小儿良性癫痫伴中央颞区棘波最突出的临床特点是（）

【名词&注释】

复杂性(complexity)、脱髓鞘(demyelination)、脑电图(eeg)、肾上腺皮质(adrenal cortex)、三氯化铁(ferric chloride)、单纯性(simple)、身材矮小(short stature)、发育不良、中枢神经(central nervous)、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)

[单选题]小儿良性癫痫伴中央颞区棘波最突出的临床特点是（）

A. 有明显的遗传倾向
B. 智力发育正常
C. 呈部分简单运动性发作
D. 脑电图特异性高幅、中央、颞区棘波
E. 预后良好

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学习资料：

[单选题]3岁小儿，因发热1天，伴惊厥1次就诊，惊厥表现为左侧肢体强直，呼之不应，持续约10分钟缓解。体检：T 38℃，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧Babinski征阴性，该患儿最可能的诊断是()

A. 中毒性脑病
B. Reye综合征
C. 颅内感染
D. 复杂性热性惊厥
E. 单纯性热性惊厥

[单选题]第4天患儿处于浅昏迷状态，压眶有反应，呈去皮质强直状态，过度换气，瞳孔对光反应存在，双侧Babinski征阳性。肝肋下3.5cm，质韧。GPT 100U，血氨为100μmol／L，血糖为1.56mmol／L。其病程属于哪一期（）

A. Ⅰ期
B. Ⅱ期
C. Ⅲ期
D. Ⅳ期
E. Ⅴ期

[单选题]肾上腺脑白质营养不良的病理特点为（）

A. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
B. β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}沉积于脑内
C. 中枢神经^{(central nervous)}进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良
D. 肾上腺皮质萎缩或发育不良
E. 中枢神经^{(central nervous)}进行性脱髓鞘

[单选题]11个月患儿，表情呆滞，反应迟钝，颜面、眼睑水肿，眼距宽，舌大而厚，伸舌，腹部膨隆，身材矮小^{(short stature)}不匀称，为明确病因需做哪项筛查试验协助诊断（）

A. 血常规
B. 染色体核型分析
C. 头颅MRI
D. 血清T3、T4、TSH测定
E. 尿三氯化铁试验

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