【名词&注释】
脱髓鞘(demyelination)、水合氯醛(chloral hydrate)、生理盐水(normal saline)、流行性脑脊髓膜炎(epidemic cerebrospinal meningitis)、苯妥英钠(phenytoin sodium)、大脑皮质(cerebral cortex)、鱼鳞病(ichthyosis)、浆细胞(plasma cell)、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)、发作间歇期
[单选题]患儿男,4岁8个月,因发热2天,左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热,体温40.3℃,伴头痛、呕吐2次,为胃内容物,非喷射性,于外院输液对症治疗,体温降至正常。入院前1天,患儿出现左侧上下肢无力,不能站立,无发热及抽搐。查体:双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹,不高出皮面,压之不退色,左上下肢肌力4级,右上下肢肌力5级,四肢痛温觉存在。
A. A
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[单选题]患儿男,12岁。胸背部疼痛1天,伴双下肢进行性无力,尿潴留。体检:双上肢肌力5级,双下肢肌力0级,肌张力低,腱反射消失,未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失,膀胱充盈(脐下2cm),脊柱无叩痛。
A. B
[单选题]患儿女,2岁。今晨开始频繁惊厥发作,每次持续约5~10分钟,在发作间歇期意识不清,来院时仍有发作。应首先给予哪项急诊处理()
A. 苯妥英钠15~20mg/kg静注
B. 苯巴比妥15mg/kg肌注
C. 地西泮0.3~0.5mg/kg静注
D. 10%水合氯醛0.5ml/kg+等量生理盐水灌肠
E. 地西泮0.3~0.5mg/kg肌注
[单选题]表现为复合感觉障碍的是()
A. A.吉兰-巴雷综合征B.急性脊髓炎C.小儿急性偏瘫D.周期性麻痹E.多发性硬化
[单选题]女婴,4个月。两天内反复双目凝视伴四肢强直5~6次入院,每次发作仅数秒钟,病前轻度咳嗽,但无明显发热。病后吃奶减少一半,精神不如以前。生后一直配方奶喂养。检查:体温36.7℃,神萎,多睡,前囟稍饱满,颅缝无分离,颈无明显抵抗,Kernig征阴性,Babinski征阴性。为及早明确诊断,对该患儿最重要的检查应是()
A. 血培养
B. 血清钙测定
C. 腰椎穿刺
D. 脑电图
E. 血清镁测定
[单选题]临床上诊断癫痫最常用的辅助检查为()
A. 头颅CT
B. 头颅MRI
C. 脑脊液
D. 脑电图
E. 脑磁图
[单选题]肾上腺脑白质营养不良的病理特点为()
A. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
B. β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)沉积于脑内
C. 中枢神经进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良
D. 肾上腺皮质萎缩或发育不良
E. 中枢神经进行性脱髓鞘
[单选题]小儿急性偏瘫的发病年龄多在()
A. 6个月~8岁
B. 1个月~4岁
C. 小于5岁
D. 大于6个月
E. 大于3岁
[单选题]流行性脑脊髓膜炎病理特点是()
A. 神经细胞变性或坏死,轴索和髓鞘变性,形成空洞,伴有淋巴细胞和浆细胞(plasma cell)浸润
B. 脑实质广泛病变,以大脑皮质、脑干及基底核最明显,脊髓病变最轻
C. 细菌由鼻咽部入血,经血源性播散,定居于脑膜及脊髓膜,形成脑脊髓膜炎性病变
D. 脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E. 中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶,袖套状淋巴细胞和浆细胞(plasma cell)浸润
[单选题]神经纤维瘤病Ⅰ型重要体征()
A. 异常色素增生
B. 面部血管纤维瘤
C. 面部血管痣
D. 先天性皮肤鱼鳞病(ichthyosis)
E. Lisch小体
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