2022儿内科(医学高级)题库原发性免疫缺陷病题库每日一练(08月10日)

1. [单选题]作为过敏性紫癜的特殊治疗药物，糖皮质激素的主要效应是（）

A. 缓解腹痛和关节痛
B. 抗血小板聚集
C. 预防肾脏损害
D. 预防肠套叠和肠梗阻
E. 预防大出血

2. [单选题]7岁男孩，高热4天，达40℃。两天前出现游走性关节肿痛，累及左腕和右膝。查体：咽红，无脓性分泌物；心、肺（-），腹软。右膝关节红、肿、热、痛，活动受限，拒绝触摸。WBC13×109 /L.N0.82，AS01200U，C-反应蛋白强阳性。首先要考虑的诊断是（）

A. 风湿性关节炎
B. 化脓性关节炎
C. 感染后关节炎
D. 幼年型类风湿关节炎
E. 系统性红斑狼疮

3. [单选题]7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞^{(peripheral leukocytes)}17×109 /L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.12，NBT2%。该病例的诊断为（）

A. 白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
B. 白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
C. 慢性肉芽肿病
D. 慢性良性中性粒细胞减少症
E. 周期性中性粒细胞减少症

4. [单选题]以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点（）

A. 与胚胎发育期的第3、4咽弓有关
B. 甲状旁腺功能低下
C. 顽固性抽搐
D. 多发性畸形
E. 需要免疫球蛋白替代治疗

5. [单选题]发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

A. 腺苷脱氨酶缺乏
B. X连锁高IgM血症
C. 嘌呤核苷酸磷酸化酶^{(purine nucleoside phosphorylase)}缺乏
D. Jak-3缺陷
E. 网状发育不全

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