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- 女性,45岁,进行性走路不稳3年,右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年,双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤,四肢肌力4级,腱反射双上肢低下、双下肢亢进,双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感
- 引起先天性脑积水常见的脑室发育畸形为（）“chamberlainline”指（）颅底凹陷症的治疗原则是（）A.脊柱裂B.狭颅症C.中脑导水管闭锁D.巨脑畸形E.无脑畸形蝶鞍中心至枕骨大孔前缘连线
蝶鞍中心至枕骨大孔后缘连线
鼻根
- 35岁,四肢肌力4级,达颈1下缘,T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）女,腹痛6年,为鲜红色血便,肝脾不大,脊髓空洞症,小脑扁桃体下疝畸形
寰枕畸形,颈椎间盘突出D腭枕线为颅骨侧位腭后缘
- 扁平颅底诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角（蝶鞍与斜坡形成角度）,大于下列哪项具有诊断意义（）关于Little病错误的有（）核黄疸的治疗可选用（）109°
180°
145°#
132°
123°上肢瘫痪重于下肢#
无感觉异常
括约肌功
- 以下对颅底凹陷症描述错误的是（）某女46岁,本病最可能诊断为（）患儿男性,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,前囟3cm×3cm,叩诊有破壶音,可见落日征,CT检查发现脑室扩大。可有延髓麻痹症状
可有颈神经根症状
多为儿
- 先天性脑积水突出的眼征是（）某患儿6个月,自出生后头围不断增大,前囟门、后囟门及侧囟门开大,颅缝变宽,扣诊颅骨出现破壶音,落日征阳性,目前临床拟诊为（）颅底凹陷症的治疗原则是（）上睑下垂
落日征#
眼肌麻痹
复
- 饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩,四肢肌力4级,腱反射亢进,感觉正常。脑MRI示小脑向下移位,进入椎管内,达颈1下缘,T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）关于小儿脑性瘫痪,
- Arnold-Chiari畸形的特征性表现是（）Amold-Chiari畸形Ⅱ型常伴有哪种颅颈区畸形（）某男38岁,肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃体下端变尖,由枕骨大孔向下疝入椎管内超过5mm,脑室扩大。最
- 35岁,进行性四肢无力2年,四肢肌力4级,腱反射亢进,双侧Babinski征阳性,颈2~3椎体融合,小脑扁桃体下疝畸形
颈椎融合,小脑扁桃体下疝畸形#
颈椎融合,小脑扁桃体下疝畸形
寰枕畸形,颈椎间盘突出颅骨脊柱畸形
神经组织发
- 颅底角为（）颅底凹陷症患者X线平片显示枢椎齿状突超过腭枕线（）低体重早产儿脑性瘫痪的常见病理改变为（）蝶鞍与斜坡所形成的角度#
蝶鞍与枕骨大孔所形成的角度
蝶鞍与岩骨所形成的角度
斜坡与枕骨大孔所形成的角
- 治疗脑性瘫痪的药物可选用（）脑性瘫痪的诊断主要根据（）患儿男性,10个月,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,头围48cm,前囟3cm×3cm,颅缝裂开,叩诊有破壶音,可见落日征,CT检查发现脑室扩大。肾上腺糖皮质激素
丙种
- 低体重早产儿脑性瘫痪的常见病理改变为（）选择性脊神经后根切断术治疗脑瘫,错误的是（）先天性脑积水不会出现的体征是（）室管膜下出血#
脑白质软化
皮质萎缩
萎缩性脑叶硬化
局限性白质硬化手术年龄越小,效果越好#
- 治疗脑性瘫痪的药物可选用（）Amold-Chiari畸形Ⅱ型常伴有哪种颅颈区畸形（）患儿男性,10个月,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,不能独坐,头围48cm,前囟3cm×3cm,颅缝裂开,叩诊有破壶音,可见落日征,CT检查发现脑室扩
- 当枢椎超过了枕骨大孔水平时,患者很可能有（）颅底凹陷症可使下列结构受损,除去（）脑性瘫痪最常见的临床类型是（）脑膜脑膨出
脑膜膨出
延髓空洞症
脊髓空洞症
脑干受压#后组脑神经
小脑
延髓和（或）上位颈髓
脑桥
- 在颈枕区侧位的X线平片上,枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）下列不属于脑瘫病因的是（）某女46岁,颈项部疼痛1年,双上肢麻木无力8个月。查体有颈部运动受限,腱反射减弱。颅颈侧位片示枢椎齿状突超过腭枕
- 下列哪种疾病无需进行手术治疗（）Little病患者步态异常表现为（）核黄疸的治疗可选用（）先天性脑积水
Arnold-Chiari畸形
颅底凹陷症
脑瘫痉挛型
单纯扁平颅底#醉酒步态
跨阈步态
小脑性步态
剪刀样步态#
感觉性共
- 引起先天性脑积水常见的脑室发育畸形为（）颅底凹陷症的治疗原则是（）患儿男性,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,不能独坐,头围48cm,前囟3cm×3cm,颅缝裂开,叩诊有破壶音,可见落日征,影像学显示明显畸形,需手术治
- 腱反射亢进,双侧Babinski征阳性,达颈1下缘,10个月,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,头围48cm,颅缝裂开,CT检查发现脑室扩大。颈椎融合,小脑扁桃体下疝畸形
颈椎融合,小脑扁桃体下疝畸形#
颈椎融合
- 下列哪项不是诊断小儿脑性瘫痪的依据（）下列哪种疾病无需进行手术治疗（）以下高度提示脑性瘫痪的情况中不包括（）有妊娠、围产期的高危因素
运动发育延迟或异常
姿势反射异常
肌紧张异常和病态姿势
进行性中枢运动
- Arnold-Chiari畸形的特征性表现是（）颅底凹陷症患者X线平片显示枢椎齿状突超过腭枕线（）患儿男性,10个月,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,不能独坐,头围48cm,前囟3cm×3cm,颅缝裂开,叩诊有破壶音,可见落日征,CT
- 男性,35岁,进行性四肢无力2年,饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩,四肢肌力4级,腱反射亢进,感觉正常。脑MRI示小脑向下移位,进行性走路不稳3年,双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不
- 与神经系统发育异常性疾病的病因有关的是（）某2岁患儿双下肢行走困难,双侧足尖着地呈剪刀步态,膝踝反射亢进,Babins-ki征阳性,其临床诊断为（）扁平颅底诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角（蝶鞍与斜坡形成角度）,大
- 在颈枕区侧位的X线平片上,枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）关于小儿脑性瘫痪,下列哪项是错误的（）脑性瘫痪的诊断标准不包括（）寰枕融合
小脑扁桃体下疝畸形
颅底凹陷症#
KlippeI-FeiI综合征
寰枢脱
- 某2岁患儿双下肢行走困难,双侧足尖着地呈剪刀步态,膝踝反射亢进,Babins-ki征阳性,其临床诊断为（）某男38岁,肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃体下端变尖,由枕骨大孔向下疝入椎管内超过5m
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