粒体脑肌病在临床上有以下几种类型（）

【名词&注释】

急诊处理(emergency treatment)、肌电图(electromyography)、吞咽困难(dysphagia)、麦芽糖酶(maltase)、静脉滴注氯化钾、肌萎缩(muscular atrophy)、肌阵挛性癫痫(myoclonus epilepsy)、四肢无力(lamenitis)、反射亢进、双下肢(both lower limbs)

[多选题]粒体脑肌病在临床上有以下几种类型（）

A. Lambert-Eaton综合征
B. 慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）
C. Kearns-Sayer综合征（KSS）
D. MELAS综合征（线粒体肌病伴乳酸血症和卒中样发作）
E. MERRF综合征（肌阵挛性癫痫^{(myoclonus epilepsy)}伴肌肉破碎红纤维综合征）

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[单选题]糖原贮积症Ⅱ型（Pompedisease）的发病机制是由于缺乏（）

A. 磷酸化酶
B. 磷酸果糖激酶
C. 脱支酶
D. 支链酶
E. 酸性麦芽糖酶

[单选题]某24岁男性，近2年来出现眼睑闭合无力，吹哨鼓腮困难，检查时发现“斧头脸”和“翼状肩胛”，肌电图显示为肌源性损害。临床上可能的诊断为（）

A. A.低血钾型周期性瘫痪B.先天性肌强直C.原发性侧索硬化D.面肩肱型肌营养不良症E.Duchenne型肌营养不良症

[单选题]低钾性周期性麻痹患者体检时最有价值的发现是（）

A. 肌力下降，肌张力降低，腱反射减弱
B. 肌力正常，肌张力降低，腱反射减弱
C. 肌力下降，肌张力增高，腱反射亢进
D. 肌力下降，肌张力增高，腱反射消失
E. 肌力下降，腱反射减弱，Babinski征阳性

[单选题]重症肌无力的首发症状多表现为（）

A. 眼外肌麻痹
B. 面肌瘫痪
C. 咽喉肌肉麻痹
D. 肢体肌肉麻痹
E. 呼吸肌麻痹

[单选题]关于重症肌无力危象的定义，下面哪项是正确的（）

A. 有严重的肌无力，肌力<2级
B. 有延髓肌无力、吞咽困难、进食呛咳
C. 患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力，不能维持正常的换气功能
D. 对抗胆碱酯酶的药物无反应
E. 短时间内肌无力进行性加重

[多选题]成年型重症肌无力分为（）

A. 眼肌型
B. 轻、中度全身型
C. 急性重症型
D. 迟发重症型
E. 肌萎缩型

[单选题]女性，32岁。双眼睑下垂6月来就诊。近日出现四肢无力^(lamenitis)，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。

A. E

[单选题]男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢^{(both lower limbs)}软瘫，急诊查体：神志清，血压140/80mmHg，心率108次／分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音。为明确诊断，应首先进行的检查项目是（）

A. E

[单选题]男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢^{(both lower limbs)}软瘫，急诊查体：神志清，血压140/80mmHg，心率108次／分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音。此病人的急诊处理应（）

A. 螺内酯（安体舒通）治疗
B. 纠正电解质紊乱
C. 静脉滴注氯化钾及胰岛素
D. 吡啶斯的明和皮质激素治疗
E. 脱水降颅压治疗

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