神经内科(医学高级)题库2022神经系统发育异常性疾病题库专项训练每日一练(07月22日)

1. [单选题]男性，35岁，进行性四肢无力2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈2~3椎体融合，T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）

A. 颈椎融合，小脑扁桃体下疝畸形
B. 颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
C. 颈椎融合，颅底凹陷症
D. 脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形
E. 寰枕畸形，颈椎间盘突出

2. [单选题]Little病患者步态异常表现为（）

A. 醉酒步态
B. 跨阈步态
C. 小脑性步态
D. 剪刀样步态
E. 感觉性共济失调^{(sensory ataxia)}步态

3. [单选题]先天性脑穿通畸形在神经系统发育性疾病的分类中属于（）

A. 颅骨脊柱畸形
B. 神经组织发育缺陷
C. 脑性瘫痪
D. 神经外胚层^{(neuroectodermal)}发育不全
E. 脑室系统发育畸形

4. [单选题]颅底凹陷症确诊的依据为（）

A. 颅骨侧位片上，枢椎齿状突超过腭枕线3mm
B. 颅骨侧位片上，枢椎齿状突低于腭枕线3mm
C. 颅骨侧位片上，颅底角小于145°
D. 颅骨侧位片上，颅底角大于145。
E. 颅骨侧位片上，颅底角小于109°

5. [单选题]患儿男性，10个月，发现头围增大6个月。查体：精神委靡，不能独坐，头围48cm，前囟3cm×3cm，颅缝裂开，叩诊有破壶音，可见落日征，CT检查发现脑室扩大。

A. A

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