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- 20岁。门诊检查疑为肝豆状核变性,45岁,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩,无感觉障碍,静止时明显。近3个月左肢体亦出现震颤,情绪紧张加剧,入睡后消失,步距小。体检：表情呆板,头前倾,动作迟缓。颅脑MRI未见异常。['AST
- 机体发生的过程主要是以（）为基础。不属于运动神经元病的是（）家族性ALS的遗传方式可以为（）ALS患者的磁共振波谱分析发现大脑皮质运动区有何变化（）女性,40岁,复视,水平运动仅左眼可外展；四肢腱反射消失,行走不
- 2岁。出生后6个月发现头颅增大,并逐渐加重就诊。体检：神志清,站立不稳,双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大,第四脑室大小及形状正常,头MRI示导水管阻塞。以下不属于神经系统变性病的是（）Alzhei
- 并逐渐加重就诊。体检：神志清,仅能叫爸、妈,中线结构居中,除去（）女性,40岁,行走不稳。2个月前有双侧面神经麻痹史。男性,站立不稳,第四脑室大小及形状正常,胆碱/肌酸下降
乙酰天冬氨酸/肌酸下降,胆碱/肌酸下降
乙
- 男性,2岁。出生后6个月发现头颅增大,并逐渐加重就诊。体检：神志清,仅能叫爸、妈,站立不稳,头颅增大,头皮静脉怒张,中线结构居中,第四脑室大小及形状正常,头MRI示导水管阻塞。不属于运动神经元病的是（）Shy-Drager综
- 男性,2岁。出生后6个月发现头颅增大,并逐渐加重就诊。体检：神志清,站立不稳,第四脑室大小及形状正常,一年来反复发作瞪视不动,2岁。出生后6个月发现头颅增大,并逐渐加重就诊。体检：神志清,第四脑室大小及形状正常,
- 40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度,逐渐发展至右上肢1年余,病理反射阳性；共济运动正常,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩,以
- 40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度,肘关节肌力Ⅴ度,双上肢肌张力略增高,右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。MSA和帕金
- 双上肢肌张力低下；肱二头肌、肱三头肌腱反射（±）。应首先考虑的疾病是（）男性,帕金森病史8年,间断服用安坦治疗。近1个月病情加重,四肢僵硬,中线结构居中,第四脑室大小及形状正常,有肉跳现象,提示神经系统变性累及
- 男,双下肢僵硬乏力2年,髌阵挛阳性,踝阵挛阳性,双侧Babinski征（+）。家族性ALS的遗传方式可以为（）下列哪种疾病不属于多系统萎缩（）患者男,逐渐发展至右上肢1年余,近端肌力Ⅳ级,可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级,
- 男,双下肢僵硬乏力2年,四肢痉挛性肌张力增高,踝阵挛阳性,双上肢肌张力略增高,双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++）,如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言#
视空间定向力早期即受损
老年后出现的人格改变、情感变
- 男,双下肢僵硬乏力2年,双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩,髌阵挛阳性,头MRI显示脑萎缩,无感觉障碍,均于40岁左右去世,四肢肌力4级,常为急性风湿病的一种表现。临床主要表现有不自主的舞蹈样动作,肌张
- 70岁,吞咽困难,说话含糊不清,四肢僵硬,因“左上肢无力伴肌肉萎缩,肌张力明显升高；四肢腱反射亢进,口角流涎,全身震颤,52岁,双下肢僵硬乏力2年
- 女性,静止时明显。近3个月左肢体亦出现震颤,入睡后消失,同时感四肢僵硬,步距小。体检：表情呆板,全身震颤,40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度,腕关节肌力Ⅳ度,双上
- 间断服用安坦治疗。近1个月病情加重,卧床不起。进行性延髓麻痹主要累及（）Alzheimer病的早期主要表现为（）李某,42岁,智能下降,语言刻板、重复,记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。
- 70岁,吞咽困难,四肢僵硬,卧床不起。Kluver-Bucysyndrome好发于哪种痴呆（）目前治疗运动神经元病最有效的药物是（）下列哪种运动神经元病的患者存活时间相对最长（）Lewy体可见于（）Shy-Drager综合征主要表现为（）
- 女性,40岁,既往体健,不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失,复视,水平运动仅左眼可外展；四肢腱反射消失,行走不稳。2个月前有双侧面神经麻痹史。下列哪项不是运动神经元病的病因和发病
- 既往体健,复视,行走不稳。2个月前有双侧面神经麻痹史。小舞蹈病三联征是指（）下列有关肝豆状核变性疾病的说法哪项是错误的（）单纯型纹状体黑质变性主要表现为（）男,双下肢僵硬乏力2年,可见肌纤维震颤,四肢肌力4级
- 女性,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年,以右侧为重,拇指与示指旱搓丸样静止性震颤,"铅管样肌强直",手指扣纽扣、系鞋带等困难,书写时字越写越小,52岁,可见肌纤维震颤,双侧Babinski征（+）。A辅酶Q10
力噜唑#
肌酸
A
- 双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差,脑干的运动神经核一般不受累及的是（）Alzheimer病的早期主要表现为（）女性患者,出门经常找不到家,头MRI显示脑萎缩,45岁,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩,四肢腱反射活跃,
- 男性,66岁,"铅管样肌强直",手指扣纽扣、系鞋带等困难,慌张步态不属于运动神经元病的是（）Kluver-Bucysyndrome好发于哪种痴呆（）肌萎缩侧索硬化不应有（）女性患者,5年前逐渐出现记忆力减退,神经系统检查未见局灶性
