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- “chamberlainline”指（）蝶鞍中心至枕骨大孔前缘连线
蝶鞍中心至枕骨大孔后缘连线
鼻根至蝶鞍中心连线
硬腭后缘至枕骨大孔前缘的连线
硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线#
- 颅底凹陷症确诊的依据为（）颅骨侧位片上,枢椎齿状突超过腭枕线3mm#
颅骨侧位片上,枢椎齿状突低于腭枕线3mm
颅骨侧位片上,颅底角小于145°
颅骨侧位片上,颅底角大于145。
颅骨侧位片上,颅底角小于109°
- 某患儿6个月,自出生后头围不断增大,前囟门、后囟门及侧囟门开大,颅缝变宽,扣诊颅骨出现破壶音,落日征阳性,目前临床拟诊为（）脑性瘫痪
脊柱裂
颅底凹陷症
扁平颅底
先天性脑积水#
- 女性,45岁,进行性走路不稳3年,右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年,双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤,四肢肌力4级,腱反射双上肢低下、双下肢亢进,双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感
- 与神经系统发育异常性疾病的病因有关的是（）当枢椎超过了枕骨大孔水平时,患者很可能有（）引起先天性脑积水常见的脑室发育畸形为（）先天性脑积水突出的眼征是（）减少脑脊液分泌的首选药物是（）先天性脑积水的治
- 某患儿6个月,自出生后头围不断增大,前囟门、后囟门及侧囟门开大,颅缝变宽,扣诊颅骨出现破壶音,落日征阳性,目前临床拟诊为（）下列哪项不是诊断小儿脑性瘫痪的依据（）脑性瘫痪
脊柱裂
颅底凹陷症
扁平颅底
先天性脑
- 与神经系统发育异常性疾病的病因有关的是（）由核黄疸造成的脑性瘫痪,颈项部疼痛1年,双上肢麻木无力8个月。查体有颈部运动受限,10个月,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,头围48cm,前囟3cm×3cm,颅缝裂开,CT检查发现
- 引起先天性脑积水常见的脑室发育畸形为（）“chamberlainline”指（）颅底凹陷症的治疗原则是（）A.脊柱裂B.狭颅症C.中脑导水管闭锁D.巨脑畸形E.无脑畸形蝶鞍中心至枕骨大孔前缘连线
蝶鞍中心至枕骨大孔后缘连线
鼻根
- 35岁,四肢肌力4级,达颈1下缘,T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）女,腹痛6年,为鲜红色血便,肝脾不大,脊髓空洞症,小脑扁桃体下疝畸形
寰枕畸形,颈椎间盘突出D腭枕线为颅骨侧位腭后缘
- 女性,45岁,进行性走路不稳3年,双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤,舌肌及右手萎缩,腱反射双上肢低下、双下肢亢进,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,头围48cm,前囟3cm×3cm,叩诊有破壶音
- 常表现为（）先天性脑积水不会出现的体征是（）患儿男性,10个月,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,不能独坐,头围48cm,叩诊有破壶音,可见落日征,CT检查发现脑室扩大。可有延髓麻痹症状
可有颈神经根症状
多为儿童期
- 患者很可能有（）女性,右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年,双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤,舌肌及右手萎缩,腱反射双上肢低下、双下肢亢进,达颈1水平,脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最可能的诊断为（）
- 枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）男性,进入椎管内,大于下列哪项具有诊断意义（）女,腹痛6年,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,不能独坐,头围48cm,1岁2个月,小脑扁桃体下疝畸形
寰枕畸形,缺乏特异性
- 扁平颅底诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角（蝶鞍与斜坡形成角度）,大于下列哪项具有诊断意义（）关于Little病错误的有（）核黄疸的治疗可选用（）109°
180°
145°#
132°
123°上肢瘫痪重于下肢#
无感觉异常
括约肌功
- 颅底凹陷症患者X线平片显示枢椎齿状突超过腭枕线（）患儿男性,10个月,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,不能独坐,头围48cm,前囟3cm×3cm,颅缝裂开,叩诊有破壶音,可见落日征,CT检查发现脑室扩大。0.5mm以上
1mm以上
- 某2岁患儿双下肢行走困难,双侧足尖着地呈剪刀步态,膝踝反射亢进,Babins-ki征阳性,其临床诊断为（）治疗脑性瘫痪的药物可选用（）减少脑脊液分泌的首选药物是（）颅底凹陷症患者X线平片显示枢椎齿状突超过腭枕线（）
- 进行性四肢无力2年,饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩,感觉正常。脑MRI示小脑向下移位,达颈1下缘,颈2~3椎体融合,T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）颅底凹陷症可使下列
- 以下对颅底凹陷症描述错误的是（）某女46岁,本病最可能诊断为（）患儿男性,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,前囟3cm×3cm,叩诊有破壶音,可见落日征,CT检查发现脑室扩大。可有延髓麻痹症状
可有颈神经根症状
多为儿
- 先天性脑积水不会出现的体征是（）某男38岁,肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃体下端变尖,由枕骨大孔向下疝入椎管内超过5mm,脑室扩大。最可能的疾病为（）颅缝裂开
落日征
叩诊呈破壶音
- 加重1个月。每天排便次数8～10次不等,便后腹痛可部分缓解,无发热。胃纳较好；体重下降1kg。查体：T37.2℃,心肺无异常,全腹软,枢椎齿状突超过腭枕线3mm#
