神经系统遗传病确诊的关键在于（）

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、舌下神经(hypoglossal nerve)、脑脊液(cerebrospinal fluid)、面神经、外展神经(abducent nerve)、特别注意(special attention)、脑神经(cranial nerve)、光反射、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyne ...)、多核细胞(polykaryocyte)

[单选题]神经系统遗传病确诊的关键在于（）

A. 体征
B. 症状
C. 遗传学特殊诊断方法
D. 常规辅助检查
E. 病史

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[单选题]一患者行走时感觉路面不平，似踩棉花样感觉。查体Romber阳性，但睁眼时正常。该患者的病变部位可能在（）

A. 小脑
B. 脊髓侧束
C. 脊髓后束
D. 脊髓前连合
E. 脊髓后角

[单选题]55岁男性患者，右侧面部阵发性烧灼样疼痛一年，每次持续1分钟左右。每日数十次。诊断原发性三叉神经痛。服用卡马西平有效，但症状控制不持久，长期发作后将会出现（）

A. 面肌瘫痪
B. 面肌痉挛
C. 面部麻木
D. 咀嚼肌萎缩
E. 可有局部皮肤粗糙

[单选题]女性，45岁。因单侧面颊部发作性针刺疼痛1年余就诊。疼痛持续时间较短，数秒钟至2分钟不等。体检该病人时应特别注意（）

A. 面颊部有无压痛
B. 两侧瞳孔是否等大
C. 两侧眼球运动及光反射是否正常
D. 面部疼痛觉及角膜反射是否正常
E. 咽部感觉、运动是否正常

[单选题]格林-巴利综合征的脑脊液为（）

A. 多核细胞^{(polykaryocyte)}明显增多
B. 淋巴细胞明显增多
C. 糖、氯化物降低
D. 蛋白及细胞均增高
E. 蛋白增高而细胞正常或接近正常

[单选题]下列哪项不符合Bell征表现（）

A. 患侧眼裂不易闭合
B. 患侧眼裂变大
C. 患侧闭眼时易露出白色巩膜
D. 患侧额纹消失
E. 以上都不对

[单选题]急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病^{(acute inflammatory demyelinating polyne)}最危险的症状是（）

A. 四肢弛缓性瘫痪
B. 呼吸肌及吞咽肌麻痹
C. 肢体感觉异常
D. 自主神经功能紊乱
E. 脑神经^{(cranial nerve)}麻痹

[多选题]坐骨神经痛的临床表现是（）

A. 沿坐骨神经径路的典型放射性疼痛
B. 疼痛位于臀部，并向股后部、小腿后外侧、足外侧放射
C. 呈持续性钝痛，并有阵发性加剧
D. 可为刀割样或烧灼样痛，夜间常加重
E. 病变多为单侧性

[多选题]股神经痛的临床表现为（）

A. 病人尽量避免屈曲膝部，行走时步伐细小
B. 先伸出健腿，然后病脚拖拉到一起，不能奔跑和跳跃
C. 皮支损伤可产生剧烈的神经痛和痛觉过敏现象
D. 感觉障碍区在大腿前面及小腿内侧
E. 可有小腿及足背外侧感觉减退、踝反射减弱或消失

[多选题]格林-巴利综合征可损害的脑神经^{(cranial nerve)}有（）

A. 动眼神经
B. 外展神经
C. 面神经
D. 副神经
E. 舌下神经

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