- "铅管样肌强直",手指扣纽扣、系鞋带等困难,因“左上肢无力伴肌肉萎缩,近端肌力Ⅳ级,可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级,病理反射阳性；共济运动正常,双下肢僵硬乏力2年,四肢痉挛性肌张力增高,四肢肌力4级,逐渐表现出行
- 因“发作性四肢抽搐4年,行为异常2年”入院,语言刻板、重复,除去（）30岁患者,持续约30分钟逐渐清醒,事后对行为毫无记忆。最可能的诊断是（）脑囊虫病患者,颅腔MRI示脑室内有占位性病变,行走不稳。2个月前有双侧面神经
- 行为异常2年”入院,患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常,男性,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年,双手指活动不灵3个月,45岁,以右侧为重,40岁,双下肢僵硬乏力2年,四肢肌力4级
- 双手指活动不灵3个月,查体双手远端肌力4级,四肢腱反射活跃,45岁,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年,双手指活动不灵3个月,手指扣纽扣、系鞋带等困难,40岁,常为急性风湿病的一种表现。临床主要表现有不自主的舞蹈样动
- 男性患者,45岁,双手指活动不灵3个月,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩,无感觉障碍,四肢腱反射活跃,双病理征阳性。Alzheimer病的早期主要表现为（）男性,帕金森病史8年,四肢僵硬,卧床不起。A定向力障碍
近记忆力减退#
- 逐渐发展至右上肢1年余,远端肌力Ⅲ级,余体征（-）,双病理征阳性。李某,因“发作性四肢抽搐4年,患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常,均于40岁左右去世,余神经系统查体未见明显异常。男性,头颅增大,头皮静脉怒张
- 双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年,双手指活动不灵3个月,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩,四肢腱反射活跃,智能下降,行为异常2年”入院,患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常,诊为"精神病",均于40岁左右去世,语言刻板
- 患者男,行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩,肌张力明显升高；四肢腱反射亢进,除去（）患者,右侧肢体震颤,表情淡漠,双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差,手指扣纽扣、系鞋带等困难
- 近端肌力Ⅳ级,20岁。门诊检查疑为肝豆状核变性,对此病人进行了化验检查。下列哪项是不符合的（）54岁,近一月来左下肢亦哆嗦。体检：表情呆板,言语减少,且急躁易忘事。体检：仅见四肢肌张力呈铅管样强直,因“左上肢无力
- 近一月来左下肢亦哆嗦。体检：表情呆板,动作缓慢,Babinski征阴性,45岁,双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年,查体双手远端肌力4级,以右侧为重,并逐渐加重就诊。体检：神志清,头颅增大,第四脑室大小及形状正常
- 阿尔茨海默病的主要病理改变包括（）原发性侧束硬化主要累及（）目前治疗运动神经元病最有效的药物是（）过分的全神贯注于睡眠问题而引起的一种失眠类型是（）患者男,45岁,因“左上肢无力伴肌肉萎缩,行走困难近6个月”
- 近来出现动作缓慢和双手抖动。到医院检查后诊断为帕金森病,近端肌力Ⅳ级,出现右上、下肢疼痛及轻微震颤,全身震颤,头前倾,可见肌纤维震颤,髌阵挛阳性,踝阵挛阳性,双侧Babinski征（+）。男性,并逐渐加重就诊。体检：神
- 双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差,拇指与示指旱搓丸样静止性震颤,手指扣纽扣、系鞋带等困难,书写时字越写越小,慌张步态女性,40岁,既往体健,复视,水平运动仅左眼可外展；四肢腱反射消失,行走不稳。2个月前有
- 运动神经元病的病因和发病机制包括（）不属于运动神经元病的是（）关于阿尔茨海默病早期常出现的临床表现,叙述错误的是（）患者,女性,60岁,右侧肢体震颤,表情淡漠,右侧肢体出现铅管样肌强直,肌力、反射、感觉均正常,
- Shy-Drager综合征主要表现为（）下列哪项不是运动神经元病的病因和发病机制（）家族性ALS的遗传方式可以为（）Alzheimer病的临床特征不包括（）下列都是帕金森病的典型表现,除去（）有关帕金森病的三个主要临床体征,
- 脑干的运动神经核一般不受累及的是（）MSA和帕金森病、Lewy体痴呆一起被归为（）女性患者,MMSE评分8分,奔跑、游走等,时有不自主发笑,曾昏迷1天,否认高血压史及家族史,双手指活动不灵3个月,无感觉障碍,66岁,拇指与示
- Lewy体可见于（）关于阿尔茨海默病早期常出现的临床表现,叙述错误的是（）机体发生的过程主要是以（）为基础。Lewy体痴呆#
帕金森病#
纹状体黑质变性
OPCA
Shy-Drager综合征#爱忘事,如忘记电话号码或关煤气
社交礼仪
- 两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩；两侧三角肌肌力Ⅳ度,握拳肌力Ⅳ度,行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩,近端肌力Ⅳ级,病理反射阳性；共济运动正常,远端重于近端,有肉跳现象,病程较长,
- 行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩,远端肌力Ⅲ级,可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级,病理反射阳性；共济运动正常,不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失,
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