男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每

【名词&注释】

脱髓鞘(demyelination)、线粒体(mitochondria)、脑电图(eeg)、有机酸(organic acid)、对称性(symmetry)、脑脊液(cerebrospinal fluid)、肾上腺皮质(adrenal cortex)、全身性(systemic)、紫红色(mauve)、双下肢(both lower limbs)

[单选题]男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性^(systemic)惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。

A. A

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[单选题]拥抱反射消失的年龄为（）

A. 1～2个月
B. 2～3个月
C. 3～6个月
D. 7～9个月
E. 9～10个月

[单选题]下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征（）

A. 血浆中极长链脂肪酸异常降低
B. 中枢神经系统进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质^{(adrenal cortex)}萎缩
C. 为线粒体病
D. 脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高
E. 系有机酸病

[单选题]4个月小儿．近半个月反复出现点头哈腰状发作，每次持续约1～2秒，常成串发作，每天数十次。脑电图示高峰失律，其癫痫发作类型是（）

A. 强直一阵挛发作
B. 阵挛发作
C. 肌阵挛发作
D. 痉挛发作
E. 强直发作

[单选题]患儿，男，4岁8个月，因发热2天，左上下肢瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢^{(both lower limbs)}对称分布针尖大小紫红色^(mauve)皮疹，不高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力5级，四肢痛温觉存在。

A. A

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