2022神经系统发育异常性疾病题库终极模拟试卷282

1. [单选题]当枢椎超过了枕骨大孔水平时，患者很可能有（）

A. 脑膜脑膨出
B. 脑膜膨出
C. 延髓空洞症
D. 脊髓空洞症
E. 脑干受压

2. [单选题]女性，45岁，进行性走路不稳3年，右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年，双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤，舌肌及右手萎缩，四肢肌力4级，腱反射双上肢低下、双下肢亢进，双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感觉正常。MRI示小脑移入椎管内，达颈1水平，脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最可能的诊断为（）

A. 扁桃体下疝
B. 颈椎间盘突出
C. 脊髓空洞症
D. 脊髓肿瘤
E. 小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症

3. [单选题]治疗脑性瘫痪的药物可选用（）

A. 肾上腺糖皮质激素^{(glucocorticoid)}
B. 丙种球蛋白
C. 苯丙酸诺龙
D. 氯苯氨丁酸
E. 胰岛素

4. [单选题]引起先天性脑积水^{(congenital hydrocephalus)}常见的脑室发育畸形为（）

A. A.脊柱裂B.狭颅症C.中脑导水管闭锁D.巨脑畸形E.无脑畸形

5. [单选题]颅底凹陷症患者X线平片显示枢椎齿状突超过腭枕线（）

A. 0.5mm以上
B. 1mm以上
C. 2mm以上
D. 3mm以上
E. 4mm以上

6. [单选题]低体重早产儿脑性瘫痪的常见病理改变为（）

A. 室管膜下出血
B. 脑白质软化
C. 皮质萎缩
D. 萎缩性脑叶硬化
E. 局限性白质硬化

7. [单选题]由核黄疸造成的脑性瘫痪，常表现为（）

A. 痉挛型
B. 手足徐动型
C. 共济失调型
D. 震颤型
E. 弛缓型

8. [单选题]选择性脊神经后根切断术治疗脑瘫，错误的是（）

A. 手术年龄越小，效果越好
B. 手足徐动型及共济失调型不宜行此手术
C. 应选择患儿智力接近正常者
D. 应选择肌张力在3级以上，并保持一定的肌力和运动功能者。
E. 术后应坚持康复训练

9. [单选题]脑性瘫痪的诊断标准不包括（）

A. 婴儿期内出现中枢性瘫痪
B. 伴有智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍
C. 除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪
D. 除外正常小儿一过性运动发育落后
E. MRI示大脑皮质萎缩和脑室扩大，或脑室周围白质软化

10. [单选题]某女46岁，颈项部疼痛1年，双上肢麻木无力8个月。查体有颈部运动受限，腱反射减弱。颅颈侧位片示枢椎齿状突超过腭枕线3.5mm，本病最可能诊断为（）

A. 小脑扁桃体下疝畸形
B. 扁平颅底
C. 颅底凹陷症
D. 颈椎病
E. 椎管内肿瘤

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