肝豆状核变性最基本的遗传缺陷是：（）

【名词&注释】

脱髓鞘(demyelination)、波动性(volatility)、原发性三叉神经痛(primary trigeminal neuralgia)、急性脑积水(acute hydrocephalus)、肌萎缩(muscular atrophy)、发作性睡病、高蛋白饮食(high protein diet)、继发性三叉神经痛(secondary trigeminal neuralgia)、感觉性共济失调(sensory ataxia)、传导性耳聋(conduction deafness)

[单选题]肝豆状核变性最基本的遗传缺陷是：（）

A. 胆道排铜障碍
B. 细胞内异常蛋白存在
C. 铜蓝蛋白合成障碍
D. 溶酶体缺陷

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[单选题]8岁智力低下的男孩，发作时出现强烈的点头、屈体样动作，持续此姿势5-8秒，常摔伤头部，伴颜面青紫、瞳孔散大。该患儿的发作类型是：（）

A. 肌阵挛发作
B. 强直性发作
C. 复杂部分性发作
D. 全面性强直-阵挛发作
E. 发作性睡病

[单选题]蛛网膜下腔出血的常见并发症不包括（）

A. 再出血
B. 脑血管痉挛
C. 急性脑积水
D. 迟发性脑积水
E. 颅内感染

[单选题]多发性肌炎的首选治疗是（）

A. 糖皮质激素
B. 免疫抑制剂
C. 血浆置换
D. 免疫球蛋白
E. 高蛋白饮食^{(high protein diet)}

[单选题]下列哪条血管闭塞最易导致偏瘫（）

A. 小脑下后动脉
B. 大脑中动脉
C. 脊髓前动脉
D. 小脑下前动脉
E. 大脑前动脉

[单选题]患者如有感觉性共济失调^{(sensory ataxia)}是因为（）

A. 视觉障碍
B. 前庭耳蜗刺激
C. 浅感觉障碍
D. 听觉障碍
E. 深感觉发生障碍

[单选题]女，57岁。左耳聋、耳鸣病史10年，无其他慢性疾病史。7个月前无明显诱因出现发作性左侧鼻孔及鼻背部电击样疼痛，每次发作持续1～2min；发作间隙期无任何不适；触摸鼻背部皮肤可诱发疼痛发作；卡马西平治疗（0.1g，3/d）部分缓解。神经系统检查：左传导性耳聋^{(conduction deafness)}，左侧角膜反射消失。诊断应首先考虑（）

A. 原发性三叉神经痛
B. 蝶腭神经痛
C. 继发性三叉神经痛^{(secondary trigeminal neuralgia)}
D. 鼻窦炎
E. 非典型面痛

[单选题]多发性硬化是一种：（）

A. 螺旋体感染病
B. 脱髓鞘疾病
C. 维生素B12缺乏病
D. 脂类代谢病

[多选题]重症肌无力的临床特征为（）

A. 波动性肌无力
B. 多伴肌萎缩
C. 晨轻暮重
D. 活动后加重，休息后减轻
E. 骨骼肌易疲劳

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