男孩，10个月，频繁呕吐2天，抽搐4次、昏迷1天，经检查确诊为瑞

【名词&注释】

脱髓鞘(demyelination)、阿司匹林(aspirin)、低钠血症、脑脊液(cerebrospinal fluid)、脑积水(hydrocephalus)、语言障碍(language disorders)、共济失调(ataxia)、神经系统后遗症(residual neurologic sequelae)、半乳糖脑苷脂(galactocerebroside)、暴发型流行性脑脊髓膜炎

[单选题]男孩，10个月，频繁呕吐2天，抽搐4次、昏迷1天，经检查确诊为瑞氏综合征。提示其预后不良的因素是（）

A. 呈去大脑强直状态
B. 体温高热
C. 脑脊液压力增高
D. 脑膜刺激征阳性
E. 脑电图呈弥漫性慢波

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[单选题]以下哪项异常属于神经元移行障碍（）

A. 脑裂畸形
B. 蛛网膜囊肿
C. 脑积水
D. 脑膜膨出
E. 胼胝体发育不全

[单选题]以下哪项属于婴儿痉挛症的常见病因（）

A. 脑性瘫痪
B. 低钠血症智力低下
C. Tourette综合征
D. Reye综合征
E. 结节性硬化

[单选题]关于急性脊髓炎的预后，正确的是（）

A. 病情进展期越长，预后越差
B. 瘫痪程度越重，预后越差
C. 脊髓休克期持续时间越短，预后越差
D. 康复治疗开始的时间越早，预后越好
E. 早期使用激素治疗相对较好

[单选题]下列关于急性小脑共济失调^(ataxia)说法，正确的是（）

A. 最多见于6～8岁儿童
B. 主要表现为步态蹒跚、意向性震颤语言障碍
C. 常见眼震、意向性震颤、肌张力增高
D. 头颅MRI检查见显著的小脑水肿
E. 预后较差，常遗留神经系统后遗症^{(residual neurologic sequelae)}

[单选题]肾上腺脑白质营养不良的病理特点为（）

A. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
B. β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂^{(galactocerebroside)}沉积于脑内
C. 中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良
D. 肾上腺皮质萎缩或发育不良
E. 中枢神经进行性脱髓鞘

[单选题]治疗重症肌无力的有效药物是（）

A. 丙戊酸钠
B. 氟哌啶醇
C. 阿司匹林
D. 吡哌酸
E. 溴吡斯的明

[单选题]16岁患儿，对周围无反应，不会说话，不会躲避危险，生活不能自理，IQ为12，请判断患儿智力低下的程度（）

A. 轻度
B. 中度
C. 重度
D. 重极重度
E. 极重度

[单选题]女，产重3kg，现体重3．8kg，头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。

A. B

[多选题]关于暴发型流行性脑脊髓膜炎（休克型）的临床表现，下列哪些是正确的（）

A. 脑脊液呈化脓性改变
B. 全身广泛瘀点、瘀斑，融合成片
C. 血培养多为阳性
D. 脑膜刺激征明显
E. 血小板降低

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