男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下

【名词&注释】

椎间盘突出(disc herniation)、扁桃体(tonsil)、发育不全、颈椎间盘(cervical disc)、锥体外系症状(extrapyramidal symptom)、骨质增生(hyperosteogeny)、四肢无力(lamenitis)、反射亢进、肌萎缩性侧索硬化、先天性脑积水(congenital hydrocephalus)

[单选题]男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）

A. 颈椎病
B. 肌萎缩性侧索硬化
C. 脊髓压迫症
D. 脊髓空洞症
E. 颅底凹陷症

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学习资料：

[单选题]Arnold-Chiari畸形的特征性表现是（）

A. 小脑扁桃体下疝
B. 小脑蚓部萎缩
C. 小脑发育不全
D. 颈椎裂
E. 脊髓空洞症

[单选题]男性，35岁，进行性四肢无力^(lamenitis)2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈2~3椎体融合，T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）

A. 颈椎融合，小脑扁桃体下疝畸形
B. 颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
C. 颈椎融合，颅底凹陷症
D. 脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
E. 寰枕畸形，颈椎间盘突出

[单选题]先天性脑积水^{(congenital hydrocephalus)}突出的眼征是（）

A. 上睑下垂
B. 落日征
C. 眼肌麻痹
D. 复视
E. 突眼

[单选题]女，26岁，反复排粘液血便，腹痛6年，加重1个月。每天排便次数8～10次不等，为鲜红色血便，便后腹痛可部分缓解，无里急后重感，无发热。胃纳较好；体重下降1kg。查体：T37.2℃，心肺无异常，全腹软，左侧腹有轻压痛，无反跳痛，肝脾不大，肠鸣音8～10次/分。

A. D

[单选题]以下高度提示脑性瘫痪的情况中不包括（）

A. 核黄疸
B. 精神运动发育迟滞
C. 锥体外系症状伴双侧耳聋和上视麻痹
D. 患儿不能坐或站立，头围异常增大
E. 早产、低体重儿

[单选题]患儿，男，1岁2个月，运动发育落后半年。生后5分钟Apgar评分5分。家族史阴性。查体：智力正常，双上肢活动正常，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性。CT检查：脑室周围白质软化。

A. E

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