下面哪个类型的肌营养不良症病情进展快，预后差（）

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、脉络丛(choroid plexus)、腹股沟(inguinal)、阵发性(paroxysmal)、交叉性(cross sex)、基底节(basal ganglia)、血性脑脊液(blood cerebrospinal fluid)、存活期、强直性肌营养不良症(mytonic muscular dystrophy)、大脑大静脉(great cerebral vein)

[单选题]下面哪个类型的肌营养不良症病情进展快，预后差（）

A. DMD
B. BMD
C. 面肩肱型肌营养不良症
D. 肢带型肌营养不良症
E. 强直性肌营养不良症^{(mytonic muscular dystrophy)}

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[单选题]关于脑白质病变的病因，叙述正确的是（）

A. 宾斯旺格病（BinswangerdiseasE.：自身免疫反应
B. 希尔德病（SchilderdiseasE.：HTLV-1病毒感染
C. 进行性多灶性白质脑病（PML）：乳头多瘤空泡病毒
D. 巴洛病（BalodiseasE.：维生素B12缺乏
E. 脑白质营养不良：维生素B1缺乏

[单选题]女患，45岁，脐右侧阵发性疼痛8个月，右下肢无力4个月，查体：右下肢肌力3-4级，腱反射（++++），左侧腹股沟以下痛觉减退，触觉存在，右侧Babinski征（+）。病变水平在（）

A. 脊髓右半侧T10平面水平
B. 脊髓左半侧T10平面水平
C. 脊髓右半侧T12平面水平
D. 脊髓左半侧T12平面水平
E. 脊髓L1完全横贯性损害

[单选题]诊断蛛网膜下腔出血最可靠的证据是：（）

A. 一侧瞳孔散大
B. 双侧瞳孔散大并双眼外展不能
C. 脑膜刺激征阳性
D. 剧烈头痛、呕吐并肢体抽搐
E. 腰穿发现均匀一致的血性脑脊液^{(blood cerebrospinal fluid)}流出

[单选题]大脑大静脉^{(great cerebral vein)}汇集大脑半球白质、基底节、间脑及脑室脉络丛等处静脉血后注入（）

A. 直窦
B. 海绵窦
C. 乙状窦
D. 横窦
E. 下矢状窦

[单选题]脑桥病变的最特征性临床表现是（）

A. 受损范围广泛
B. 常有剧烈面痛
C. 瞳孔常散大
D. 上下肢瘫痪在面瘫的对侧
E. 多有昏谜或抽搐

[单选题]一侧脊髓丘脑束病变产生（）

A. 对侧传导束性痛觉和温度觉障碍
B. 同侧传导束性痛觉和温度觉障碍
C. 对侧半身痛觉和温度觉障碍
D. 交叉性痛觉和温度觉障碍
E. 感觉性癫痫

[单选题]进行性多灶性白质脑病患者发病后的存活期多为（）

A. 5年
B. 3年
C. 多于10个月
D. 9个月以内
E. 多数患者积极治疗后病程可迁延8～12年

[单选题]男性，27岁，2年来时有发作性神志丧失，四肢抽搐，当日凌晨发作后意识一直未恢复，来院后又有一次四肢抽搐发作。

A. D

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