2022脑变性疾病题库终极模考试题243

1. [单选题]Alzheirrler病晚期临床表现正确的是（）。

A. 进行性加重的近记忆障碍
B. 精神症状突出
C. 失语
D. 阅读能力下降
E. 视空间定向障碍

2. [单选题]进行性脊肌萎缩的首发症状最常见为（）。

A. 一手或双手小肌肉萎缩、无力
B. 下肢肌肉萎缩、无力
C. 肌张力降低
D. 腱反射亢进
E. 大小便失禁

3. [单选题]以下不属于神经系统变性病的是（）。

A. 阿尔茨海默病
B. 帕金森病
C. 多系统萎缩
D. 进行性核上性麻痹
E. 肝豆状核变性

4. [单选题]下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的（）。

A. 精神症状
B. 常染色体隐性遗传
C. 铁代谢障碍
D. 有角膜K-F环
E. 有锥体外系症状

5. [单选题]目前安全性最高的镇静催眠药物是（）。

A. 苯二氮?类
B. 巴比妥类
C. 乙醇
D. 麻醉剂
E. 非苯二氮?类

6. [单选题]男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，拇指与示指旱搓丸样静止性震颤，"铅管样肌强直"，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态

A. B

7. [单选题]男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征^{(hoffmann sign)}阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。

A. D

8. [多选题]男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。

A. C, E

9. [单选题]属于炎性脱髓鞘性疾病^{(demyelinating disease)}的是（）。

A. 帕金森病
B. 吉兰-巴雷综合征
C. 脊髓空洞症
D. 脑淀粉样血管病
E. 周期性瘫痪

10. [单选题]女性，45岁。四肢远端不自主屈伸2年，紧张时加重，容易跌倒，病后记忆力渐进下降（）。

A. 黑色素细胞减少
B. 尾状核头部及大脑皮质萎缩
C. 苍白球原发变性
D. 黑质细胞减少，细胞质内有路易（Lewy）体
E. 基底节大理石样变性

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