一岁6个月男孩，生后米粉加稀饭喂养，食欲差，近3个月来反复发生

【名词&注释】

通透性(permeability)、腺苷脱氨酶(adenosine deaminase)、基因突变(gene mutation)、白蛋白(albumin)、凝血因子(coagulation factor)、毛细血管(capillary)、呼吸道病毒感染(respiratory viral infection)、单基因遗传病(monogenic inheritance disorder)

[单选题]一岁6个月男孩，生后米粉加稀饭喂养，食欲差，近3个月来反复发生腹泻，体重6kg，查体发现水肿，WBC5.6×10/L，血浆总蛋白40g/L，白蛋白18g/L。

A. C

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[多选题]7个月女婴，腹泻3天，大便水样，10余次／日，半天无尿。体检：呼吸深，前囟、眼眶深度凹陷，皮肤弹性极差，有花纹，四肢凉。血钠135mmol／L，血钾3.8mmol／L，BE－20mmol／L。

A. A, B, F

[多选题]患儿女，1岁，因“发热、拒食1d”来诊。4d前曾有轻微流涕、咳嗽。查体：T39.4℃；精神差，时有肢体抖动；口腔黏膜见较多疱疹，部分溃疡，四肢包括手心、足心见散在红色丘疹及疱疹；双肺呼吸音清，未及啰音；心音稍低钝，HR190次/min。

A. B, C, G

[单选题]不会导致重症联合免疫缺陷（SCID）的是（）

A. RAG-1基因突变
B. 腺苷脱氨酶（ADA.基因突变
C. Btk基因突变
D. γ-链（γC.基因突变
E. RAG-2基因突变

[单选题]有关支气管哮喘下列哪一条是不正确的（）

A. 哮喘是多种细胞及细胞组分参与的气道慢性炎症
B. 气道高反应性是哮喘最基本的特点
C. 呼吸道病毒感染^{(respiratory viral infection)}是哮喘发作的重要诱因
D. 哮喘是单基因遗传病^{(monogenic inheritance disorder)}
E. 哮喘的长期防治首选吸入糖皮质激素

[单选题]小儿白血病出血原因最重要的是（）

A. 血小板质的改变，功能不足
B. 血小板减少
C. 白血病细胞浸润肝脏，凝血因子生成不足
D. 感染和白血病细胞浸润毛细血管^(capillary)壁，通透性增加
E. 并发弥散性血管内凝血

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