骨骼肌疾病题库模拟考试246

1. [单选题]下列不属于骨骼肌疾病临床表现的是（）.

A. 肌肉萎缩和肌肉疼痛
B. 肌无力
C. 肌肥大与假性肥大
D. 肌肉强直与肌肉不自主运动
E. 肢体麻木

2. [单选题]不符合肉毒碱软脂酰转移酶缺乏临床表现的是（）.

A. 发作性肌痛、肌阵挛和肌无力
B. 可由长期禁食引起
C. 伴肌红蛋白尿
D. 休息可终止发作
E. 任何肌群均可受累

3. [单选题]患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为（）.

A. 肌营养不良
B. 酸性麦芽糖酶缺陷症
C. Tauri病
D. 淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷症
E. 磷酸甘油酸激酶缺陷症

4. [单选题]慢性进行性眼外肌瘫痪不需要与下列哪种疾病鉴别（）.

A. 重症肌无力
B. 眼咽型肌营养不良
C. MillerFisher综合征
D. 多发性肌炎
E. 眼肌型肌营养不良

5. [单选题]Duchenne型肌营养不良（）.

A. 鸭步
B. 跨阈步态
C. 剪刀步态
D. 醉汉步态
E. 慌张步态

6. [单选题]肌营养不良的病理变化不包括（）.

A. 肌纤维大小不均，肌核向中心移位
B. 肌纤维横纹断裂、坏死和被吞噬
C. 肌纤维再生
D. 脂肪组织增加
E. 肌纤维间淋巴细胞浸润

7. [单选题]女性，28岁，工人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在休息时突发双下肢无力。酸胀麻木，伴刺痛感。查体：体温36．5℃，呼吸21次／分，脉搏85次／分，血压120／80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱，肌力4级，双侧膝反射（+）对称，双侧巴氏征（－）

A. C

8. [单选题]患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。

A. C

9. [单选题]男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。

A. B

10. [单选题]低钾型周围性瘫痪的临床表现（）.

A. 突发的四肢近端无力
B. 肌痛
C. 叩击肌肉后出现肌球现象
D. 活动后感到极度疲劳
E. Gower

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