2022神经内科专业知识题库脑变性疾病题库模拟考试系统107

1. [单选题]下列符合神经系统变性疾病特点的是（）。

A. 具有遗传因素和环境因素的双重机制
B. 其基本病理改变中包括大量炎性细胞的浸润
C. 起病隐匿，常广泛累及神经系统的多个部位
D. 实验室检查对于此类疾病具有特异性
E. 病灶多为非对称性，进展性病程

2. [单选题]患者，43岁，男性，进行性动作迟缓、行走不稳和智能减退2年。查体发现四肢肌张力齿轮样增高，静止性震颤，双侧腱反射亢进，双侧病理征阳性。头颅MRI发现小脑和脑干萎缩本患者最有可能的神经疾病是（）。

A. 脱髓鞘性疾病^{(demyelinating disease)}
B. 神经系统变性疾病
C. 营养和代谢障碍性疾病
D. 遗传性神经疾病
E. 血管性疾病

3. [单选题]患者，男性，68岁，进行性记忆力下降2年，主要为近记忆障碍，伴有命名障碍，失语，计算力下降及精神异常，无意识障碍，无卒中病史。头颅MRI检查显示：脑皮质萎缩及侧脑室扩张，最可能的诊断是（）。

A. 轻度认知障碍
B. 抑郁症
C. 帕金森病痴呆
D. Alzheimer病
E. 额颞痴呆

4. [单选题]MSA和帕金森病、Lewy体痴呆一起被归为（）。

A. 突触核蛋白病
B. tau蛋白病
C. 泛素相关变性病
D. Lewy小体病
E. Pick小体病

5. [单选题]男性，17岁，行动迟缓^{(motor retardation)}2年。体检：面部表情少，四肢肌张力呈铅管样增高，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是（）。

A. 帕金森病
B. 帕金森综合征
C. 特发性震颤
D. 小舞蹈病
E. 肝豆状核变性

6. [单选题]60岁，男性患者，表情呆板，运动减少，右手不自主搓药丸震颤状。其临床表现还应包括以下哪项（）。

A. 肌张力呈折刀样增强
B. 肌张力低下
C. 肌束颤动
D. 肌张力呈齿轮样增强
E. 肌肉萎缩

7. [单选题]接近帕金森病病因治疗的药物是（）。

A. 苯海索
B. 地西泮
C. 左旋多巴
D. 新斯的明
E. 利血平

8. [单选题]女性，52岁。2年前因高热7～8天曾在某院静脉滴注液体后，出现右上、下肢疼痛及轻微震颤，静止时明显。近3个月左肢体亦出现震颤，情绪紧张加剧，入睡后消失，同时感四肢僵硬，步距小。体检：表情呆板，口角流涎，全身震颤，肌张力呈铅管样强直，头前倾，动作迟缓。颅脑MRI未见异常^{(normal mri finding)}。

A. A

9. [单选题]运动神经元疾病的发病机制中除外（）。

A. 年龄老化机制
B. 分子遗传机制、氧化应激机制
C. 中毒机制、病毒感染机制
D. 兴奋性氨基酸介导的神经毒性机制、神经营养因子缺乏机制
E. 另外，部分研究发现细胞凋亡、一氧化氮及代谢异常也可能参与其中

10. [单选题]肌萎缩侧索硬化的病理改变是（）。

A. 运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变
B. 运动皮质的大锥体细胞消失，有典型神经源性改变肌电图
C. 脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，有典型神经源性改变肌电图
D. 运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变
E. 脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变

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