女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2～5cm，质中。HGB90g／L

【名词&注释】

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)、丙酮酸、缺乏症(deficiency)、珠蛋白(globin)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)

[单选题]女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2～5cm，质中。HGB90g／L，网织红细胞0．05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0．7％盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸

A. A

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[单选题]6个月男婴，发育迟缓，骨质疏松，全身皮肤苍白、黄染，肝脾大。检验：HGB60g／L，WBC6．8×10／L，PLT100×10／L，HGBF>80％，Coombs试验阴性，血片可见靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素，骨髓红系增生活跃，最可能的诊断是（）

A. 遗传性球形红细胞增多症^{(hereditary spherocytosis)}
B. Cooley贫血
C. 丙酮酸激酶缺乏症
D. Fanconi贫血
E. Evans综合征

[单选题]由于珠蛋白合成异常造成溶血的是（）

A. 弥散性血管内凝血
B. 遗传性棘形细胞增多症
C. 自身免疫性溶血性贫血
D. 海洋性贫血
E. G6PD缺乏症

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