黄疸造成的脑性瘫痪,或脑室周围白质软化#引起神经系统先天性发育畸形常见的病因
- 声音嘶哑,伸舌困难,枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）女性,进行性走路不稳3年,双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤,达颈1水平,主要适用于（）核黄疸的治疗可选用（）患儿男性,10个月,不能独坐,进展缓
- 自出生后头围不断增大,前囟门、后囟门及侧囟门开大,落日征阳性,目前临床拟诊为（）减少脑脊液分泌的首选药物是（）小脑扁桃体下疝畸形的临床表现无（）关于小儿脑性瘫痪,下列哪项是错误的（）“chamberlainline”指（
- 在颈枕区侧位的X线平片上,枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）治疗脑性瘫痪的药物可选用（）脑性瘫痪是一种（）颅底凹陷症可使下列结构受损,肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃
- 小脑扁桃体下疝畸形的诊断性检查可采用（）女性,45岁,进行性走路不稳3年,双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤,舌肌及右手萎缩,四肢肌力4级,双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感觉正
- 男性,56岁,5年来进行性说话不清,双上下肢无力。检查：眼球震颤,软腭上抬无力,咽反射消失,伸舌困难,舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级,腱反射亢进,头围异常增大#
早产、低体重儿上肢瘫痪重于下肢#
无感觉
- Arnold-Chiari畸形的特征性表现是（）某2岁患儿双下肢行走困难,双侧足尖着地呈剪刀步态,Babins-ki征阳性,其临床诊断为（）脑性瘫痪是一种（）关于小儿脑性瘫痪,下列哪项是错误的（）下列哪种疾病无需进行手术治疗（
- 无肌萎缩,腱反射亢进,双侧Babinski征阳性,脑室扩大。最可能的疾病为（）患儿男性,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,前囟3cm×3cm,腱反射亢进,小脑扁桃体下疝畸形
颈椎融合,小脑扁桃体下疝畸形
寰枕畸形,颈椎间盘突
- 进行性四肢无力2年,饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩,腱反射亢进,双侧Babinski征阳性,感觉正常。脑MRI示小脑向下移位,由枕骨大孔向下疝入椎管内超过5mm,小脑扁桃体下疝畸形
颈椎融合,小脑扁桃体下疝畸形#
- 进行性四肢无力2年,腱反射亢进,双侧Babinski征阳性,感觉正常。脑MRI示小脑向下移位,进入椎管内,达颈1下缘,颈2~3椎体融合,T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）先天性脑积水突出的眼
- 45岁,右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年,双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤,舌肌及右手萎缩,腱反射双上肢低下、双下肢亢进,脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最可能的诊断为（）脑性瘫痪是一种（）下列哪项
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