下列叙述正确的是（）。

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、学习成绩(learning achievement)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、吞咽困难(dysphagia)、遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia)、肌萎缩症(muscular atrophy)、共济失调毛细血管扩张症(ataxia telangiectasia)、锥体束征(pyramidal sign)、双下肢无力、遗传性脊髓小脑性共济失调(hereditary spinocerebellar ataxia)

[单选题]下列叙述正确的是（）。

A. A、偏差和公差都有方向性
B. B、偏差有方向性，公差没有方向性
C. C、偏差和公差都没有方向性
D. D、偏差没有方向性，公差有方向性

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[单选题]眼底樱桃红斑是哪种疾病的特征性症状（）

A. A.肝豆状核变性B.黑蒙性痴呆C.共济失调毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}D.结节性硬化症E.神经纤维瘤病

[单选题]我国最常见的遗传性脊髓小脑性共济失调^{(hereditary spinocerebellar ataxia)}（SCA）的亚型为（）

A. SCA1
B. SCA2
C. SCA3
D. SCA7
E. SCA8

[单选题]关于Friedreich型共济失调的描述哪项是不正确的（）

A. 常染色体显性遗传
B. 锥体束可以受累
C. 深感觉受累
D. 小脑受累
E. 大脑受累较轻

[单选题]关于遗传性痉挛性截瘫临床表现错误的是（）

A. 缓慢进行性痉挛性双下肢无力
B. 剪刀步态
C. 共济失调
D. 吞咽困难
E. 视神经萎缩

[单选题]关于腓骨肌萎缩症下列哪一项错误（）

A. 弓形足
B. 鹤腿
C. 无感觉障碍
D. 锥体束征^{(pyramidal sign)}阴性
E. 神经源性萎缩

[单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

A. E

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