5个月男孩，“点头哈腰”状发作1个月，头颅CT示前脑无裂畸形，其脑

【名词&注释】

脱髓鞘(demyelination)、脑电图(eeg)、泼尼松(prednisone)、大脑皮质(cerebral cortex)、吞咽困难(dysphagia)、智力测验(intelligence test)、血源性(blood-derived)、诊断法(diagnosis method)、有效血药浓度(effective blood drug concentration)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis)

[单选题]5个月男孩，“点头哈腰”状发作1个月，头颅CT示前脑无裂畸形，其脑电图改变可能为（）

A. 爆发-抑制脑电图
B. 全脑3Hz棘慢复合波
C. 高峰失律
D. 全脑慢波背景上重叠1.5～2.5Hz棘-慢复合波
E. 慢波睡眠期棘慢波持续发放

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[单选题]以下哪项是丙戊酸钠的有效血药浓度^{(effective blood drug concentration)}（）

A. 4～12μg／ml
B. 10～20μg／ml
C. 20～40μg／ml
D. 50～100μg／ml
E. 20～80μg／ml

[单选题]属于筛查性智力测验的是（）

A. WPPSI
B. 绘人试验
C. Gesell智力诊断法^{(diagnosis method)}
D. S-B智力量表
E. WISC-R

[单选题]5个月小儿，近1个月反复点头哈腰发作，每天数十次，脑电图示高峰失律，其首选药物是（）

A. 丙戊酸钠
B. 托吡酯
C. 氯硝西泮
D. ACTH或泼尼松
E. 拉莫三嗪

[单选题]患儿，男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊，有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发声，可自行控制片刻，入睡无发作。3个月前有"猩红热"病史。查体：神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8Hzθ活动稍增多，该患儿最可能的诊断是（）

A. 病毒性脑炎
B. 癫痫
C. 风湿性舞蹈症
D. 多发性抽动
E. 肝豆状核变性

[单选题]女孩12岁，1周前有腹泻，5天后四肢乏力，发麻，腰背部疼痛，逐渐加重而不能行走，上肢无力，声音低微及吞咽困难入院。检查：软腭运动减弱，咽反射消失，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级。诊断可能是（）

A. 肠道病毒感染
B. 脊髓灰质炎
C. 急性感染性多神经根炎
D. 急性播散性脑脊髓炎^{(acute disseminated encephalomyelitis)}
E. 急性脑干脑炎

[单选题]女，产重3kg，现体重3．8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。

A. C

[单选题]前囟迟闭常见于（）

A. 脱水
B. 甲状腺功能低下
C. 小头畸形
D. 脑膜炎
E. Miller-Fisher综合征

[单选题]急性播散性脑脊髓炎^{(acute disseminated encephalomyelitis)}病理特点是（）

A. 神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
B. 脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻
C. 细菌由鼻咽部入血，经血源性^{(blood-derived)}播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变
D. 脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E. 中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润

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