患儿女，8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停

【名词&注释】

线粒体(mitochondria)、广泛性、共济失调(ataxia)、泌尿道(urinary tract)、脑神经(cranial nerve)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、新生儿期(neonatal period)、正在进行(be doing)、脑脊液白细胞、溶酶体病(lysosomal disease)

[单选题]患儿女，8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行^{(be doing)}的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。

A. D

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学习资料：

[单选题]患儿女，10岁。1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊，确诊癫痫，口服丙戊酸钠治疗后一直无发作，1周前家长自行停药，今晨患儿出现双目凝视，面色发绀，四肢强直，继之出现四肢有节律的抽动，持续40分钟来院，就诊时发作仍未缓解。

A. D

[单选题]下列哪一种情况不能诊断为高热惊厥（）

A. 上呼吸道感染伴发热惊厥
B. 泌尿道感染伴高热惊厥
C. 肠道感染伴发热惊厥
D. 出疹性疾病伴有热惊厥
E. 新生儿期^{(neonatal period)}的高热惊厥

[单选题]起病1周的病毒性脑炎与Reye综合征进行鉴别时，最突出的差异是Reye综合征存在（）

A. A.脑脊液白细胞分类中单核细胞为主B.脑电图异常C.脑脊液糖定量降低D.脑脊液蛋白定量增高E.肝功能异常

[单选题]符合Lennox-Gastaut综合征临床特点的是（）

A. 起病多在1岁以内
B. 常有强直性发作、肌阵挛发作等多种发作形式
C. 智力发育正常
D. 脑电图呈全脑同步3Hz棘-慢复合波
E. 容易治疗，预后好

[单选题]以下哪项描述符合儿童失神癫痫（）

A. 以青春期发病最多见
B. 多见于有广泛性脑损伤的患儿
C. 失神发作可由过度换气所诱发
D. 脑电图呈1.5～2.5Hz的全脑慢-棘慢复合波
E. 首选苯巴比妥治疗

[单选题]关于吉兰-巴雷综合征的治疗正确的是（）

A. 一旦出现矛盾呼吸，即应该进行呼吸机辅助呼吸
B. 伴有后组脑神经麻痹者，均应禁食
C. 早期使用免疫球蛋白可能延缓病情进展
D. 血浆置换是小儿吉兰-巴雷综合征急性期首选的治疗措施
E. 病程4周内应严格卧床，减少对神经的牵拉

[单选题]急性小脑共济失调最常见的病因是（）

A. 病毒感染
B. 细菌感染
C. 支原体感染
D. 后颅凹肿瘤
E. 中毒

[单选题]肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病（）

A. 溶酶体病^{(lysosomal disease)}
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病

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