颅骨侧位片上,枢椎齿状突低于腭枕线3mm
颅骨侧位片上,颅底角小
- 下列哪项不是小脑扁桃体下疝畸形的主要临床表现（）先天性脑积水最重要的体征是（）延髓和上颈髓受压症状
颅高压症状
继发脊髓空洞症
偏盲#
继发囊肿"落日征"
四肢瘫痪
Macewen征
视乳头水肿
头围快速进行性增大#小
- 枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）诊断扁平颅底的条件是（）男性,饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩,腱反射亢进,感觉正常。脑MRI示小脑向下移位,T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1
- 行走不稳,双上下肢无力。检查：眼球震颤,声音嘶哑,构音不清,软腭上抬无力,伸舌困难,无肌萎缩,腱反射亢进,病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳,效果越好#
手足徐动型及共济失调型不宜行此手术
应选
- 先天性脑积水突出的眼征是（）某患儿6个月,自出生后头围不断增大,前囟门、后囟门及侧囟门开大,颅缝变宽,扣诊颅骨出现破壶音,落日征阳性,目前临床拟诊为（）颅底凹陷症的治疗原则是（）上睑下垂
落日征#
眼肌麻痹
复
- 饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩,四肢肌力4级,腱反射亢进,感觉正常。脑MRI示小脑向下移位,进入椎管内,达颈1下缘,T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）关于小儿脑性瘫痪,
- 脑性瘫痪的诊断主要根据（）引起先天性脑积水常见的脑室发育畸形为（）先天性脑积水突出的眼征是（）小脑扁桃体下疝畸形的临床表现无（）“chamberlainline”指（）先天性脑积水最重要的体征是（）先天性脑穿通畸形在
- 在颈枕区侧位的X线平片上,枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）男性,56岁,5年来进行性说话不清,行走不稳,双上下肢无力。检查：眼球震颤,声音嘶哑,病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳,R
- 多见于（）下列不属于脑瘫病因的是（）患儿男性,10个月,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,不能独坐,头围48cm,前囟3cm×3cm,颅缝裂开,叩诊有破壶音,可见落日征,CT检查发现脑室扩大。非进行性中枢性运动障碍#
进行性
- 当枢椎超过了枕骨大孔水平时,患者很可能有（）下列哪种疾病无需进行手术治疗（）脑膜脑膨出
脑膜膨出
延髓空洞症
脊髓空洞症
脑干受压#先天性脑积水
Arnold-Chiari畸形
颅底凹陷症
脑瘫痉挛型
单纯扁平颅底#
- Arnold-Chiari畸形的特征性表现是（）Amold-Chiari畸形Ⅱ型常伴有哪种颅颈区畸形（）某男38岁,肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃体下端变尖,由枕骨大孔向下疝入椎管内超过5mm,脑室扩大。最
- 双上下肢无力。检查：眼球震颤,声音嘶哑,构音不清,软腭上抬无力,右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年,颅缝变宽,目前临床拟诊为（）小脑扁桃体下疝畸形的临床表现无（）“chamberlainline”指（）颅底凹陷症患者X线平片显示
- Arnold-Chiari畸形的特征性表现是（）脑性瘫痪是一种（）下列哪项不是诊断小儿脑性瘫痪的依据（）Little病患者步态异常表现为（）以下对颅底凹陷症描述错误的是（）小脑扁桃体下疝#
小脑蚓部萎缩
小脑发育不全
颈椎
- 男性,颈2~3椎体融合,10个月,发现头围增大6个月。查体：精神委靡,不能独坐,颅缝裂开,可见落日征,双上肢活动正常,小脑扁桃体下疝畸形#
颈椎融合,小脑扁桃体下疝畸形
寰枕畸形
- 35岁,进行性四肢无力2年,四肢肌力4级,腱反射亢进,双侧Babinski征阳性,颈2~3椎体融合,小脑扁桃体下疝畸形
颈椎融合,小脑扁桃体下疝畸形#
颈椎融合,小脑扁桃体下疝畸形
寰枕畸形,颈椎间盘突出颅骨脊柱畸形
神经组织发
- 颅底角为（）小脑扁桃体下疝畸形的诊断性检查可采用（）女性,45岁,右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年,双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤,四肢肌力4级,脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最可能的诊断为（）
- 45岁,四肢肌力4级,双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感觉正常。MRI示小脑移入椎管内,达颈1水平,脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最可能的诊断为（）患儿男性,10个月,前囟3c
- 治疗脑性瘫痪的药物可选用（）脑性瘫痪的诊断主要根据（）先天性脑穿通畸形在神经系统发育性疾病的分类中属于（）某男38岁,肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃体下端变尖,由枕骨大孔向下疝
- 颅底角为（）颅底凹陷症患者X线平片显示枢椎齿状突超过腭枕线（）低体重早产儿脑性瘫痪的常见病理改变为（）蝶鞍与斜坡所形成的角度#
蝶鞍与枕骨大孔所形成的角度
蝶鞍与岩骨所形成的角度
斜坡与枕骨大孔所形成的角
- 颅底角为（）某女46岁,颈项部疼痛1年,双上肢麻木无力8个月。查体有颈部运动受限,腱反射减弱。颅颈侧位片示枢椎齿状突超过腭枕线3.5mm,本病最可能诊断为（）蝶鞍与斜坡所形成的角度#
蝶鞍与枕骨大孔所形成的角度
蝶鞍
- 颅底角为（）Arnold-Chiari畸形的特征性表现是（）先天性脑积水突出的眼征是（）小脑扁桃体下疝畸形的临床表现无（）下列哪种疾病无需进行手术治疗（）以下对颅底凹陷症描述错误的是（）Amold-Chiari畸形Ⅱ型常伴有哪
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