神经系统发育异常性疾病题库2022冲刺密卷答案(09.11)

1. [单选题]在颈枕区侧位的X线平片上，枢椎齿状突超出腭枕线0.5cm。最可能的诊断为（）

A. 寰枕融合
B. 小脑扁桃体^{(tonsil of cerebellum)}下疝畸形
C. 颅底凹陷症
D. KlippeI-FeiI综合征
E. 寰枢脱位

2. [单选题]男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）

A. 颈椎病
B. 肌萎缩性侧索硬化
C. 脊髓压迫症
D. 脊髓空洞症
E. 颅底凹陷症

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