与尼曼-匹克病密切相关的酶是（）

【名词&注释】

肺栓塞(pulmonary embolism)、腹股沟(inguinal)、淋巴细胞白血病(lymphocytic leukemia)、脾肿大(splenomegaly)、密切相关(closely related)、胃酸分泌量、血常规结果

[单选题]与尼曼-匹克病密切相关的酶是（）

A. 鞘磷酸脂酶
B. 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶
C. 腺苷酸环化酶
D. 葡萄糖脑苷酶
E. 丙酮酸激酶

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[单选题]患者，女，30岁，妊娠32周，平时有偏食习惯。近因头昏乏力就诊；化验：RBC1．6×1012／L，Hb62g／L，MCV130fl，中性粒细胞有分叶过多现象，疑为巨幼细胞性贫血。下列哪项最有诊断意义（）

A. RBC数减少比Hb下降明显
B. MCV、MCH增高
C. 周围血全血细胞减少伴中性粒细胞分叶过多
D. 胃酸分泌量减少
E. 骨髓幼红细胞巨幼样变

[单选题]血友病患者，Ⅷ：C为0．5％（正常对照为98％），Ⅷ：Ag为3％（正常对照为98％），可确诊为（）

A. 重型血友病A，CRM-
B. 重型血友病A，CRM+
C. 中型血友病A，CRM-
D. 中型血友病A，CRM+
E. 轻型血友病A，CRM-

[单选题]D-二聚体阴性见于（）

A. 静脉血栓
B. 恶性肿瘤
C. 肺栓塞
D. 继发性纤溶亢进
E. 原发性纤溶亢进

[单选题]诊断FⅤLeiden突变应采用的试验是（）

A. 凝血因子V活性（FⅤ：C）
B. 蛋白S（PS）
C. 活化蛋白C抵抗（APCR）试验
D. 狼疮抗凝物质（LAC）
E. 蛋白C（PC）

[单选题]男，33岁，有贫血临床表现，肝、脾肿大；血红蛋白74g／L，网织红细胞15％，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验（-）；Ham试验（-），红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血

A. C

[单选题]男，80岁，全身骨痛半年。体检：淋巴结、肝、脾无肿大，胸骨压痛；检验结果：血红蛋白85g／L，白细胞3．2×109／L，血小板105×109／L，蛋白尿（++++），血沉125mm／h，IgG55g／L，IgA10g／L，IgD0．2g／L，IgM6g／L，IgE0．8g／L。骨骼X线片显示：颅骨和肋骨有虫蚀样破坏

A. C

[单选题]男，10岁，发热一周，并有咽喉痛，最近两天皮肤有皮疹。体检：颈部及腹股沟浅表淋巴结肿大，肝肋下1cm，脾肋下1cm。入院时血常规结果为：血红蛋白122g／L：白细胞115×109／L，白细胞分类：中性成熟粒细胞20％、淋巴细胞75％、嗜酸性粒细胞1％、单核细胞4％，原始细胞未见，血小板数189×109／L

A. E

[单选题]一多发性血栓形成患者，血浆PT、APTT延长，血小板数量正常，凝血因子Ⅶ、Ⅷ活性正常。

A. E

[单选题]下列哪项属于慢性淋巴细胞白血病（CLL）血象的晚期表现（）

A. 红细胞升高、血小板升高
B. 红细胞减少、血小板升高
C. 红细胞减少、血小板减少
D. 红细胞升高、血小板减少
E. 以上都不是

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