线粒体肌病及脑肌病是一种遗传性疾病，其遗传方式为（）

【名词&注释】

线粒体(mitochondria)、意向性(intentionality)、动作性、基底节(basal ganglia)、遗传性疾病(hereditary diseases)、肌萎缩症(muscular atrophy)、婴儿期(infancy)、共济失调毛细血管扩张症(ataxia telangiectasia)、腓骨肌萎缩(peroneal muscular atrophy)、锥体束征(pyramidal sign)

[单选题]线粒体肌病及脑肌病是一种遗传性疾病，其遗传方式为（）

A. 母系遗传
B. 父系遗传
C. 常染色体显性遗传
D. 常染色体隐性遗传
E. X性连锁显性遗传

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[单选题]关于共济失调毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}的描述，下面哪项是不正确的（）

A. 婴儿期^(infancy)出现的进行性共济失调
B. 球结膜处的毛细血管扩张
C. 患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈
D. 有伴发肿瘤的倾向
E. 有骨骼畸形

[单选题]Friedrelch型共济失调病理主要累及部位是（）

A. 基底节
B. 小脑
C. 脑干，小脑
D. 大脑
E. 脊髓

[单选题]关于腓骨肌萎缩^{(peroneal muscular atrophy)}症下列哪一项错误（）

A. 弓形足
B. 鹤腿
C. 无感觉障碍
D. 锥体束征^{(pyramidal sign)}阴性
E. 神经源性萎缩

[单选题]患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

A. E

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