男，29岁。不明原因肝、脾大3年余。无发热、肝炎病史，近1个月出

【名词&注释】

缺铁性贫血(iron deficiency anemia)、鼻出血(epistaxis)、移动性(mobility)、抗凝血酶类(antithrombins)、慢性粒细胞性白血病(chronic myeloid leukemia)、淋巴细胞白血病(lymphocytic leukemia)、原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis)、类肝素物质(heparin-like materials)、原发性血小板增多症(essential thrombocythemia)、血常规检查(blood routine examination)

[单选题]男，29岁。不明原因肝、脾大3年余。无发热、肝炎病史，近1个月出现鼻出血。查体：肝肋下2cm，脾平脐。血常规检查^{(blood routine examination)}：Hb103g/L，WBC2.7×109/L.BPC61×109/L；肝功能正常。骨髓检查：有核细胞增生明显活跃，粒红比正常，片中有大量胞体大、形态特殊的细胞，该细胞PAS、ACP及SBB染色呈阳性至强阳性，POX染色阴性。询问病史有遗传史。你首先考虑下列哪种疾病（）

A. 地中海贫血
B. 血友病
C. 戈谢病
D. 尼曼-匹克病
E. 再障

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[单选题]下列疾病骨髓活检可出现幼稚前体细胞异常定位（ALIP）的是（）

A. AML
B. MDS
C. MPD
D. PNH
E. MM

[单选题]血小板致密颗粒中含有下列哪种物质（）

A. Ca2+
B. vWF
C. PAI-1
D. TSP
E. β-TG和PF4

[单选题]关于凝血酶时间测定及甲苯胺蓝纠正试验，下列哪项叙述不正确（）

A. 凝血酶时间（TT）测定是体外提供凝血酶
B. 纤维蛋白原量或质有异常可使TT延长
C. 若循环抗凝血酶类物质存在，TT延长
D. 甲苯胺蓝可中和肝素和肝素类抗凝物质
E. 若TT时间延长被甲苯胺蓝纠正，不能确定存在肝素或类肝素物质^{(heparin-like materials)}

[单选题]下列哪项不能用于急性和慢性再生障碍性贫血的区别（）

A. 起病缓急不同
B. 发病原因不同
C. 发展快慢不同
D. 骨髓检查特点不同
E. 预后不同

[单选题]某女性，54岁，纳差，左上腹饱胀1年余。查体：消瘦，胸骨无压痛，肝肋下未及，脾脐下7cm，腹部移动性浊音（-）。实验室检查：Hb73g/L，WBC112×109/L，PLT305×109/L；骨髓穿刺呈干抽，NAP染色为阴性，积分为0。该病人最可能的诊断为（）

A. 急性白血病
B. 原发性骨髓纤维化^{(primary myelofibrosis)}
C. 骨髓异常增生综合征
D. 慢性粒细胞性白血病
E. 多毛细胞白血病

[单选题]下列疾病中一般不出现脾大的是（）

A. 再生障碍性贫血
B. 急性淋巴细胞白血病
C. ITP
D. 原发性血小板增多症^{(essential thrombocythemia)}
E. 血吸虫病

[多选题]增生性贫血包括（）

A. 再生障碍性贫血
B. 溶血性贫血
C. 血红蛋白病
D. 失血性贫血
E. 缺铁性贫血

[多选题]继发性脾功能亢进多见于下列哪些疾病（）

A. 感染性疾病
B. 免疫性疾病
C. 瘀血性疾病
D. 血液系统疾病
E. 类脂质沉积类疾病

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