Huntington舞蹈病确诊要依靠（）

【名词&注释】

多巴胺(dopamine)、阿托品试验(atropine test)、精神病院(asylum for lunatic)、色氨酸(tryptophan)、严重性(severity)、住院治疗(hospitalization)、震颤麻痹(paralysis agitans)、不自主、丙炔苯丙胺(deprenyl)、黑质-纹状体

[单选题]Huntington舞蹈病确诊要依靠（）

A. 根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状、痴呆，临床易于确诊
B. EEG检查
C. MRI检查
D. 基因检查
E. 病理检查

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[单选题]男患，68岁。3年前出现手指发抖，动作迟缓变少，小步走路且不稳。查体：血压l30/90mmHg，心肺理诊未见异常。面具脸，慌张步态，步态不稳，指端震颤，肌张力增高，左侧肢体肌张力呈齿轮样增高，头颅MRI未显示异常，实验室检查未见异常。该患者的诊断为（）

A. 亨廷顿病
B. 帕金森病
C. 脑动脉硬化
D. 肝豆状核变性
E. 脑梗死

[单选题]在测尿铜含量时，对一些尿铜改变不明显的患者可采用（）

A. 限铜饮食后再测
B. 增加铜摄入后再测
C. 铜负荷试验
D. 青霉胺负荷试验
E. 阿托品试验

[单选题]多巴胺（DA）的前体氨基酸是（）

A. 亮氨酸
B. 丝氨酸
C. 赖氨酸
D. 酪氨酸
E. 色氨酸

[单选题]下列关于PD叙述正确的是（）

A. 主要发生于中老年人，说明年龄老化是其致病因素
B. 患者发病机制是由于黑质-纹状体通路中DA递质减少，其他递质均无改变
C. 临床上DA递质减少的程度与患者症状的严重性无相关性
D. 黑质DA能神经元减少50%以上，纹状体DA递质减少80%以上，临床才会出现PD的运动症状
E. 一半以上的PD患者有遗传倾向，呈不完全外显率的常染色体显性遗传

[单选题]最近研究下列哪种抗PD药物具有神经保护作用（）

A. 苄丝肼-左旋多巴（美多巴）
B. 溴隐亭
C. 托卡朋
D. 司来吉兰（丙炔苯丙胺^(deprenyl)）
E. 培高利特

[单选题]下列关于PD震颤症状的描述正确的是（）

A. 常在PD的后期出现，为典型的静止性震颤
B. 震颤节律为4～6Hz，特点是拇指与屈曲的示指呈扑翼样动作
C. 震颤在随意运动时减轻或停止，休息或睡眠时出现或明显，紧张时加剧
D. 震颤不受意识控制，当一侧肢体握拳和松拳时，可使另一侧肢体震颤明显
E. 少数患者，尤其是70岁以上发病的老年患者可不出现震颤

[单选题]下列关于PD的叙述不正确的是（）

A. PD又称震颤麻痹^{(paralysis agitans)}
B. 是一种神经系统变性疾病
C. PD也可由脑血管病、中毒、脑炎等疾病继发
D. 多发于中老年人，60岁以上患病率可达1000/10万，两性分布差异不大
E. 约10%的PD患者有家族史，呈不完全外显的常染色体显性遗传

[单选题][复合型非选择题]患者，女，20岁，四肢不自主颤动1年，1年前与人争吵后感右手活动不灵、颤动，症状逐渐加重，约1个月后左手和两下肢也出现颤动。经某地精神病院诊断为神经症，住院治疗1个月不见好转。后经针灸和中药治疗略有好转，仍诊断为神经症。回家后症状很快复发，因肢体震颤而不能写字和劳动，遂又来诊。查体：神志清，表情欣快，肤色略黝黑，四肢大幅度地节律性异常运动，如扑翼样，头颈也有伸屈的节律性颤动，其异常运动在随意运动时加重。感觉正常，腱反射两侧等叩，病理征阴性。

A. C

[多选题]Wilson病可出现哪些锥体外系症状（）

A. 舞蹈样动作
B. 手足徐动样动作
C. 震颤
D. 运动迟缓
E. 肌强直

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