一新生儿出生时有重度窒息，生后24小时时，小儿烦躁、肢体抖动。

【名词&注释】

原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism)、酪氨酸羟化酶(tyrosine hydroxylase)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)、皮下脂肪(subcutaneous fat)、代谢性酸中毒(metabolic acidosis)、肾小管酸中毒(renal tubular acidosis)、丙酮酸氧化酶(pyruvate oxidase)、粟粒状阴影、体弱多病(valetudinarianism)

[单选题]一新生儿出生时有重度窒息，生后24小时时，小儿烦躁、肢体抖动。体检：体温正常，前囟饱满，肌张力增高，瞳孔等大，心肺听诊正常。血白细胞11.0×109/L，中性粒细胞0.65，血钙2.4mmol/L，血糖2.5mmol/L。

A. B

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[单选题]女婴，4个月，体重5kg。腹泻4天，每日近10次，蛋花汤样、无腥臭，进食后呕吐4次。面色稍苍白，精神略差，皮肤较干燥，眼窝、前囟凹陷，皮下脂肪0.3cm，皮肤弹性较差，哭时泪少。四肢末梢较冷，血清钠128mmol/L。

A. D

[单选题]小儿2岁，既往体弱多病^{(valetudinarianism)}，其母最近发现患有肺结核，今前来门诊就诊。曾接种过卡介苗，PPD试验之红肿硬结为2Omm，4天末消。患儿ESR52mm/h，胸部X线片可发现大小一致、分布均匀的粟粒状阴影，密布于两侧肺野。

A. D

[单选题]典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致（）

A. 酪氨酸羟化酶
B. 苯丙氨酸羟化酶
C. 谷氨酸羟化酶
D. 二氢生物蝶呤合成酶
E. 羟苯丙酮酸氧化酶^{(pyruvate oxidase)}

[单选题]5个月婴儿平素多汗，易惊，牛乳喂养，突然抽搐一次，表现为面肌及四肢抽动，约数秒钟，抽后神志清醒，不伴发热及呕吐。查体：精神可，前囟平软，心肺无异常，病理征阴性，首先应考虑的诊断是()

A. A.脑膜炎B.低血镁症C.癫痫D.败血症E.佝偻病性手足抽搐症

[单选题]轻度脱水，脱水量占体重的百分比为（）

A. A.9%B.1%C.5%D.11%E.13%

[多选题]代谢性酸中毒的常见的病因是（）

A. 肾小管酸中毒^{(renal tubular acidosis)}
B. 原发性醛固酮增多症
C. 肾功能衰竭
D. 长期进食不足或吸收不良
E. 腹泻病使碱性液从消化道丢失

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