9个月男孩，因反复鼻衄3个月，瘀点、瘀斑46d入院。生后1个月始反

【名词&注释】

静脉注射丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin)、外周血白细胞(peripheral leukocytes)、明显提高(improved obviously)、溃疡性口腔炎、白介素-

[单选题]9个月男孩，因反复鼻衄3个月，瘀点、瘀斑46d入院。生后1个月始反复腹泻、便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。白细胞10．1×109／L，Hb109g／L，PLT15×109／L，血小板体积测不出；IgG5．16g／L，IgA0．78g／L，IgM

A. 湿疹血小板减少免疫缺陷综合征
B. X连锁高IgM血症
C. 选择性IgA缺陷病
D. 联合免疫缺陷病
E. 慢性肉芽肿病

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[单选题]关于黏多糖病，错误的是（）

A. 黏多糖在不同组织沉积的多系统受累疾病
B. 骨骼改变为其临床特征性改变
C. 骨X线片特点为骨骼变形和多发骨发育不良
D. 各组织受累的程度和范围不同而临床表现多样
E. 尿黏多糖阳性可确诊该病

[单选题]不属于寒性哮喘的证候特点的是（）

A. 咳喘哮鸣
B. 口渴引饮
C. 四肢不温
D. 面色晦滞
E. 舌淡苔白

[单选题]哪项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗（）

A. 静脉注射丙种球蛋白
B. 胸腺素
C. 白介素-2
D. 干扰素
E. 酶

[单选题]Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是（）

A. CYBB
B. Btk
C. γc
D. WAbP
E. CIM

[单选题]7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。一周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109／L，中性粒细胞0．88，淋巴细胞0．12，NBT2％。该病例的诊断为（）

A. 白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B. 白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C. 慢性肉芽肿病
D. 慢性良性中性粒细胞减少症
E. 周期性中性粒细胞减少症

[单选题]脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示（）

A. 严重联合免疫缺陷病
B. X-连锁高IgM血症
C. 白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
D. X连锁慢性肉芽肿病
E. 湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

[单选题]以下哪项是先天性甲状腺功能减低症的最常见原因（）

A. 甲状腺不发育或发育不良
B. 甲状腺或靶器官反应性低下
C. 促甲状腺激素缺乏
D. 甲状腺素合成途径缺陷
E. 碘缺乏

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