9岁女孩，1周前腹泻，3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而

【名词&注释】

原发性(primary)、神经递质(neurotransmitter)、γ-氨基丁酸(gaba)、继发性(secondary)、语言障碍(language disorders)、外生殖器(genitalia)、单纯性(simple)、持续时间(duration)、相结合(combination)、急性小脑共济失调(acute cerebellar ataxia)

[单选题]9岁女孩，1周前腹泻，3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。

A. D

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[单选题]下列哪项符合单纯性^(simple)热性惊厥的诊断标准（）

A. 惊厥呈限局性发作
B. 一次惊厥持续时间^(duration)>15分钟
C. 一次热程中有1次发作
D. 热性惊厥复发总次数>5次
E. 发作1周后EEG检查见棘波、尖波发放

[单选题]以下有关癫痫病因的描述，哪项正确（）

A. 原发性癫痫与遗传因素无关
B. 先天性脑发育异常可导致继发性癫痫
C. 围生期脑损伤可导致原发性癫痫
D. 脑内神经递质γ-氨基丁酸、GABA与癫痫发病无关
E. 隐源性癫痫是经仔细检查可找到确切病因者

[单选题]关于脑性瘫痪的治疗原则，正确的是（）

A. 早发现，早治疗
B. 促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势
C. 对语言障碍、智力低下、癫痫、行为异常也需干预
D. 医生指导与家庭训练相结合^{(combination)}
E. 以上都正确

[单选题]急性小脑共济失调^{(acute cerebellar ataxia)}常见的语言障碍是（）

A. 运动性失语
B. 感觉性失语
C. 构音障碍
D. 声音低微
E. 声音嘶哑

[单选题]5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。

A. A

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