亨廷顿病的致病基因是（）

【名词&注释】

日常生活(daily life)、大脑皮质(cerebral cortex)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、左旋多巴(levodopa)、神经精神症状、帕金森病早期(early parkinson disease)、Huntington舞蹈病(huntington disease)、小舞蹈病(chorea minor)、自主神经功能障碍(autonomic dysfunction)、不自主抖动

[单选题]亨廷顿病的致病基因是（）

A. DJ-1
B. DYT1
C. GCH-1
D. IT15
E. Parkin

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学习资料：

[单选题]亨廷顿病患者头颅CT或MRI表现为（）

A. 大脑皮质萎缩
B. 豆状核萎缩
C. 尾状核萎缩
D. 大脑皮质和豆状核萎缩
E. 大脑皮质和尾状核萎缩

[单选题]下列哪种药物较少引起继发性肌张力障碍（）

A. 奥氮平
B. 氟哌啶醇
C. 奋乃静
D. 左旋多巴
E. 甲氧氯普胺

[单选题]角膜K-F环见于（）

A. 小舞蹈病^{(chorea minor)}
B. Huntington舞蹈病^{(huntington disease)}
C. 肝豆状核变性
D. 结节性硬化症
E. 进行性核上性麻痹

[单选题]下列哪个药物必须与左旋多巴合用，单用无效（）

A. 罗匹尼罗
B. 普拉克索
C. 苯海索
D. 恩托卡朋
E. 司来吉兰

[多选题][复合型非选择题]患者男，56岁。1年前右上肢略感酸困乏力，做精细动作时感右手稍笨，写字变慢，但字迹尚清楚。近6个月右手偶有不自主抖动，静止时明显；行走时右下肢沉重、拖步。左侧肢体无异常。无认知障碍。目前考虑诊断为帕金森病早期。患者自觉症状对日常生活影响不大，仍未接受药物治疗。

A. A, B, C

[多选题]高度提示进行性核上性麻痹的症状和体征包括（）

A. 自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}
B. 早期跌倒
C. 单侧肌张力增高
D. 下视不能
E. 行走不稳

[多选题]临床确诊肝豆状核变性（WD）的要点包括（）

A. 神经精神症状
B. 肝病史或肝病症状
C. 家族史阳性
D. 角膜K-F环阳性
E. 血清铜蓝蛋白显著降低和（或）肝铜增高，24h尿铜增高

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